Fokale anfall (også kjent som partielle anfall) indusert av hyperglykemi ble først rapportert av Maccario et al i 1965 . De ble ofte møtt i klinisk praksis, og som kjennetegnes ved hyperglykemi uten keto-acidose. Beslag kontroll forbundet med oppløsning av hyperglykemi ble vanligvis brukt til å behandle delvis beslag . Mange studier har beskrevet denne klinisk syndrom ., I de siste årene, kliniske rapporter gradvis økt om NKH-relaterte epileptiske anfall, som er betraktet som ett av de viktigste nevrologiske komplikasjoner av diabetes . Det indikerer en utilfredsstillende blodsukker kontroll, hvis NKH-relaterte epileptiske anfall oppstår .
For pasienter med anfall som viktigste manifestasjoner, spesielt de som ikke har en historie med diabetes, den første diagnosen vil ofte være nevrologi-relatert. Hvis konvensjonelle antiepileptiske behandling er anvendt, de resultater som ville være mer skadelig enn nyttig, og i noen syke tilfeller, økt dødelighet kan være observert., Mulige forklaringer er: (1) disse pasientene er mer ofte ledsaget med bevisstløshet og kramper., Den foretrukne legemidler, som for eksempel diazepam og fenobarbital som ender epileptiske episode, ofte forverret bevisstløse pasienter av årsaken hemming av åndedrett, gjør sykdommen mer komplisert, og som påvirker den påfølgende diagnose og behandling; (2) behandling av vanskelige beslag bruker anti-epilepsi medisinen som innebærer multi-kombinasjon av mannitol, kortikosteroider og andre rusmidler for å redusere hjerne ødem; imidlertid, risikofaktorer av fokale anfall sykdom er høy blodsukker, høy permeabilitet og intracellulære dehydrering., Disse stoffene vil uunngåelig forverre pasientens tilstand; (3) NKH: kjennetegnet med reduksjon av hjernen γ-aminobutyric acid innhold, og derfor diazepam og fenobarbital faktisk redusert den antiepileptiske effekten; (4) Siden glukose injeksjon av saltvann er ofte brukt som intravenøs medisin i fravær av insulin, det kan forverre tilstanden. Sykdommen har en tendens til å føre til anfall hos enkelte pasienter uten diabetes historie, og det er derfor vanskeligere å fange oppmerksomheten, og mer sannsynlig å være feildiagnostisert.,
Diabetes er den vanligste årsaken til anfallene hos pasienter med lavt blodsukker. Den påfølgende bevisstløshet med ketosis acidose og NKH coma er mer vanlig i klinisk praksis; imidlertid, høyt blodsukker kan også føre til anfall, selv status epilepticus uten bevissthet. En grundig analyse pasienter som hadde epilepsi, sammen med sporadiske utbrudd av bevisstløshet i denne gruppen, først funnet betydelig økt biokjemiske blodsukkernivået, noe som fører til utelukkelse av muligheten for hypoglykemi., Diabetes kan være komplisert ved acidose eller ketosis ketotic hyperosmolar koma. Som urinen keton var negative, muligheten for ketosis acidose kan neste ikke utelukkes. Blod biokjemi viste at deres glukose, natrium og kalium, var bare litt forhøyet, og det var blod urea nitrogen innholdet i plasma osmolality verdier utledes, som var mindre enn 350 mOsm/L, nonketotic diabetiker hyperosmolar koma ble også ekskludert. Derfor, NKH-relaterte epileptiske anfall bør være neste vurdert., Anfallene patogenesen forårsaket av denne sykdommen er fortsatt kontroversielt, som noen mennesker tror at den viktigste patogenesen er mangel på insulin. Blant pasientene, insulin nivåer er tilstrekkelig til å hemme den frie fettsyrer metabolisme og den påfølgende ketoacidose, men ikke nok til å transportere glukose inn i cellene . Høyt blodsukker nivåer øke nivåene av urin glukose, noe som fører osmotisk diurese effekt og progressive dehydrering, som i sin tur ville øke forekomsten av denne sykdommen., Noen mennesker tror at de mulige mekanismer som inkluderer høyt blodsukker, høyt plasma osmolality og γ – aminobutyric acid (GABA) nivåer, og lave fokal cerebral iskemi . Spesifikke mekanismer som også inkluderer: (1) osmotisk endringer. Hyperglykemi fører til betydelig og rask økning av intracellulære osmotisk trykk, fører til nervecelle dehydrering, og endring i enzymaktivitet og hjernen celle energi metabolismen., Membran-ion-pumpe funksjon er svekket, noe som forårsaker tap av intracellulære kalium og den påfølgende sodium akkumulering, som ødelegger membranen potensial og stabilitet av cellen depolarization, som til slutt resulterer i beslag . (2) in vivo biokjemiske forandringer i stoffskiftet. Sitronsyre syklus er hemmet i vivo i pasienter med denne sykdommen, mens GABA metabolisme er økt, noe som fører til økt hjernen energiforbruk og redusert krampeterskelen ., I kontrast, beslag er mindre hyppig i ketoacidose pasienter, som ketosis acidose øker intracellulære aktiviteter av glutamat og tryptofan decarboxylase, fører til økt innhold av hjernens hemmende signalstoffet GABA. GABA er knyttet til raske endringer av synaptisk følsomhet ved binding til nevroner, som deretter øker permeabiliteten av klorid ioner. Under slike forhold, må membranen potensialet er opprettholdt på et stabilt hviler potensielle nivå og excitatory synaptic reactivities er svekket slik at epilepsi er forhindret., Dette er også en alternativ måte å bevise at GABA innholdet nedgang i NKH-relaterte epileptiske anfall pasienter. (3) brain cell energy mangel. På grunn av diabetisk hyperglykemi, plasma fibrinogen signifikant øker, røde blodceller og blodplater samlet, og blod er der på en hypercoagulable staten., I tillegg, forverring av eksisterende diabetes mikrosirkulasjonen og små arterien hyalinization, den dysfunksjon av endotelceller, og skader av cerebral blodstrøm autoregulation, redusere regionale cerebral blodstrøm, forårsaker hypoksisk-iskemisk skader og funksjonelle endringer i kortikale celler, som er «epilepsi celler». Slike celler som er følsomme for metabolske sykdommer, høyt blodsukker tilstand spesielt er sannsynlig å forårsake anfall (4) immun misdannelser: tilstedeværelsen av glutamin acid decarboxylase autoantistoffer i både type 1-diabetes og epilepsi., Peltola, et al studert 51 tilfeller av refraktær epilepsi, og fant at disse pasientene var positiv autoantistoffer, med antistoff lik som hos pasienter med type 1 diabetes, noe som tyder på at en egenverdi link som kan finnes mellom dem Deres resultater støttet ideen om at immun dysfunksjon var involvert i hyperglykemi-relaterte epilepsi (5) studier tyder på at NKH-relaterte beslag kan være knyttet til hjerne-barrieren skade forårsaket av langvarig høyt blodsukker ., Imidlertid, de fleste av pasientene ikke har anfall selv om deres blodsukkernivået er høyt som de høye nivåene av blodsukker er ikke den eneste faktoren for epilepsi. Andre faktorer inkluderer individuelle helsetilstand og genetiske faktorer . I 1968, Maccario et al. først rapportert at NKH og delvis beslag co-eksisterte, som ble omtalt med høyt blodsukker, fravær av ketosis, bevissthet, og delvis beslag. Tiamkao et al. basert på en retrospektiv analyse av 2 l delvis NKH-relaterte beslag pasienter, fant at den gjennomsnittlige blodsukkernivået var 32,6 l mmol/L(16.11 ~ 61.,33 mmol/L), og mener plasma osmolality var 302 mOsm/L (288-323 mOsm/L). Når beslaget var under kontroll, og gjennomsnittet av blod sukker nivå var 11.3 mmol/L (4.11-21.67 mmol/L).
Dette papiret rapportert åtte tilfeller med EEG viser pigger, langsomme bølger, og spredt skarpe langsomme bølger. I tidligere publiserte rapporter, EEG resultatene av pasienter med NKH-relaterte epileptiske anfall har vist normal bølger eller pigger, skarpe treg eller høy amplitude langsomme bølger . Derfor, EEG er ikke veldig verdifulle i diagnostisering av sykdommen. Imaging er ikke bestemt, heller., Dette er en gruppe som stort sett viste normal bildebehandling resultater, eller alder-relaterte avvik, for eksempel gamle lacunar infarkt, hjerne atrofi, og hvit substans demyelinisering, lik de fleste av tidligere studier . Men noen studier beskrevet en forbigående endring i hodet MR i en pasient med NKH-induserte anfall, som er den reversible og Teft vektet hyperintense cortex, og lavt signal på hvit substans. Han har også vist cytotoksiske ødem. Dens mekanisme var uklart. Muligens den kortikale iskemi beslag og angioødem, som er forårsaket aggregering og deponering av jern radikaler ., Noen forskere tror at disse endringene er et resultat av skader i blod-hjerne-barrieren forårsaket av langsiktig høye nivåer av blodsukker .
Denne artikkelen oppsummeres følgende kliniske funksjoner av NKH-relaterte epileptiske anfall: (1) som er felles i de eldre (2) med eller uten en tidligere historie av diabetes og epilepsi (3). Beslag var alltid sammen med en rask økning i blodsukkeret. Plasma osmolality kan være normal eller lett forhøyet, men ikke til de diagnostiske kriteriene for diabetes hyperton (4) urin keton negative (5)., Anfall kan ikke være effektivt lindres av antiepileptiske medikamenter alene. Anvendelse av insulin for å korrigere hyperglykemi og metabolske forstyrrelser endte beslag (6) beslag-relaterte lesjoner som ikke ble oppdaget i hodet imaging tester (7). Hvis blodsukkeret var under kontroll, epilepsi ikke skje noe mer. Analyse fra klinisk effektivitet viste at den primære behandling for NKH-relaterte epileptiske anfall inkludert tidlig, aktiv og rasjonell rehydrering og insulin hypoglycemic terapi, mens tett oppfølging av blodsukker., Slike behandlinger er nøkkelen til suksess for berging terapi blant disse pasientene. Fenytoin-indusert insulinresistens kan hemme frigjøring av insulin, og dermed øke muligheten for NKH-relaterte beslag. Diazepam øke åpningen frekvens av GABA-mediert klorid ion-kanal., Fenobarbital utvidet tid start av GABA-mediert klorid kanalen, ved å redusere hjernen GABA nivåer blant pasienter med NKH-relaterte beslag, Derfor, stabilitet og antiepileptiske effekten av fenobarbital og Diazepam nedgang som forklarte hvorfor konvensjonelle antiepileptika hos pasienter med epilepsi ikke var marketly effektiv. Antiepileptika foretrukket inkluderer karbamazepin, klonazepam diazepam og andre anti-epileptiske medisiner som de ikke påvirker nivåene av blodsukker. Langvarig bruk av anti-epileptiske medisiner er ikke nødvendig., Hvis blodsukker og beslag er godt kontrollert, anti-epileptiske medisiner kan bli avviklet gradvis. Glatt utfasing av anti-epileptiske medisiner blant pasientene i denne studien ikke føre til tilbakefall.
kort sagt, NKH-relaterte epileptiske anfall har lav forekomst pris i klinisk praksis. Epilepsi er ofte det første symptomet. Sammenlignet med andre sykdommer presentere kliniske manifestasjoner av epilepsi, de er ikke bestemt, og har en tendens til å være feildiagnostisert., Derfor tidlig anerkjennelse av denne klinisk syndrom og andre anfall fører til så vel som tidlig fase identifikasjon er avgjørende, fordi tilstanden kan korrigeres ved å justere blod glukose nivå pluss rask rehydrering. Sykdommen patogenesen er ikke helt klart. For å avklare den kliniske funksjoner og patogenesen av denne sykdommen, videre forskning bør utføres i bildebehandling og electrophysiological aspekter.
Leave a Reply