Fokális rohamok (úgy is ismert, mint parciális roham) által kiváltott hyperglykaemia először számolt be Maccario et al 1965-ben . Gyakran találkoztak a klinikai gyakorlatban, amelyet hiperglikémia jellemez keto-acidózis nélkül. A hyperglykaemia megszűnésével kapcsolatos rohamszabályozást általában a részleges rohamok kezelésére használták . Számos tanulmány írta le ezt a klinikai szindrómát ., Az utóbbi években a klinikai jelentések fokozatosan növekedtek az NKH-val kapcsolatos epilepsziás rohamokról, amelyeket a cukorbetegség egyik fő neurológiai szövődményének tartanak . Nem kielégítő vércukorszint-szabályozást jelez, ha NKH-val kapcsolatos epilepsziás rohamok fordulnak elő .
azoknál a betegeknél, akiknél a rohamok fő megnyilvánulásai vannak, különösen azoknál, akiknek nincs kórtörténetében cukorbetegség, a kezdeti diagnózis gyakran neurológiával kapcsolatos. Ha hagyományos antiepileptikus kezelést alkalmaznak, az eredmények károsabbak, mint előnyösek, és néhány beteg esetben fokozott mortalitás figyelhető meg., A lehetséges magyarázatok a következők: (1) ezek a betegek gyakrabban járnak eszméletvesztéssel és görcsrohamokkal., A preferált gyógyszerek, mint például a diazepam tapasztalja, hogy véget ér epilepsziás epizód, gyakran súlyosbítja az eszméletlen betegek által okoz a légzés gátlása, hogy a betegség bonyolultabb, befolyásolja a későbbi diagnózis kezelés; (2) kezelése megoldhatatlan rohamok használ anti-epilepszia gyógyszer, amely magában foglalja a multi-kombináció, mannit, kortikoszteroidok, illetve egyéb gyógyszerek csökkentik agy ödéma; azonban a kockázati tényezők, a fokális roham betegség, magas vércukorszint, magas áteresztő képesség, valamint az intracelluláris kiszáradás., Ezek a gyógyszerek elkerülhetetlenül súlyosbítják a beteg állapotát; (3) NKH: az agy γ-amino-vajsav-tartalmának csökkentésével szerepelt, ezért a diazepám és a fenobarbitál ténylegesen csökkentette az antiepileptikus hatást; (4) mivel a glükóz-sóoldat injekciót általában intravénás gyógyszerként használják inzulin hiányában, ez ronthatja az állapotot. A betegség általában cukorbetegségben szenvedő betegeknél görcsrohamokat okoz, ezért nehezebb felhívni a figyelmet, és valószínűbb, hogy tévesen diagnosztizálják.,
a cukorbetegség a rohamok leggyakoribb oka alacsony vércukorszintű betegeknél. A későbbi eszméletvesztés ketózis acidózissal és NKH kómával gyakoribbak a klinikai gyakorlatban; azonban a magas vércukorszint rohamokhoz is vezethet, akár status epilepticus tudatosság nélkül. Gondos elemzés az epilepsziában szenvedő betegek, akik alkalmanként eszméletvesztéssel járnak ebben a csoportban, először jelentősen megnövelték a biokémiai vércukorszintet, ami a hipoglikémia lehetőségének kizárásához vezet., A cukorbetegséget bonyolítja az acidózis vagy a ketózis ketotikus hyperosmolar kóma. Mivel a vizelet keton negatív volt, a ketózis acidózis lehetősége kizárható. Vér biokémiai azt mutatta, hogy a glükóz -, nátrium -, kálium -, csak kissé emelkedett, így a vér karbamid-nitrogén tartalom a plazma ozmolalitás értékek következtetni, amely kevesebb volt, mint 350 mOsm/L, nonketotic cukorbeteg hyperosmolar kóma is kizárt. Ezért az NKH-val kapcsolatos epilepsziás rohamokat a következő megfontolás tárgyát kell képezni., A betegség által okozott görcsrohamok patogenezise még mindig ellentmondásos, mivel egyesek úgy vélik, hogy a fő patogenezis az inzulin hiánya. A betegek között az inzulinszint elegendő a szabad zsírsav metabolizmusának és az azt követő ketoacidózis gátlásához, de nem elegendő a glükóz sejtekbe történő szállításához . A magas vércukorszint növeli a vizelet glükóz szintjét, ami ozmotikus diurézis hatást és progresszív dehidrációt okoz, ami viszont növeli a betegség előfordulását., Vannak, akik úgy vélik, hogy a lehetséges mechanizmusok közé tartozik a magas vércukorszint, a magas plazma ozmolalitás és a γ – amino-vajsav (GABA) szint, valamint az alacsony fokális agyi ischaemia . Specifikus mechanizmusok a következők: (1) ozmotikus változások. A hiperglikémia az intracelluláris ozmotikus nyomás jelentős és gyors növekedését okozza, ami az idegsejtek kiszáradásához, valamint az enzimaktivitás és az agysejt energia metabolizmusának változásához vezet., A membránionszivattyú működése károsodott, ami az intracelluláris kálium elvesztését és az azt követő nátrium felhalmozódást okozza, ami elpusztítja a membránpotenciált és a sejt depolarizációjának stabilitását, ami végül görcsöket eredményez . (2) in vivo biokémiai változások az anyagcserében. A citromsav ciklust in vivo gátolják ebben a betegségben szenvedő betegeknél, míg a GABA metabolizmusa fokozódik, ami az agyi energiafogyasztás növekedését, valamint a csökkent görcsküszöböt okozza ., Ezzel szemben a rohamok ritkábban fordulnak elő ketoacidózisos betegeknél, mivel a ketózis acidózis növeli a glutamát és a triptofán-dekarboxiláz intracelluláris aktivitását, ami az agy gátló neurotranszmitter GABA tartalmának növekedéséhez vezet. A GABA a szinaptikus érzékenységek gyors változásaihoz kapcsolódik az idegsejtekhez való kötődéssel, ami növeli a kloridionok permeabilitását. Ilyen körülmények között a membránpotenciál stabil nyugalmi potenciál szinten tartható, az excitáló szinaptikus reaktivitások pedig gyengülnek, így az epilepszia megelőzhető., Ez egy alternatív módszer annak bizonyítására is, hogy a GABA-tartalom csökken az NKH-val összefüggő epilepsziás rohamokban szenvedő betegeknél. (3) agysejt energiahiány. A diabéteszes hiperglikémia miatt a plazma fibrinogén jelentősen nő, a vörösvérsejt és a vérlemezke aggregátum, a vér pedig hiperkoagulálható állapotban van., Ezen túlmenően, a súlyosbodása meglévő cukorbetegség mikrocirkuláció és a kis artéria hialinizáció, a zavar az endothel sejtek, valamint a kár az agyi véráramlás autoreguláció, csökken a regionális agyi véráramlás, ami hipoxiás-ischaemiás károsodást és funkcionális változások agykérgi sejtek, amelyek “epilepszia sejtek”. Az ilyen sejtek érzékenyek az anyagcsere-rendellenességekre, a magas vércukorszint különösen valószínűleg görcsrohamokat okoz (4) immunrendellenességek: glutaminsav dekarboxiláz autoantitestek jelenléte mind az 1-es típusú cukorbetegségben, mind az epilepsziában., Peltola, et al tanult 51 esetben a terápiarezisztens epilepszia, valamint megállapította, hogy ezek a betegek autoantibody pozitív, a antitest titer hasonló a betegek 1-es típusú cukorbetegség, ami arra utal, hogy a belső link lehet, hogy létezik közöttük Az eredmények támogatta az ötletet, hogy az immunrendszer zavara is benne volt a hyperglykaemia kapcsolatos epilepszia (5) a tanulmányok azt sugallják, hogy az NKH-val kapcsolatos rohamok lehet, hogy kapcsolódik az agy gát által okozott károk, hosszú távú, magas vércukorszint ., A betegek többsége azonban még akkor sem rendelkezik görcsrohamokkal, ha vércukorszintje magas, mivel a magas vércukorszint nem az egyetlen tényező az epilepsziában. Egyéb tényezők közé tartozik az egyéni egészségi állapot és a genetikai tényezők . 1968-ban Maccario et al. először arról számoltak be, hogy az NKH és a parciális görcsrohamok együtt léteztek, melyek magas vércukorszinttel, ketózissal, tudatossággal és parciális görcsrohamokkal jártak. Tiamkao et al. alapján retrospektív elemzés 2 l részleges NKH-kapcsolatos rohamok betegek, megállapította, hogy az átlagos vércukorszint 32,6 l mmol/L (16,11 ~ 61.,33 mmol / l), és az átlagos plazma ozmolalitás 302 mOsm/L (288-323 mOsm/L) volt. Amikor a roham ellenőrzés alatt állt, a vércukorszint átlagos értéke 11, 3 mmol/L (4, 11-21, 67 mmol/L) volt.
Ez a tanulmány nyolc esetet jelentett, amelyekben az EEG tüskéket, lassú hullámokat és szétszórt éles lassú hullámokat mutatott. A korábban közzétett jelentésekben az NKH-val kapcsolatos epilepsziás rohamokban szenvedő betegek EEG eredményei normál hullámokat vagy tüskéket, éles lassú vagy nagy amplitúdójú lassú hullámokat mutattak . Ezért az EEG nem túl értékes a betegség diagnózisában. A képalkotás sem specifikus., Ez a csoport többnyire a normál képalkotó eredményeket, vagy az életkorral összefüggő rendellenességeket, például a régi lacunar infarctust, az agyi atrófiát és a fehér Anyag demielinizációját mutatta, hasonlóan a legtöbb korábbi vizsgálathoz . Néhány tanulmány azonban az NKH által kiváltott görcsrohamokban, azaz a reverzibilis és Flair súlyozott hyperintense kéregben, valamint a fehér anyag alacsony jelében a fej MRI-jének átmeneti változását írta le. Citotoxikus ödémát is mutatott. Mechanizmusa nem volt világos. Lehetséges, hogy a kortikális ischaemia rohamok és angioödéma, okozott aggregáció és lerakódás a vas gyökök ., Egyes tudósok úgy vélik, hogy ezek a változások a hosszú távú magas vércukorszint által okozott vér-agy gát károsodásából származnak .
Ez a cikk összefoglalta az NKH-val összefüggő epilepsziás rohamok alábbi klinikai jellemzőit: (1) gyakori időseknél (2) diabetes és epilepszia korábbi kórtörténetében vagy anélkül (3). A rohamokat mindig a vércukorszint gyors emelkedése kísérte. Plazma ozmolalitás lehet normális vagy enyhén emelkedett, de nem a diagnosztikai kritériumok cukorbetegség hipertóniás (4) vizelet keton negatív (5)., A rohamokat önmagában nem lehetett hatékonyan enyhíteni antiepileptikus gyógyszerekkel. Az inzulin alkalmazása a hyperglykaemia és anyagcsere-rendellenességek korrigálására véget vetett a görcsrohamokkal kapcsolatos elváltozásoknak (6) a fej képalkotó vizsgálataiban nem észleltek elváltozásokat (7). Ha a vércukorszint ellenőrzés alatt állt, az epilepszia már nem fordult elő. A klinikai hatásosság elemzése azt mutatta, hogy az NKH-val összefüggő epilepsziás rohamok elsődleges kezelése korai, aktív és racionális rehidratáció és inzulin hypoglykaemiás terápia volt, miközben szorosan figyelemmel kísérte a vércukorszintet., Az ilyen kezelések kulcsfontosságúak a betegek körében a mentési terápia sikeréhez. A fenitoin által indukált inzulinrezisztencia gátolhatja az inzulin felszabadulását, ezért növeli az NKH-hoz kapcsolódó rohamok lehetőségét. A diazepám növeli a GABA-mediált klorid ioncsatorna nyitási frekvenciáját., A fenobarbitál meghosszabbította a GABA-mediált klorid-csatorna kezdési idejét azáltal, hogy csökkentette az agy GABA-szintjét az NKH-val összefüggő görcsrohamokban szenvedő betegek körében, ezért a fenobarbitál és a diazepám stabilitása és antiepileptikus hatásai csökkentek, ami megmagyarázza, hogy az epilepsziában szenvedő betegeknél a hagyományos antiepileptikumok miért nem voltak piacilag hatékonyak. Az előnyben részesített antiepileptikumok közé tartoznak a karbamazepin, a klonazepam diazepám és más antiepileptikumok, mivel ezek nem befolyásolják a vércukorszint szintjét. Az antiepileptikus gyógyszerek hosszú távú alkalmazása nem szükséges., Ha a vércukorszint és a görcsrohamok jól kontrolláltak, az epilepszia elleni szerek fokozatosan leállíthatók. Az antiepileptikus gyógyszerek zökkenőmentes kivonása a jelen vizsgálatban részt vevő betegek körében nem okozta a megismétlődést.
röviden, az NKH-hoz kapcsolódó epilepsziás rohamok előfordulási aránya alacsony a klinikai gyakorlatban. Az epilepszia gyakran az első tünet. Az epilepszia klinikai megnyilvánulásait mutató egyéb betegségekhez képest nem specifikusak, és általában rosszul diagnosztizálják őket., Ezért a klinikai szindróma és egyéb görcsrohamok korai felismerése, valamint a korai fázis azonosítása kritikus fontosságú, mivel az állapot korrigálható a vércukorszint beállításával, valamint a gyors rehidrációval. A betegség patogenezise nem teljesen világos. A betegség klinikai jellemzőinek és patogenezisének tisztázása érdekében további vizsgálatokat kell végezni a képalkotó és az elektrofiziológiai szempontokkal kapcsolatban.
Leave a Reply