Les crises focales (également appelées crises partielles) induites par l’hyperglycémie ont été signalées pour la première fois par Maccario et al en 1965 . Ils ont souvent été rencontrés dans la pratique clinique et caractérisés par une hyperglycémie sans céto-acidose. Le contrôle des crises associé à la résolution de l’hyperglycémie était généralement utilisé pour gérer les crises partielles . De nombreuses études ont décrit ce syndrome clinique ., Au cours des dernières années, les rapports cliniques ont progressivement augmenté sur les crises d’épilepsie liées à NKH, qui sont considérées comme l’une des principales complications neurologiques du diabète . Il indique un contrôle insatisfaisant de la glycémie en cas de crises d’épilepsie liées à la NKH .
pour les patients présentant des convulsions comme manifestations principales, en particulier ceux sans antécédents de diabète, le diagnostic initial serait souvent lié à la neurologie. Si un traitement antiépileptique conventionnel est appliqué, les résultats seraient plus nocifs que bénéfiques, et dans quelques cas malades, une mortalité accrue pourrait être observée., Les explications possibles incluent: (1) ces patients sont plus fréquemment accompagnés d’inconscience et de convulsions., Les médicaments préférés, tels que le diazépam et le phénobarbital qui met fin à l’épisode épileptique, ont souvent aggravé les patients inconscients en provoquant une inhibition de la respiration, rendant la maladie plus compliquée et affectant le diagnostic et le traitement ultérieurs; (2) le traitement des crises intraitables utilise un médicament antiépileptique qui implique une combinaison multiple de mannitol, de corticostéroïdes et d’autres médicaments pour réduire l’œdème cérébral; cependant, les facteurs de risque de la maladie épileptique focale sont une glycémie élevée, une perméabilité élevée et une déshydratation intracellulaire., Ces médicaments aggraveront inévitablement l’état du patient; (3) NKH: en vedette avec une réduction de la teneur en acide γ-aminobutyrique du cerveau, et donc le diazépam et le phénobarbital ont effectivement diminué l’effet antiépileptique; (4) puisque l’injection de solution saline de glucose est couramment utilisée comme médicaments intraveineux en l’absence d’insuline, elle pourrait aggraver la condition. La maladie a tendance à provoquer des convulsions chez certains patients sans antécédents de diabète, et il est donc plus difficile d’attirer l’attention et plus susceptible d’être mal diagnostiqué.,
le diabète est la cause la plus fréquente des convulsions chez les patients présentant une hypoglycémie. L’inconscience ultérieure avec acidose cétose et coma NKH sont plus fréquentes dans la pratique clinique; cependant, une glycémie élevée peut également entraîner des convulsions, même un État de mal épileptique sans conscience. Analyse minutieuse les patients atteints d’épilepsie, accompagnés d’un début occasionnel d’inconscience dans ce groupe, ont d’abord constaté une augmentation significative des taux de glucose sanguin biochimique, conduisant à l’exclusion de la possibilité d’hypoglycémie., Le diabète peut être compliqué par une acidose ou une cétose coma hyperosmolaire cétotique. Comme leur cétone urinaire était négative, la possibilité d’acidose cétosique pourrait ensuite être exclue. La biochimie sanguine a montré que leur glucose, leur sodium et leur potassium n’étaient que légèrement élevés, de même que la teneur en azote uréique dans le sang dans les valeurs d’osmolalité plasmatique déduites, qui était inférieure à 350 mOsm/l, le coma hyperosmolaire diabétique non cétotique a également été exclu. Par conséquent, les crises d’épilepsie liées à NKH doivent être envisagées., La pathogenèse des crises causée par cette maladie est encore controversée, car certaines personnes pensent que la pathogenèse principale est le manque d’insuline. Chez les patients, les niveaux d’insuline sont suffisants pour inhiber le métabolisme des acides gras libres et l’acidocétose subséquente, mais pas assez pour transporter le glucose dans les cellules . Des niveaux élevés de glucose dans le sang augmentent les niveaux de glucose dans l’urine, provoquant un effet de diurèse osmotique et une déshydratation progressive, ce qui augmenterait à son tour l’incidence de cette maladie., Certaines personnes croient que les mécanismes possibles comprennent une glycémie élevée, une osmolalité plasmatique élevée et des niveaux d’acide γ – aminobutyrique (GABA) et une faible ischémie cérébrale focale . Les mécanismes spécifiques comprennent également: (1) les changements osmotiques. L’hyperglycémie provoque une augmentation significative et rapide de la pression osmotique intracellulaire, entraînant une déshydratation des cellules nerveuses et des modifications de l’activité enzymatique et du métabolisme énergétique des cellules cérébrales., La fonction de la pompe à ions membranaires est altérée, entraînant la perte de potassium intracellulaire et l’accumulation subséquente de sodium, ce qui détruit le potentiel membranaire et la stabilité de la dépolarisation cellulaire, entraînant finalement des crises . (2) changements biochimiques in vivo dans le métabolisme. Le cycle de l’acide citrique est inhibé in vivo chez les patients atteints de cette maladie, tandis que le métabolisme du GABA est augmenté, entraînant une augmentation de la consommation d’énergie cérébrale et une réduction du seuil de crise ., En revanche, les crises sont moins fréquentes chez les patients atteints d’acidocétose, car l’acidose cétosique augmente les activités intracellulaires du glutamate et de la tryptophane décarboxylase, entraînant une augmentation de la teneur en GABA, un neurotransmetteur inhibiteur du cerveau. Le GABA est lié aux changements rapides des sensibilités synaptiques en se liant aux neurones, ce qui augmente ensuite la perméabilité des ions chlorure. Dans de telles conditions, le potentiel membranaire est maintenu à un niveau de potentiel de repos stable et les réactivités synaptiques excitatrices sont affaiblies de sorte que l’épilepsie est évitée., C’est également un moyen alternatif de prouver que la teneur en GABA diminue chez les patients atteints de crises d’épilepsie liées à NKH. (3) déficit énergétique des cellules cérébrales. En raison de l’hyperglycémie diabétique, le fibrinogène plasmatique augmente de manière significative, les globules rouges et les agrégats plaquettaires, et le sang est dans un État hypercoagulable., En outre, l’aggravation de la microcirculation du diabète existante et de la hyalinisation des petites artères, le dysfonctionnement des cellules endothéliales et les dommages de l’autorégulation du flux sanguin cérébral diminuent le flux sanguin cérébral régional, provoquant des dommages hypoxiques-ischémiques et des changements fonctionnels dans les cellules corticales, qui sont des « cellules épileptiques”. De telles cellules sont sensibles aux troubles métaboliques, une glycémie élevée en particulier est susceptible de provoquer des convulsions (4) anomalies immunitaires: la présence d’auto-anticorps de l’acide glutamique décarboxylase dans le diabète de type 1 et l’épilepsie., Peltola, et al. ont étudié 51 cas d’épilepsie réfractaire et ont constaté que ces patients étaient auto-anticorps positifs, avec des titres d’anticorps similaires à ceux des patients atteints de diabète de type 1, suggérant qu’il pourrait exister un lien intrinsèque entre eux leurs résultats ont soutenu l’idée que le dysfonctionnement immunitaire était impliqué dans l’épilepsie liée à l’hyperglycémie (5) les études suggèrent que les crises liées à NKH pourraient être liées aux lésions de la barrière cérébrale causées par une glycémie élevée à long terme ., Cependant, la plupart des patients n’ont pas de crises même si leur glycémie est élevée, car les niveaux élevés de glycémie ne sont pas le seul facteur d’épilepsie. D’autres facteurs comprennent l’état de santé individuel et les facteurs génétiques . En 1968, Maccario et coll. d’abord signalé que NKH et les crises partielles coexistaient, qui étaient caractérisées par une glycémie élevée, une absence de cétose, une conscience et des crises partielles. Tiamkao et coll. , sur la base d’une analyse rétrospective de 2 L de patients atteints de crises partielles liées au NKH, a constaté que le taux de glucose sanguin moyen était de 32,6 l mmol/l(16,11 ~ 61.,33 mmol/L), et l’osmolalité plasmatique moyenne était de 302 mOsm/l (288-323 mOsm/L). Lorsque la crise était sous contrôle, la glycémie moyenne était de 11,3 mmol/l (4,11-21,67 mmol/L).
Cet article a rapporté huit cas d’EEG montrant des pointes, des ondes lentes et des ondes lentes nettes dispersées. Dans des rapports publiés précédemment, les résultats de l’EEG de patients atteints de crises d’épilepsie liées à NKH ont montré des ondes normales ou des pointes, des ondes lentes lentes ou de forte amplitude . Par conséquent, L’EEG n’est pas très précieux dans le diagnostic de la maladie. L’imagerie n’est pas spécifique, soit., Ce groupe a principalement montré les résultats d’imagerie normaux, ou des anomalies liées à l’âge telles que le vieil infarctus lacunaire, l’atrophie cérébrale et la démyélinisation de la substance blanche, similaires à la plupart des études précédentes . Cependant, certaines études ont décrit un changement transitoire de L’IRM de la tête chez un patient présentant des crises induites par NKH, c’est-à-dire le cortex hyperintensif réversible et pondéré par le Flair, et un faible signal de substance blanche. Il a également montré un œdème cytotoxique. Son mécanisme n’est pas clair. Peut-être, les crises d’ischémie corticale et l’œdème de Quincke, ont provoqué l’agrégation et le dépôt de radicaux de fer ., Certains chercheurs croient que ces changements résultent des dommages de la barrière hémato-encéphalique causés par des niveaux élevés à long terme de sucre dans le sang .
Cet article résume les caractéristiques cliniques suivantes des crises d’épilepsie liées au NKH: (1) fréquent chez les personnes âgées (2) avec ou sans antécédents de diabète et d’épilepsie (3). Les crises étaient toujours accompagnées d’une augmentation rapide de la glycémie. L’osmolalité plasmatique peut être normale ou légèrement élevée, mais ne correspond pas aux critères diagnostiques du diabète hypertonique (4) cétone urinaire Négative (5)., Les crises ne pouvaient pas être efficacement atténuées par les médicaments antiépileptiques seuls. L’application d’insuline pour corriger l’hyperglycémie et les troubles métaboliques a mis fin aux convulsions (6) Les lésions liées aux convulsions n’ont pas été détectées lors des tests d’imagerie de la tête (7). Si la glycémie était sous contrôle, l’épilepsie ne se produisait plus. L’analyse de l’efficacité clinique a montré que le traitement primaire des crises d’épilepsie liées au NKH comprenait une réhydratation précoce, active et rationnelle et un traitement hypoglycémique à l’insuline, tout en surveillant de près la glycémie., De tels traitements sont la clé du succès de la thérapie de récupération chez ces patients. La résistance à l’insuline induite par la phénytoïne peut inhiber la libération d’insuline et donc augmenter la possibilité de crises liées à la NKH. Le diazépam augmente la fréquence d’ouverture du canal ionique chlorure à médiation GABA., Le phénobarbital a prolongé l’Heure de début du canal chlorure à médiation GABA, en réduisant les niveaux de GABA cérébral chez les patients atteints de crises liées au NKH, par conséquent, la stabilité et les effets antiépileptiques du phénobarbital et du diazépam diminuent, ce qui explique pourquoi les médicaments antiépileptiques conventionnels chez les patients épileptiques n’étaient pas très efficaces. Les médicaments antiépileptiques préférés comprennent la carbamazépine, le clonazépam diazépam et d’autres médicaments antiépileptiques car ils n’affectent pas les niveaux de glucose dans le sang. L’utilisation à Long terme de médicaments antiépileptiques n’est pas nécessaire., Si la glycémie et les crises sont bien contrôlées, les médicaments antiépileptiques peuvent être arrêtés progressivement. L’élimination progressive en douceur des médicaments antiépileptiques chez les patients de la présente étude n’a pas provoqué la récidive.
en bref, les crises d’épilepsie liées à la NKH ont un faible taux d’occurrence dans la pratique clinique. L’épilepsie est souvent le premier symptôme. Comparées à d’autres maladies présentant des manifestations cliniques de l’épilepsie, elles ne sont pas spécifiques et ont tendance à être mal diagnostiquées., Par conséquent, la reconnaissance précoce de ce syndrome clinique et d’autres causes de convulsions ainsi que l’identification précoce de la phase est critique, car la condition peut être corrigée en ajustant le taux de glucose sanguin et la réhydratation rapide. La pathogenèse de la maladie n’est pas tout à fait claire. Afin de clarifier les caractéristiques cliniques et la pathogenèse de cette maladie, d’autres recherches devraient être menées dans les aspects d’imagerie et électrophysiologiques.
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