las convulsiones focales (también conocidas como convulsiones parciales) inducidas por hiperglucemia fueron reportadas por primera vez por Maccario et al en 1965 . Se encontraron a menudo en la práctica clínica y se caracterizaron por hiperglucemia sin cetoacidosis. El control de las convulsiones asociado con la resolución de la hiperglucemia se utilizó generalmente para manejar las convulsiones parciales . Muchos estudios han descrito este síndrome clínico ., En los últimos años, los informes clínicos aumentaron gradualmente sobre las crisis epilépticas relacionadas con la NKH, que se consideran una de las principales complicaciones neurológicas de la diabetes . Indica un control de glucosa en sangre insatisfactorio si se producen convulsiones epilépticas relacionadas con NKH .
para los pacientes con convulsiones como manifestaciones principales, especialmente aquellos sin antecedentes de diabetes, el diagnóstico inicial a menudo estaría relacionado con la neurología. Si se aplica un tratamiento antiepiléptico convencional, los resultados serían más perjudiciales que beneficiosos, y en pocos casos enfermos, se podría observar un aumento de la mortalidad., Las posibles explicaciones incluyen: (1) estos pacientes se acompañan con mayor frecuencia de inconsciencia y convulsiones., Los medicamentos preferidos, como el diazepam y el fenobarbital que termina el episodio epiléptico, a menudo agravaron a los pacientes inconscientes al causar inhibición de la respiración, complicando la enfermedad y afectando el diagnóstico y tratamiento posteriores; (2) el tratamiento de las convulsiones intratables utiliza medicamentos antiepilépticos que involucran múltiples combinaciones de manitol, corticosteroides y otros medicamentos para reducir el edema cerebral; sin embargo, los factores de riesgo de la enfermedad convulsiva focal son glucosa en sangre alta, alta permeabilidad y deshidratación intracelular., Estos medicamentos agravarán inevitablemente la condición del paciente; (3) NKH: presentado con reducción del contenido de ácido γ-aminobutírico cerebral, y por lo tanto diazepam y fenobarbital realmente disminuyeron el efecto antiepiléptico; (4) dado que la inyección de solución salina de glucosa se usa comúnmente como drogas intravenosas en ausencia de insulina, podría empeorar la condición. La enfermedad tiende a causar convulsiones en algunos pacientes sin antecedentes de diabetes, y por lo tanto es más difícil captar la atención y es más probable que se diagnostique mal.,
la Diabetes es la causa más común de las convulsiones en pacientes con niveles bajos de glucosa en sangre. La inconsciencia posterior con cetosis acidosis y coma NKHS son más comunes en la práctica clínica; sin embargo, la glucosa alta en sangre también puede conducir a convulsiones, incluso estado epiléptico sin conciencia. Análisis cuidadoso los pacientes que tenían epilepsia, acompañados de inicio ocasional de inconsciencia en este grupo, primero encontraron un aumento significativo de los niveles bioquímicos de glucosa en sangre, lo que llevó a la exclusión de la posibilidad de hipoglucemia., La Diabetes puede complicarse por acidosis o cetosis coma hiperosmolar cetótico. Como su cetona en la orina era negativa, la posibilidad de acidosis cetónica podría descartarse a continuación. La bioquímica sanguínea mostró que la glucosa, el sodio y el potasio estaban apenas ligeramente elevados, así como el contenido de nitrógeno ureico sanguíneo en los valores de osmolalidad plasmática inferidos, que fue inferior a 350 mOsm/L, también se excluyó el coma hiperosmolar diabético no cetótico. Por lo tanto, las crisis epilépticas relacionadas con NKH deben considerarse a continuación., La patogénesis de las convulsiones causada por esta enfermedad sigue siendo controvertida, ya que algunas personas piensan que la principal patogénesis es la falta de insulina. Entre los pacientes, los niveles de insulina son suficientes para inhibir el metabolismo de los ácidos grasos libres y la posterior cetoacidosis, pero no lo suficiente para transportar glucosa a las células . Los altos niveles de glucosa en sangre aumentan los niveles de glucosa en orina, causando efecto de diuresis osmótica y deshidratación progresiva, lo que a su vez aumentaría la incidencia de esta enfermedad., Algunas personas creen que los posibles mecanismos incluyen niveles altos de glucosa en sangre, niveles altos de osmolalidad plasmática y ácido γ – aminobutírico (GABA) y baja isquemia cerebral focal . Los mecanismos específicos también incluyen: (1) Cambios osmóticos. La hiperglucemia causa un aumento significativo y rápido de la presión osmótica intracelular, lo que lleva a la deshidratación de las células nerviosas y cambios en la actividad enzimática y el metabolismo energético de las células cerebrales., La función de la bomba de iones de membrana se ve afectada, causando la pérdida de potasio intracelular y la posterior acumulación de sodio, lo que destruye el potencial de membrana y la estabilidad de la despolarización celular, lo que finalmente resulta en convulsiones . (2) cambios bioquímicos in vivo en el metabolismo. El ciclo del ácido cítrico se inhibe in vivo en los pacientes con esta enfermedad, mientras que el metabolismo del GABA aumenta, lo que provoca un mayor consumo de energía cerebral y un umbral convulsivo reducido ., Por el contrario, las convulsiones son menos frecuentes en los pacientes con cetoacidosis, ya que la acidosis cetosa aumenta las actividades intracelulares del glutamato y triptófano descarboxilasa, lo que conduce al aumento del contenido de neurotransmisor inhibitorio cerebral GABA. El GABA está relacionado con los rápidos cambios de las sensibilidades sinápticas al unirse a las neuronas, lo que aumenta la permeabilidad de los iones cloruro. En tales condiciones, el potencial de membrana se mantiene en un nivel de potencial de reposo estable y las reactividades sinápticas excitatorias se debilitan para prevenir la epilepsia., Esta es también una forma alternativa de demostrar que el contenido de GABA disminuye en pacientes con crisis epilépticas relacionadas con NKH. (3) deficiencia de energía de las células cerebrales. Debido a la hiperglucemia diabética, el fibrinógeno plasmático aumenta significativamente, los glóbulos rojos y el agregado plaquetario, y la sangre está en un estado hipercoagulable., Además, el agravamiento de la microcirculación de la diabetes existente y la hialinización de las arterias pequeñas, la disfunción de las células endoteliales y los daños de la autorregulación del flujo sanguíneo cerebral, disminuyen el flujo sanguíneo cerebral regional, causando daños hipóxico-isquémicos y cambios funcionales en las células corticales, que son «células epilépticas». Tales células son sensibles a los trastornos metabólicos, la condición de glucosa en sangre alta especialmente es probable que cause convulsiones (4) anomalías inmunitarias: la presencia de autoanticuerpos de ácido glutámico descarboxilasa en diabetes tipo 1 y epilepsia., Peltola, et al estudiaron 51 casos de epilepsia refractaria y encontraron que estos pacientes eran autoanticuerpos positivos, con títulos de anticuerpos similares a los de los pacientes con diabetes tipo 1, lo que sugiere que podría existir un vínculo intrínseco entre ellos .sus resultados respaldaron la idea de que la disfunción inmune estaba involucrada en la epilepsia relacionada con la hiperglucemia (5) Los estudios sugieren que las convulsiones relacionadas con la NKH podrían estar relacionadas con el daño de la barrera cerebral causado por un alto nivel de glucosa en sangre a largo plazo., Sin embargo, la mayoría de los pacientes no tienen convulsiones, incluso si sus niveles de glucosa en sangre son altos, ya que los altos niveles de glucosa en sangre no son el único factor para la epilepsia. Otros factores incluyen el estado de salud individual y factores genéticos . En 1968, Maccario et al. first reportó que la NKH y las convulsiones parciales coexistían, que se presentaban con glucosa en sangre alta, ausencia de cetosis, conciencia y convulsiones parciales. Tiamkao et al. , basado en un análisis retrospectivo de 2 L de pacientes con convulsiones parciales relacionadas con NKH, encontró que el nivel promedio de glucosa en sangre fue de 32.6 l mmol/L(16.11 ~ 61.,33 mmol/L), y la osmolalidad plasmática media fue de 302 mOsm/L (288-323 mOsm / L). Cuando la convulsión estaba bajo control, el promedio del nivel de azúcar en sangre fue del 11,3 mmol/L (4.11-21.67 mmol/L).
Este artículo reportó ocho casos con EEG mostrando picos, ondas lentas y ondas lentas afiladas dispersas. En informes publicados previamente, los resultados de EEG de pacientes con crisis epilépticas relacionadas con NKH han mostrado ondas o picos normales, ondas lentas agudas o lentas de alta amplitud . Por lo tanto, el EEG no es muy valioso en el diagnóstico de la enfermedad. Las imágenes tampoco son específicas., Este grupo mostró en su mayoría los resultados normales de imagen, o anomalías relacionadas con la edad, como infarto lacunar viejo, atrofia cerebral y desmielinización de la sustancia blanca, similar a la mayoría de los estudios anteriores . Sin embargo, algunos estudios describieron un cambio transitorio en la resonancia magnética de la cabeza en un paciente con convulsiones inducidas por NKH, es decir, la corteza hiperintensa reversible y ponderada por Flair, y la señal baja de la materia blanca. También mostró edema citotóxico. Su mecanismo no estaba claro. Posiblemente, las convulsiones de isquemia cortical y angioedema, causaron agregación y deposición de radicales de hierro ., Algunos estudiosos creen que estos cambios son el resultado de los daños en la barrera hematoencefálica causados por los altos niveles de azúcar en la sangre a largo plazo .
Este artículo resumió las siguientes características clínicas de las crisis epilépticas relacionadas con NKH: (1) frecuentes en ancianos (2) con o sin antecedentes de diabetes y epilepsia (3). Las convulsiones siempre se acompañaban de un rápido aumento de la glucosa en sangre. La osmolalidad plasmática puede ser normal o ligeramente elevada, pero no a los criterios diagnósticos para diabetes hipertónica (4) cetona urinaria Negativa (5)., Las convulsiones no podían aliviarse eficazmente con medicamentos antiepilépticos solos. La aplicación de insulina para corregir la hiperglucemia y los trastornos metabólicos puso fin a las convulsiones (6) las lesiones relacionadas con las convulsiones no se detectaron en las pruebas de imagen de la cabeza (7). Si la glucosa en sangre estaba bajo control, la epilepsia Ya no ocurría. El análisis de la eficacia clínica mostró que el tratamiento primario para las crisis epilépticas relacionadas con la HNK incluía la rehidratación temprana, activa y racional y la terapia hipoglucemiante de insulina, mientras se monitorizaba estrechamente la glucosa en sangre., Estos tratamientos son clave para el éxito de la terapia de rescate entre estos pacientes. La resistencia a la insulina inducida por fenitoína puede inhibir la liberación de insulina y, por lo tanto, aumentar la posibilidad de convulsiones relacionadas con NKH. El Diazepam aumenta la frecuencia de apertura del canal iónico de cloruro mediado por GABA., El fenobarbital extendió el tiempo de inicio del canal de cloruro mediado por GABA, al reducir los niveles de GABA cerebral entre los pacientes con convulsiones relacionadas con NKH, por lo tanto, la estabilidad y los efectos antiepilépticos del fenobarbital y el Diazepam disminuyen, lo que explica por qué los medicamentos antiepilépticos convencionales en aquellos pacientes con epilepsia no fueron efectivos en el mercado. Los medicamentos antiepilépticos preferidos incluyen carbamazepina, clonazepam diazepam y otros medicamentos antiepilépticos, ya que no afectan los niveles de glucosa en sangre. No es necesario el uso a largo plazo de medicamentos antiepilépticos., Si la glucosa en sangre y las convulsiones están bien controladas, los medicamentos antiepilépticos se pueden suspender gradualmente. La eliminación gradual de los fármacos antiepilépticos entre los pacientes del presente estudio no causó la recurrencia.
En resumen, las crisis epilépticas relacionadas con NKH tienen una baja tasa de ocurrencia en la práctica clínica. La epilepsia es a menudo el primer síntoma. En comparación con otras enfermedades que presentan manifestaciones clínicas de epilepsia, no son específicas y tienden a ser mal diagnosticadas., Por lo tanto, el reconocimiento temprano de este síndrome clínico y otras causas de convulsiones, así como la identificación temprana de la fase es fundamental, ya que la condición se puede corregir ajustando el nivel de glucosa en sangre más una rehidratación rápida. La patogénesis de la enfermedad no está del todo clara. Con el fin de aclarar las características clínicas y la patogénesis de esta enfermedad, se deben realizar más investigaciones en los aspectos de imagen y electrofisiológicos.
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