1952年、リップマンは片頭痛発作の前または最中に著しく背が高くなったり短くなったりする感覚を経験している患者の最初の記述を提供した1。 1955年、トッドはこの状態を”不思議の国のアリス”と名付け、巨大腫瘍性または微小腫瘍性の患者を記述したが、そのうち2人は偏頭痛であった。 不思議の国のアリス症候群(AIWS)は、片頭痛またはてんかんに特異的ではなく、主に視覚およびsomesthetic統合システム3を含む知覚障害である。,
不思議の国のアリス症候群は、不思議の国のアリスブック1でチャールズ-ルートウィッジ-ドジソン(ルイス-キャロルとして最もよく知られている)によっ Aliceのように、AIWSに罹患した個体は、aschematiaおよびdysmetropsia4によって特徴付けられる、自分の身体部分の大きさの知覚に発作性の変化を経験することができる。 ルイス-キャロルの本からのいくつかの典型的なイラストを図1に示します。,
図1ルイス-キャロルの本、不思議の国のアリスからのオリジナルの数字は、動物との関係で彼女のサイズと長い首、大きな頭、または細くて小さな腕を持つ彼女自身の外観を示しています。
時間の経過とともに、”不思議の国のアリス”という表現は、非現在化、非個人化、体性精神的二元性、時間の判断の変化、無色透明、幻聴、言葉の幻想、色素異常、動物園および複雑な視覚幻覚の症例を記述するために(誤って)使用されるようになった1、5。, AIWSの概念は、元の説明をはるかに超えて進化しているようですが、自己体像の歪みにつながる異常なsomesthetic症状は、症候群の中核です。 要約すると、AIWSは”自己経験型発作性体像錯覚”であり、定義はこれらの記述に限定されたままであるべきである6。 元のルイス-キャロルのbook7から、図1は不思議の国を通して彼女の冒険のアリスを示しています。
それにもかかわらず、アリスの目の自己および非自己身体異形症に関与する神経学的経路は何であるかを推測することは有効であるようです。,
彼女の息子の右上肢の突然の視覚的distortionみの歴史を持つそうでなければ健康な80歳の女性のケースが私たちの注意を引いた。 この場合、肩と腕のサイズの漸進的な増加と15分間続いた手のサイズの減少があり、これに続いて視覚ヘイズと拍動性頭痛が続いた。 この患者は、頭痛の発作の頻度と重症度は、過去数十年にわたって減少していたが、すべての彼女の人生を偏頭痛されていました。, しかし、これまでにこのような視覚の歪みを経験したことはなかった。
彼女の神経学的検査は、このオーラと頭痛の後に同名の半盲を示し、彼女は中等度の全頭蓋痛と光に対する感受性を有することを報告した。 図2は、右後頭葉に出血を伴う軸頭蓋フレア脳磁気共鳴イメージを示しています。 彼女の脳波は異常を示さなかったが、この検査は視覚エピソードの数時間後に行われたことに留意すべきである。, 脳アミロイド血管障害と診断され,動脈りゅうは同定されなかった。 患者は臨床的に治療され,出血性脳卒中の完全寛解と良好に進行した。 彼女はそれ以上の視覚症状や頭痛発作を持っていませんでした。
図2不思議の国のアリス症候群(AIWS)に記載されている患者の脳画像。 患者AおよびBは、Camacho Velasquezらによって記載された。図14に示すように、患者CはGarcía-Caboらによって出版された。16、Philipらによる患者D。,図17に示すように、患者Eは、Mullagariらによって報告されたAIWS症状に関連する動脈解離を示す。図13に示すように、患者FはMorland et al.図15および患者Gについては、この論文に記載されている。
医学文献には200例未満のAIWSがあり、これらはすべて各症例の興味深い特徴のために報告されています。 例えば、AIWSは、Zika virus8、varicella9、またはH1N1influenza10などによる感染と関連して記載されている。, いくつかの機能イメージング研究は、身体部分の画像表現について報告されているか、AIWSに関与する潜在的な経路を議論しています。 右側頭頭頂接合部、二次体性感覚皮質、後頭頂皮質、腹側運動前皮質および右後島からなる複雑なニューラルネットワークは、身体画像および臓器所有の主観的経験に関与している2、11、12。 脳血管疾患およびAIWSを有する少数の患者のみが医学文献13、14、15、15、16に提示されている。 これらの患者からのいくつかの画像を図2に示します。, 興味深いことに,これらの血管病変は主に右後頭葉領域にあった。 一方、側頭頭頂海綿腫は、ある患者におけるAIWSの起源として記載されている17。 プライマリおよび外視覚皮質領域および頭頂皮質における異常な活動は、機能イメージング研究中にAIWSエピソードに記載されている18、19。 前頭葉てんかんの発生でさえ、AIWS20と相関している。, AIWS症状を引き起こす構造病変の大部分は脳の右側にあったが、これは排他的ではなかった(図2)。
ワンダーランドの冒険を通して、アリスは加害者ではなく観客のようです7。 招待されていないにもかかわらず、アリスがテーブルに座ることができると宣言している狂った帽子屋によっておそらく最もよく表現されている” また、彼女の変態に加えて、アリスは確かに彼女がどんな食べ物や飲み物に彼女の方法を来るにbingesという点で、摂食障害を持っています。,
アリスのような行動や幻覚に関与する複雑な脳経路が何であれ、片頭痛、てんかん、脳血管および様々な感染症の患者の間でこれらのまれなケースは “好奇心と好奇心!”不思議の国のアリスは叫んだ。
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