あなたはあなたの患者が神経障害性bladder bladderを持っていることを確信していますか？ この病気の典型的な所見は何ですか？
正常な膀胱機能は、大脳皮質、体性および自律神経系、ならびに膀胱平滑筋および尿括約筋との間の調整を必要とする。 このシステムの任意のレベルでの神経学的傷害は、神経障害性bladder bladderおよび関連する問題の発症につながる可能性がある。,
分類
神経障害性bladder bladderを有する小児は、神経学的傷害のレベルに応じて、三つのグループに分類される：
1。 仙骨排尿センターの上の病変による神経因性bladder bladder：
患者は、括約筋と膀胱との間のバランスのとれたまたは不均衡な調整を伴う膀胱痙攣および 脳幹より上の病変（例えば、血管事故、腫瘍、炎症）は、衝動、頻度、尿閉、および肉眼的失禁をもたらす可能性がある。
脊髄損傷（例えば,、外傷、二分脊椎、腫瘍、医原性）括約筋痙攣および排尿筋-括約筋dyssynergiaを有する。 それは排尿筋肥大、高排尿圧、尿管逆流または閉塞をもたらす。 感染および腎機能障害のリスクが有意に増加する。
子宮頸部レベルを超える病変は、自律神経反射障害という状態を引き起こす可能性があります。 Sympathetic神経流出に対する阻害の欠如のために、患者は、膀胱が満たされるか、またはカテーテルが膀胱に挿入されるときに、高血圧の血圧変動、徐脈、および発, この状態は小児科では珍しいことではありません。
2. 仙骨排尿センターまたはそれ以下の病変に起因する神経因性bladder bladder：
患者は、膀胱が収縮する能力を失う弛緩性の無緊張性bladder bladderに苦しんでいる。 最も一般的な原因は、排尿中心（S2-4）での脊髄損傷であり、その後に前角細胞損傷（感染、外傷）および骨髄異形成が続く。 弱い括約筋および会陰筋肉にもかかわらず失禁のより低い率で起因する代償的なぼうこう容量の増加があります。,
核後神経障害および背角機能の喪失は、膀胱充填および過剰dis満の知覚の喪失をもたらす。 例としては、糖尿病、およびTabes Dorsalisが挙げられる。
膀胱筋を神経支配する末梢神経への損傷はまた、神経因性bladder bladderを引き起こす。 このタイプの傷害は、無秩序な排尿筋活動および充填中の膀胱内圧の急激な上昇をもたらす。
3. 混合障害：
彼らは両方のカテゴリーの特徴を持っています。 これは、神経管欠損を有する小児における神経因性bladder bladderの最も一般的な提示である。,
典型的な所見
病歴および身体検査、ならびに放射線学的および尿力学的評価がこの疾患を特徴付ける。
痙性神経因性bladder bladderを有する小児は、通常、以下のものを有する：
–年齢のための小さな膀胱容量。
–下肢痙攣に関連する不随意排尿。
–下肢痙攣性麻痺および感覚欠損レベル。
–正常な反射（肛門、球茎、膝、および足首）の喪失。
–挙筋筋または肛門緊張の減少。
–より穏やかな場合（例えば,、軽度の脱髄、不完全な脊髄損傷）最も一般的な所見は、頻度、夜間頻尿、および緊急性である。
–神経学的欠損の重症度は、排尿機能不全の程度と必ずしも相関しないことを覚えておくことが重要である。
小児の弛緩性神経障害性bladder bladderは、通常、外傷の結果であり、
–オーバーフロー失禁を伴う尿閉。
–脊髄病変の部位に応じて、四肢麻痺および感覚の皮膚染色体喪失および典型的な下部運動ニューロン症状が存在する。,
-膀胱内圧が低い大きな膀胱容量。
神経管欠損を有する小児における神経因性bladder incontinence：
–尿失禁。
–尿路感染症。
–膀胱尿管逆流または排尿筋括約筋dyssynergiaによる水腎症。
–腎盂腎炎および腎機能低下は長期的な結果である。
これらの症状のいくつかを共有する他の病気/状態は何ですか？,
神経障害性ぼうこうと混同することができるいくつかの条件は、次のとおりです。
膀胱炎：炎症を起こした膀胱は、痙性神経障害性ぼうこう（例えば、緊急性、頻度）の徴候および症状を模倣することができるだけでなく、尿力学的研究における抑制されていない収縮を模倣することができる。
膀胱出口閉塞：尿道狭窄および先天性異常（例えば、後尿道弁）は、有意な尿残渣および排尿筋小柱形成を引き起こす可能性がある。 条件がdecompensatesなら、ぼうこうは規則的な調子を失い、流出の不節制が付いている独特の弛緩のneuropathicぼうこうになるかもしれません。, 通常、閉塞が除去されると、膀胱機能は、それが長年であり、損傷が永久的でない限り、正常に戻ります。
他の慢性尿道または膀胱刺激（慢性尿道炎、間質性cystitis cystitis炎、膀胱瘤）は同様の症状を再現することができるが、それらのほとんどは成人集団にある。
この時点でこの病気が発症した原因は何ですか？
神経障害性ぼうこうにつながる可能性のある侮辱の例は、脊髄および仙骨根損傷、脳血管事故、糖尿病、およびパーキンソン病である。 先天性奇形（例えば,、神経管の欠陥、仙骨のagenesis、等。）、腫瘍、および貧しい排尿習慣は、小児集団でより一般的である。
診断を確認するためにどのような検査研究を要求する必要がありますか？ 結果をどのように解釈すべきですか？
検査室の調査は診断ではありませんが、長期的な管理に使用されます。
子供が発熱、臨床像の変化、または尿症状の新たな発症の変化を有する場合、尿培養を得るべきである。
腎機能パネル（BUN、クレアチニン、電解質）およびGFR。, 腎不全のリスクは、排尿筋圧の増加、再発性腎oneph腎炎および腎結石を有する患者でより高い。
尿石症例における血清および尿Ca、尿シュウ酸塩および尿酸の評価のための代謝評価および24時間尿収集。
イメージング研究は役に立つでしょうか？ もしそうなら、どれですか？
先天性奇形（例えば、二分脊椎）が疑われる場合、または脊髄外傷の場合には、仙骨の側方視を伴う腹部x線写真（x線）が重要である。,
尿力学的研究は、診断、分類、および長期にわたる膀胱機能の追跡に不可欠である。 この研究は、通常の生理食塩水で膀胱を充填し、ブレードの体積および圧力を測定し、括約筋の緊張を評価することを含む：
–痙性ぼうこうは小さく、外括約筋の痙性発育不全を有する。 臨床症状の有無にかかわらず、抑制されていない排尿筋活性が一般的である。 通常高い排出圧力があり、水の40cmの上の価値は還流および上部の地域の妥協の危険を高めます。,
–弛緩性神経障害性ぼうこうを有する患者は、括約筋緊張が低く、膀胱充填圧が低く、排尿筋収縮が弱く、および高い残差を有する。
–神経管欠損は、尿力学的研究において混合症状を有することができる。
排尿性嚢胞尿道造影（VCUG）は、逆流グレード、膀胱輪郭、尿道閉塞および括約筋能力を評価する。
腎臓および膀胱超音波を用いて、水腎症および腎臓の大きさを評価する。
磁気共鳴イメージング（MRI）は、脊髄病変の評価を支援する。,
膀胱鏡検査および膀胱の直接可視化は、先天性diver室、結石、および尿道狭窄などの合併症の可能性がある場合に行われる。
診断の確認
神経因性bladder bladderが疑われる場合は、ボイド後残留評価を伴う腎超音波を行うべきである。 子供が無効にすることができない場合は、尿カテーテルが必要であり、子供は小児泌尿器科医に紹介されるべきである。
患者に神経因性bladder bladderがあることを確認できる場合は、どのような治療を開始すべきですか？,
治療目標は、低圧bladder bladderを維持し、腎機能を維持し、自制を提供し、神経因性bladder bladderを有する患者における感染を回避することである。 それにもかかわらず、障害の原因に応じて利用可能な特定の治療法があります：
脊髄ショック：損傷は、脊髄損傷のレベルおよび重症度に応じて、永
脊髄ショック期には、foleyカテーテルによる膀胱ドレナージ、清潔な間欠的カテーテル法（CIC）、または恥骨上嚢胞切開が必要である。, 抗生物質または全身性抗生物質による膀胱灌漑は、十分な水分摂取および早期歩行とは対照的に、感染の予防に有効であることが証明されていない。 食餌療法カルシウムおよびシュウ酸塩の制限は石造りの形成の危険を減らすことがで 膀胱尿管逆流は除外されるべきであり、尿力学の研究は、長期的な管理のために必要な場合があります。
痙性ぼうこう：合理的な膀胱能力（神経因性ぼうこうの初期段階）がある場合、時限排尿が開始され、低用量の抗コリン薬も助けることができる。, 膀胱容量が著しく低下した場合（年齢に応じて）、抗コリン薬の有無にかかわらずCICが必要である。 ぼうこう圧力は水の30-40cmの下で監視され、維持されなければ CICは治療の最初の行ですが、外科的治療の選択肢には括約筋切開術、仙骨根茎切開術、または尿路転換が含まれ、一般的に最終選択肢として予約されて 薬理学的治療は主に抗コリン薬である。
弛緩性ぼうこう：部分的な下部運動ニューロン傷害では、手動の恥骨上圧による時限排尿を含む膀胱訓練およびケアが必要である。, 高品位の尿管逆流がなく、患者または両親が準拠している場合、きれいな間欠的カテーテル法は尿排出のための優れた選択肢であり、非常に低い合併症率および高い患者の受け入れと関連している。
二分脊椎に関連する神経因性bladder bladderは、痙性、弛緩性、または混合性であり得る。 CICは依然として治療の主力です。 軽度の症状は、恥骨上圧を用いて2時間排尿することによって管理することができる。 弛緩性bladder bladderおよび逆流の存在下でのより重篤な症状は、逆流防止手術およびCIC4-6回の日を必要とする。, 痙性症例では、抗コリン作動薬および留置カテーテルが開始され、続いて上部管拡張が解決され、膀胱が最大成長を得た後にCICが開始される。 より複雑な場合には、尿路転換が必要である。
各治療選択肢に関連する副作用は何ですか？
清潔な間欠的カテーテル法は、細菌のコロニー形成のリスクの増加と関連しているが、正しく行われれば、症候性および熱性感染症を増加させない。 抗コリン作動性療法は、口渇および便秘と関連しており、それに応じて対処すべきである。, 外科オプションが考慮されれば、各々の特定のプロシージャの危険そして利点は患者および彼らの家族に説明されるべきです。
神経因性bladder bladderの可能性のある結果は何ですか？
結果は、侮辱を誘発する重症度に直接依存し、それらが引き起こす罹患率によって決定される。 神経因性ぼうこうに関する限り、それは一般に好ましい予想を有する。 子供はCICによく対処し、低圧のぼうこうを維持し、尿の自制を維持できます。,
治療計画を適切に遵守すると、感染および腎機能喪失のリスクは低くなりますが、コンプライアンスが悪いと壊滅的なことがあります。
この病気の原因は何ですか？
神経管欠損および他の脊髄奇形は、神経障害性ぼうこうの最も一般的な理由であるが、出生前の超音波により有意に減少している。
毎年、米国では神経管欠損を伴う約2000の生きた出生があります。,
脊髄の外傷性病変、CNS腫瘍、および仙骨奇形腫は、米国の小児における神経因性bladder bladderのあまり一般的ではない原因である。
これらの病原体/遺伝子/曝露はどのように病気を引き起こすのですか？
神経管欠損は、妊娠中および妊娠前の低葉酸消費、特定の投薬に関連しており、また遺伝的成分も存在する。 リスクは、高度な母親の年齢とともに増加する。
外傷および脊髄腫瘍はまた、異なるメカニズムを有する神経因性ぼうこうを引き起こす可能性がある。,
診断および管理に役立つ可能性のあるその他の臨床症状
一般的な臨床症状は上記で説明されている。
あなたは病気や病気の治療からどのような合併症を期待するかもしれませんか？
神経障害性ぼうこうに関連する主な合併症は、再発性尿路感染症であり、腎障害、逆流、水腎症、および結石形成である。
二分脊椎に起因する神経因性bladder bladderを有する小児は、いくつかの外科的処置を受け、特にラテックスアレルギーを起こしやすい。,
追加の実験室研究は利用可能ですか？
他の実験室での研究は必要ありません。
神経因性bladder bladderをどのように防ぐことができますか？
適切な家族計画とカウンセリング、適切な出生前ケアとスクリーニングモダリティへのアクセス、ならびに妊娠前および妊娠中の栄養勧告の遵守,
仕事やレクリエーション中の安全慣行は、子供だけでなく、大人の多くの脊髄損傷を防ぐことができます。
証拠は何ですか？
神経障害性ぼうこうにつながる先天性奇形は比較的まれであり、小児集団における脊髄損傷もそうである。 したがって、証拠のほとんどは、小さなサンプルサイズだけでなく、フィールドの専門家の意見と遡及的研究に基づいています。
カサビアン、NG、バウアー、SB、Dyro、FM、Colodny、ああ、マンデル、J、レティク、AB。, “尿路悪化を発症するリスクのある骨髄異形成を有する新生児および乳児における清潔な間欠的カテーテル法および抗コリン薬の予防的価値”。 アム-ジェイ-ディス-チャイルド vol. 146. 1992. pp.840
Cain,MP,Casale,AJ,King,SJ,Rink,R C.”Mitrifanoff手順のためのAppendovesicostomyおよびより新しい選択肢：ライリー小児病院の最後の100人の患者の結果”。 ジュロール vol. 162. 1999. ペットショップ, 1749
病因、診断、治療に関する進行中の論争
論争は、外傷後の急性脊髄損傷の設定におけるコルチコステロイドおよび手術のタイミングの役割
膀胱内ボツリヌス毒素-a注射のオフラベル使用は一般的な慣行であるが、一部の専門家は、有効性および手順の詳細における十分な証拠はまだ さらに、それはまだ小児科の人口の使用のためのFDAによって承認されるべきではないです。,
いくつかの有望な結果にもかかわらず、神経管欠損の出生前修復はまだ専門家の間で議論の問題であり、この問題に関するいくつかの進行中の
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