Sei sicuro che il tuo paziente abbia una vescica neuropatica? Quali sono i risultati tipici di questa malattia?
La normale funzione della vescica richiede un coordinamento tra la corteccia cerebrale, il sistema nervoso somatico e autonomo e la muscolatura liscia della vescica e lo sfintere urinario. Un insulto neurologico a qualsiasi livello di questo sistema può portare allo sviluppo di una vescica neuropatica e ai problemi associati.,
Classificazione
I bambini con vescica neuropatica sono classificati in tre gruppi, a seconda del livello di insulto neurologico:
1. Vescica neuropatica a causa di lesioni al di sopra del Centro della minzione sacrale:
I pazienti hanno spasticità vescicale e iperreflessia con una coordinazione bilanciata o sbilanciata tra sfintere e vescica. Lesioni sopra il tronco cerebrale (ad esempio, incidenti vascolari, tumori, infiammazione) possono provocare urgenza, frequenza, ritenzione urinaria e incontinenza grossolana.
Lesioni spinali (ad es.,, trauma, spina bifida, tumore, iatrogeno) presente con spasticità dello sfintere e dissynergia detrusore-sfintere. Si traduce in ipertrofia detrusore, alta pressione di svuotamento, reflusso ureterale o ostruzione. Vi è un aumento significativo del rischio di infezione e compromissione della funzionalità renale.
Le lesioni sopra il livello cervicale possono causare una condizione chiamata disreflessia autonomica. A causa della mancanza di inibizione del deflusso simpatico, i pazienti possono avere fluttuazioni ipertensive della pressione sanguigna, bradicardia e sudorazione quando la vescica viene riempita o un catetere viene inserito nella vescica., Questa condizione non è rara in pediatria.
2. Vescica neuropatica a causa di lesioni in corrispondenza o al di sotto del Centro della minzione sacrale:
I pazienti soffrono di vescica flaccida e atonica con perdita della capacità della vescica di contrarsi. La causa più comune è la lesione spinale al centro della minzione (S2-4) seguita da danno delle cellule del corno anteriore (infezione, trauma) e mielodisplasia. C’è un aumento della capacità compensatoria della vescica che si traduce in tassi più bassi di incontinenza nonostante lo sfintere debole e muscoli perineali.,
Le neuropatie post-nucleo e la perdita della funzione del corno dorsale portano alla perdita della percezione del riempimento della vescica e alla distensione eccessiva. Gli esempi includono diabete e Tabes Dorsalis.
La lesione ai nervi periferici che innervano il muscolo della vescica causa anche la vescica neuropatica. Questo tipo di lesione porta ad attività muscolare detrusore disorganizzata e un forte aumento della pressione intravescicale durante il riempimento.
3. Disturbi misti:
Hanno caratteristiche di entrambe le categorie. Questa è la presentazione più comune della vescica neuropatica nei bambini con difetti del tubo neurale.,
Reperti tipici
La storia e l’esame fisico, nonché le valutazioni radiologiche e urodinamiche caratterizzano la malattia.
I bambini con vescica neuropatica spastica di solito presentano:
– Piccola capacità della vescica per età.
– Minzione involontaria associata a spasmi degli arti inferiori.
– Paralisi spastica degli arti inferiori e livelli di deficit sensoriale.
– Perdita di riflessi normali (anale, bulbocavernous, ginocchio e caviglia).
– Diminuzione del muscolo levatore o del tono anale.
– – Nei casi più lievi (ad es.,, lieve demielinizzazione, lesioni spinali incomplete) i risultati più comuni sono frequenza, nicturia e urgenza.
– È importante ricordare che la gravità dei deficit neurologici non è necessariamente correlata al grado di disfunzione invalidante.
La vescica neuropatica flaccida nei bambini è solitamente il risultato di un trauma e si presenta con:
– Ritenzione urinaria con incontinenza da overflow.
– Paralisi degli arti e perdita dermatomiale di sensibilità e sintomi tipici del motoneurone inferiore sono presenti a seconda del sito di lesione spinale.,
– Grande capacità della vescica con pressione intravescicale bassa.
Vescica neuropatica nei bambini con difetto del tubo neurale presente con:
– Incontinenza urinaria.
– Infezioni del tratto urinario.
– Idronefrosi da reflusso vescico-ureterale o dissinergia detrusore-sfintere.
– La pielonefrite e il deterioramento della funzionalità renale sono conseguenze a lungo termine.
Quale altra malattia / condizione condivide alcuni di questi sintomi?,
Alcune condizioni che possono essere confuse con le vesciche neuropatiche includono:
Cistite: la vescica infiammata può imitare segni e sintomi di una vescica neuropatica spastica (ad esempio, urgenza, frequenza) così come le contrazioni disinibite nello studio urodinamico.
Ostruzione dell’uscita della vescica: stenosi uretrale e anomalie congenite (ad esempio, valvola uretrale posteriore) possono causare significativi residui di urina e trabecolazione detrusore. Se la condizione scompensata, la vescica può perdere tono regolare e diventare una caratteristica vescica neuropatica flaccida anche con incontinenza da trabocco., In genere, una volta rimossa l’ostruzione, la funzione della vescica ritorna normale a meno che non sia di lunga data e il danno sia permanente.
Altre irritazioni uretrali o vescicali croniche (uretrite cronica, cistite interstiziale, cistocele) possono riprodurre manifestazioni simili; tuttavia, la maggior parte di esse si trova nella popolazione adulta.
Cosa ha causato lo sviluppo di questa malattia in questo momento?
Esempi di insulti che possono portare a vesciche neuropatiche sono lesioni alla radice spinale e sacrale, incidenti cerebrovascolari, diabete e malattia di Parkinson. Malformazioni congenite (ad es.,, difetti del tubo neurale, agenesia sacrale, ecc.), tumori e cattive abitudini di svuotamento sono più comuni nella popolazione pediatrica.
Quali studi di laboratorio dovresti richiedere per aiutare a confermare la diagnosi? Come si dovrebbe interpretare i risultati?
Le indagini di laboratorio non sono diagnostiche, tuttavia vengono utilizzate per la gestione a lungo termine.
La coltura urinaria deve essere ottenuta se il bambino ha febbre, un cambiamento nel quadro clinico o un nuovo cambiamento dei sintomi urinari.
Pannello di funzionalità renale (BUN, creatinina, elettroliti) e GFR., Il rischio di insufficienza renale è più elevato nei pazienti con aumento della pressione del detrusore, pielonefrite ricorrente e calcoli renali.
Valutazioni metaboliche e 24 ore di raccolta delle urine per la valutazione del siero e delle urine Ca, ossalato di urina e acido urico nei casi di urolitiasi.
Gli studi di imaging sarebbero utili? Se sì, quali?
La radiografia addominale (radiografia) con vista laterale del sacro è importante se si sospettano malformazioni congenite (ad esempio, spina bifida) o in caso di trauma spinale.,
Gli studi urodinamici sono essenziali per la diagnosi, la categorizzazione e seguire la funzione della vescica a lungo termine. Questo studio prevede il riempimento della vescica con soluzione salina normale, la misurazione del volume e della pressione della lama e la valutazione del tono dello sfintere:
– Le vesciche spastiche sono piccole e hanno una dissynergia spastica dello sfintere esterno. L’attività disinibita del detrusore con o senza manifestazioni cliniche è comune. Di solito c’è un’alta pressione di svuotamento e valori superiori a 40 cm di acqua aumentano il rischio di reflusso e compromissione del tratto superiore.,
– I pazienti con vesciche neuropatiche flaccide hanno un basso tono dello sfintere, basse pressioni di riempimento della vescica, deboli contrazioni del detrusore e residui elevati.
– I difetti del tubo neurale possono avere manifestazioni miste sullo studio urodinamico.
Il cistouretogramma di svuotamento (VCUG) valuta il grado di reflusso, il contorno della vescica, l’ostruzione uretrale e la competenza dello sfintere.
L’ecografia renale e vescicale viene utilizzata per valutare l’idronefrosi e la dimensione renale.
La risonanza magnetica (MRI) aiuta nella valutazione delle lesioni spinali.,
La cistoscopia e la visualizzazione diretta della vescica vengono eseguite in caso di possibili complicanze come diverticolo congenito, calcoli e stenosi uretrali.
Conferma della diagnosi
Se si sospetta la vescica neuropatica, si dovrebbe eseguire un’ecografia renale con valutazione residua post-vuoto. Se il bambino non è in grado di annullare, è necessario un catetere urinario e il bambino deve essere indirizzato a un urologo pediatrico.
Se è in grado di confermare che il paziente ha una vescica neuropatica, quale trattamento deve essere iniziato?,
Gli obiettivi del trattamento sono mantenere una vescica a bassa pressione, preservare la funzionalità renale, fornire continenza ed evitare l’infezione in un paziente con vescica neuropatica. Tuttavia, ci sono trattamenti specifici disponibili a seconda della causa del disturbo:
Shock spinale: il danno potrebbe essere permanente o temporaneo a seconda del livello e della gravità della lesione spinale.
Durante la fase di shock spinale, è necessario il drenaggio della vescica tramite catetere di foley, cateterizzazione intermittente pulita (CIC) o cistostomia sovrapubica., Le irrigazioni della vescica con antibiotici o antibiotici sistemici non si sono dimostrate efficaci nel prevenire l’infezione in contrasto con l’ampia assunzione di liquidi e la deambulazione precoce. La restrizione dietetica di calcio e ossalato può ridurre il rischio di formazione di calcoli. Il reflusso vescico-ureterale deve essere escluso e possono essere necessari studi urodinamici per la gestione a lungo termine.
Vesciche spastiche: se c’è una capacità della vescica ragionevole (fasi iniziali della vescica neuropatica), viene avviato il vuoto temporizzato e possono essere d’aiuto anche gli anticolinergici a basse dosi., Se c’è una marcata diminuzione della capacità della vescica (a seconda dell’età), sono necessari CIC con o senza farmaci anticolinergici. La pressione della vescica deve essere monitorata e mantenuta al di sotto di 30-40 cm di acqua. CIC è la prima linea di trattamento; tuttavia, le opzioni di trattamento chirurgico includono sfinterotomia, rizotomia sacrale o diversione urinaria e sono generalmente riservate come opzioni finali. I trattamenti farmacologici sono per lo più anticolinergici.
Vesciche flaccide: nelle lesioni parziali del motoneurone inferiore è necessario l’allenamento e la cura della vescica, incluso il vuoto temporizzato con pressione sovrapubica manuale., Se non c’è reflusso ureterale di alta qualità e il paziente oi genitori sono conformi, il cateterismo intermittente pulito è un’opzione eccellente per lo svuotamento delle urine ed è associato a un tasso di complicanze molto basso e ad un’alta accettazione del paziente.
La vescica neuropatica associata alla spina bifida può essere spastica, flaccida o mista. CIC è ancora il pilastro del trattamento. I sintomi lievi possono essere gestiti da 2 ore di vuoto utilizzando la pressione sovrapubica. Sintomi più gravi in presenza di vescica flaccida e reflusso richiedono un intervento chirurgico anti-reflusso e CIC 4-6 volte al giorno., Nei casi spastici anticolinergici e cateteri in permanenza sono iniziati seguiti da CIC dopo che la dilatazione del tratto superiore è risolta e la vescica guadagna la massima crescita. Per casi più complessi è necessaria la diversione urinaria.
Quali sono gli effetti avversi associati a ciascuna opzione di trattamento?
La cateterizzazione intermittente pulita è associata ad un aumentato rischio di colonizzazione batterica; tuttavia, se eseguita correttamente, non aumenta le infezioni sintomatiche e febbrili. La terapia anticolinergica è associata a secchezza delle fauci e costipazione e deve essere affrontata di conseguenza., Se vengono prese in considerazione le opzioni chirurgiche, i rischi e i benefici di ciascuna procedura specifica devono essere spiegati ai pazienti e alle loro famiglie.
Quali sono i possibili esiti della vescica neuropatica?
L’esito dipende direttamente dalla gravità dell’insulto che induce ed è determinato dalla morbilità che causano. Per quanto riguarda la vescica neuropatica, ha generalmente una prognosi favorevole. I bambini affrontano bene il CIC e sono in grado di mantenere le vesciche a bassa pressione e preservare la continenza urinaria.,
Con una corretta aderenza al piano di trattamento, il rischio di infezione e perdita della funzionalità renale è basso, ma una scarsa conformità può essere catastrofica.
Che cosa causa questa malattia e quanto è frequente?
I difetti del tubo neurale e altre malformazioni spinali sono i motivi più comuni per le vesciche neuropatiche, ma sono diminuiti significativamente a causa degli ultrasuoni prenatali.
Ogni anno, ci sono circa 2000 nati vivi con difetti del tubo neurale negli Stati Uniti.,
Le lesioni traumatiche del midollo spinale, i tumori del SNC e il teratoma sacrococcigeo sono cause meno comuni di vescica neuropatica nei bambini negli Stati Uniti.
In che modo questi patogeni/geni / esposizioni causano la malattia?
I difetti del tubo neurale sono associati a un basso consumo di acido folico durante e prima della gravidanza, alcuni farmaci e anche una componente genetica. Il rischio aumenta con l’età materna avanzata.
Traumi e tumori spinali possono anche causare vesciche neuropatiche con meccanismi diversi.,
Altre manifestazioni cliniche che potrebbero aiutare nella diagnosi e nella gestione
Le manifestazioni cliniche comuni sono spiegate sopra.
Quali complicazioni potresti aspettarti dalla malattia o dal trattamento della malattia?
Le complicanze principali associate alle vesciche neuropatiche sono infezioni ricorrenti del tratto urinario; danno renale, reflusso, idronefrosi e formazione di calcoli.
I bambini con vescica neuropatica a causa della spina bifida subiscono diverse procedure chirurgiche e sono specificamente inclini all’allergia al lattice.,
Sono disponibili ulteriori studi di laboratorio; anche alcuni che non sono ampiamente disponibili?
Non sono necessari altri studi di laboratorio.
Come si può prevenire la vescica neuropatica?
Una corretta pianificazione e consulenza familiare, l’accesso a cure prenatali appropriate e modalità di screening, nonché l’aderenza alle raccomandazioni nutrizionali prima e durante la gravidanza possono ridurre significativamente il tasso di bambini nati con difetti del tubo neurale o altre anomalie congenite.,
Le pratiche di sicurezza durante il lavoro e la ricreazione possono prevenire molte lesioni del midollo spinale nei bambini e negli adulti.
Qual è la prova?
Le malformazioni congenite che portano a vesciche neuropatiche sono relativamente rare, così come le lesioni spinali nella popolazione pediatrica. Pertanto la maggior parte delle prove si basa su studi retrospettivi con campioni di piccole dimensioni e sulle opinioni degli esperti nel campo.
Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell, J, Retik, AB., “Il valore profilattico del cateterismo intermittente pulito e dei farmaci anticolinergici nei neonati e nei neonati con mielodisplasia a rischio di sviluppare un deterioramento del tratto urinario”. Sono J Dis Chield. vol. 146. 1992. pp. 840
Cain, MP, Casale, AJ, King, SJ, Rink, R C. “Appendovesicostomy and newer alternatives for the Mitrifanoff procedure: results in the last 100 patients at Riley Children’s Hospital”. J Urol. vol. 162. 1999. pp., 1749
Controversie in corso riguardanti eziologia, diagnosi, trattamento
Esistono controversie nel ruolo del corticosteroide e nella tempistica dell’intervento chirurgico nell’ambito della lesione acuta del midollo spinale dopo un trauma.
L’uso off-label della tossina botulinica intravescicale-Un’iniezione è una pratica popolare; tuttavia, alcuni esperti ritengono che le prove sufficienti in termini di efficacia e i dettagli della procedura siano ancora carenti per l’implementazione nelle linee guida pratiche. Inoltre, deve ancora essere approvato dalla FDA per l’uso nella popolazione pediatrica.,
Nonostante alcuni risultati incoraggianti, la riparazione prenatale dei difetti del tubo neurale è ancora oggetto di dibattito tra gli esperti e ci sono diversi studi in corso su questo tema.
I recenti progressi nell’ingegneria dei tessuti, nella ricerca sulle cellule staminali e nella crescita degli organi di laboratorio hanno aperto nuovi orizzonti per il trattamento della vescica neuropatica e di molte altre malattie in futuro.
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