Scleritis: Un Rapporto di Caso e Panoramica

Autori: Tyler S. Quist, MD, Scott Vogelsang, MD, e Kenneth M. Goins, MD

Pubblicato il novembre 16, 2018

diagnosi

Denuncia Capo

Grave occhio sinistro dolore

Storia del Presente Malattia

A 78 anni, Caucasica donna presentata con due settimane di storia del grave occhio sinistro, dolore e arrossamento. Il dolore è stato inizialmente descritto come periorbitale “pienezza,” e lei è stato prescritto antibiotici per via orale da un fornitore esterno per una presunta infezione del seno., Il dolore gradualmente peggiorò a un dolore” acuto “e” lancinante”, e le furono prescritti antibiotici topici e lacrime artificiali per una presunta abrasione congiuntivale. Nonostante il trattamento, il suo dolore all’occhio sinistro e il rossore continuavano a peggiorare in modo tale che il suo disagio la svegliava durante la notte, il che rendeva difficile dormire. Alla presentazione, ha anche riportato fotofobia, visione sfocata e una sensazione di corpo estraneo nell’occhio sinistro (OS). Ha negato qualsiasi sintomo all’occhio destro. Ha riportato una storia di eruzioni cutanee rosse intermittenti sulle gambe. Il resto della sua revisione dei sintomi era negativo.,(OS): 20/25

Motilità Oculare/Allineamento

• Entrambi gli occhi (OU): Normale

la Pressione Intraoculare (IOP)

• OU: adolescenza

Studenti

• OU: 4 mm nel buio, 2 mm in luce, non relativo difetto pupillare afferente (RAPD)

Confronto i campi visivi

• OU: Completo con conteggio delle dita

Esterni

• OU: Normale

lampada a Fessura esame

• Coperchi/ciglia:La disfunzione delle ghiandole di meibomio OU
• Congiuntiva/sclera:
• OD: Chiara e tranquilla
• OS: 2+ iniezione congiuntivale, 6.,8 x 3,2 mm, ulcerazione della congiuntiva e della sclera inferotemporally con il 50% di assottigliamento sclerale, e altre più piccole ulcerazioni superotemporally
• Cornea: Normale OU
• camera Anteriore: Normale OU
• Iris: Normale OU
• Obiettivo: Normale OU

Dilatato l’esame (DFE)

• Vitreo:Normale OU
• Disco: Normale OU
• Coppa-di-disco rapporto: Normale OU
• Macula: Normale OU
• Vasi: Normale OU
• Periferia: Normale OU

Figura 1: Esterno fotografie al momento della presentazione iniziale., L’occhio sinistro è mostrato in sguardo destro (A), sguardo alto (B), sguardo basso (C) e sguardo sinistro (D). C’è un’iniezione diffusa dopo l’instillazione di fenilefrina 2,5%. C’è un epiteliali congiuntivali difetto a livello temporale limbus anteriore del retto laterale di inserimento

Ulteriori test

• Sistemica di laboratorio analisi:
• conta Assoluta dei Neutrofili: 13,967/MM3 (2,188-7,800)
• CBC: Conteggio di WBC 16.4 K/MM3 (4-12 anni), per il resto normale
• CRP: 0,6 mg/dL (< 0.5)
• ESR: 24 mm/Hr (0-20)
• SPEP: SPEP-Alfa2 Frazione 0.9 (0.,4-0.6), per il resto normale senza monoclonali, proteine identificate
• Acido Urico: 8,0 mg/dL (2.4-5.7)
• Urine di Proteine/Creatinina Rapporto: 2.62 (<0.2)
• Tutti negativi: fattore Reumatoide, Anti-CCP anticorpi ANA screen, dsDNA anticorpo, enzima di conversione dell’angiotensina, radiografia del torace, anticorpo SS-A, SS-B, anticorpi, ANCA schermo, quantiferon TB gold, e la sifilide anticorpi
• B-scansione oculare ecografia:
• Lieve opacità del vitreo., Nessuna lesione di massa, distacco della retina o sclerite posteriore rilevata OU
• Prima biopsia cutanea della gamba (2010):
  • Deposizione focale di IgA, IgM e C3 debole nelle pareti dei vasi sanguigni nel derma e nelle papille dermiche. Forte deposizione di fibrina perivascolare è visto nel derma papillare. Nessuna marcatura per IgG, IgA, IgM, C3 o fibrinogeno è identificata all’interno dell’epidermide o lungo la giunzione dermico-epidermica. I risultati sono stati esaminati da un patologo presso gli ospedali e le cliniche dell’Università dell’Iowa e sono risultati indicativi di vasculite leucocitoclastica.,

Figura 2: B-scansione dell’ecografia oculare alla presentazione iniziale. Non ci sono prove di sclerite o infiammazione vitrea. Vi è tuttavia evidenza di coppettazione precoce del nervo ottico (freccia gialla).,

la Diagnosi Differenziale di Unilaterale Occhio del Dolore e Arrossamento

• Episcleritis
• Congiuntivite
• Elevata pressione venosa episclerale e glaucoma

malattia

Le condizioni del paziente deteriorati nei primi due mesi di trattamento con intervallo di peggioramento delle ulcerazioni e assottigliamento sclerale fino al 90% prima di stabilizzazione. Durante questo intervallo di tempo, il suo prednisone è stato titolato fino a 80 mg al giorno., È stata consultata la reumatologia e il paziente è stato iniziato con metotrexato 10 mg una volta alla settimana, che è stato gradualmente titolato fino a 20 mg una volta alla settimana durante i primi due mesi. Una volta che la sua condizione si è stabilizzata, il suo prednisone è stato lentamente ridotto e alla fine interrotto sette mesi dopo. Il suo metotrexato è stato ridotto a 15 mg al giorno e non è stato ancora interrotto. Le condizioni della paziente sono rimaste stabili e attualmente è seguita da oftalmologia e reumatologia per assicurare che la sua sclerite rimanga controllata.,

Figura 3: Fotografie esterne all’ultimo follow-up. L’occhio sinistro è mostrato in sguardo destro (A), sguardo alto (B), sguardo basso (C) e sguardo sinistro (D). L’iniezione congiuntivale è notevolmente migliorata. Il difetto congiuntivale temporale sta iniziando a epitelizzarsi. La pigmentazione marrone o scura è ora presente da circa 1 alle 11 (in senso orario). Questo rappresenta la visualizzazione diretta della coroide e del corpo ciliare a causa della perdita di tessuto sclerale dal processo infiammatorio.,

DIAGNOSI

• Sclerite necrotizzante anteriore con infiammazione dell’occhio sinistro

DISCUSSIONE

Introduzione

La sclera è un rivestimento esterno opaco dell’occhio che si estende dalla cornea al nervo ottico. Posteriormente, gli strati esterni sono continui con la dura del nervo ottico e gli strati interni sono continui con la lamina cribrosa. Questa struttura mantiene la forma del globo e funge da sito di attacco per i muscoli extraoculari. È più sottile dietro i siti di inserzione dei muscoli retti e più spessa al polo posteriore.,

Tre plessi vascolari forniscono gli strati esterni dell’occhio e comprendono il plesso congiuntivale, il plesso episcelerale superficiale e il plesso vascolare profondo. Il plesso congiuntivale si trova all’interno della congiuntiva, non ha uno schema particolare, è liberamente mobile e appare rosso vivo quando infiammato. Il plesso episclerale superficiale si trova all’interno dell’episclera superficiale, ha una configurazione radiale, è mobile su strati più profondi e appare rosa salmone quando infiammato., Il plesso vascolare profondo si trova in profondità alla capsula di tenone e direttamente sopra lo stroma sclerale, ha un motivo incrociato, è immobile e appare violaceo quando infiammato.

Figura 4: Rappresentazione anatomica della congiuntiva, dell’episclera e dello stroma sclerale e posizione approssimativa del plesso vascolare congiuntivale, episclerale superficiale e profondo.

La sclera è composta da tre strati. Questi strati includono l’episclera, lo stroma e la lamina fusca., L’episclera è lo strato di tessuto connettivo più esterno e contiene il plesso episclerale superficiale e il plesso vascolare profondo. Lo stroma è lo strato intermedio principalmente avascolare ed è composto da collagene di tipo I. La lamina fusca è lo strato interno, è composta da tessuto connettivo e ancora la sclera al tessuto coroidale sottostante.

La sclerite è classificata come sclerite non necrotizzante o necrotizzante. La sclerite non necrotizzante comprende sclerite diffusa e sclerite nodulare., La sclerite necrotizzante comprende la sclerite necrotizzante con infiammazione e senza infiammazione. La sclerite può anche essere classificata come anteriore o posteriore se l’infiammazione è anteriore o posteriore al sito di inserimento dei muscoli extraoculari, rispettivamente .

Eziologia / Epidemiologia

In generale, la sclerite è più comune nelle donne rispetto agli uomini e di solito si verifica durante la quinta decade di vita . La prevalenza e l’incidenza sono 5,2 per 100.000 persone e 3,4 per 100.000 anni-persona, rispettivamente ., La forma più comune è la sclerite diffusa e la seconda forma più comune è la sclerite nodulare . La forma meno comune è la sclerite necrotizzante con infiammazione . In generale, la sclerite anteriore è più comune della sclerite posteriore.
Sebbene molti casi di sclerite siano idiopatici, questa entità è spesso associata a un disturbo autoimmune/infiammatorio sottostante. L’eziologia più comunemente implicata è l’artrite reumatoide (RA), che è una poliartrite infiammatoria cronica che può coinvolgere più sistemi di organi ., Altre entità autoimmuni / infiammatorie comuni che causano la sclerite includono granulomatosi con poliangite (GPA), lupus eritematoso sistemico (LES), spondilite anchilosante (AS), poliartrite nodosa (PAN) e arterite a cellule giganti (GCA) . Eziologie infettive sono meno comunemente implicati e comprendono varicella zoster virus (VZV) e herpes simplex virus (HSV), pseudomonas, malattia di Lyme, tubercolosi, e la sifilide . In alcuni casi, la sclerite può essere l’unica manifestazione di una malattia sistemica sottostante .,

Fisiopatologia

La sclerite è un processo infiammatorio immuno-correlato della sclera. Sebbene i disturbi autoimmuni/infiammatori e gli agenti patogeni infettivi siano spesso associati alla sclerite, questo disturbo è spesso idiopatico. Inoltre, gli antigeni pro-infiammatori che iniziano l’infiammazione e il ruolo preciso dei complessi immunitari non sono stati stabiliti. È stato suggerito che l’avascolarità dello stroma sclerale provoca l’accumulo di antigeni pro-infiammatori, che innescano lo sviluppo della sclerite ., Il segno distintivo dell’infiammazione sclerale è l’infiltrazione stromale con cellule T e macrofagi, che può portare a necrosi successiva e assottigliamento sclerale nei casi di sclerite necrotizzante .

Segni / Sintomi

I tipici sintomi oculari della sclerite anteriore diffusa, della sclerite anteriore nodulare e della sclerite necrotizzante con infiammazione sono dolore oculare e arrossamento a esordio graduale che possono essere unilaterali o bilaterali . Il dolore agli occhi è caratterizzato come dolore noioso che è peggio con il movimento degli occhi, durante la notte, e coinvolge strutture adiacenti del viso ., Unicamente, la sclerite anteriore necrotizzante senza infiammazione (scleromalacia perforans) si presenta con dolore e arrossamento minimi nonostante una significativa perdita della vista dovuta all’astigmatismo acquisito nell’ambito di un significativo assottigliamento sclerale . La sclerite posteriore presenta dolore agli occhi come descritto in precedenza e perdita della vista a causa di danni alla retina adiacente e al nervo ottico .

I segni oculari tipici della sclerite anteriore includono una sclera edematosa, tenerezza del globo e vasi episclerali profondi prominenti ., Come accennato in precedenza, questi vasi hanno un motivo incrociato, non sbollentano con la somministrazione di fenilefrina topica al 2,5-10% e sono immobili con un applicatore con punta di cotone . In generale, la sclerite anteriore diffusa si presenta con edema sclerale diffuso ed eritema senza necrosi. La sclerite anteriore nodulare si presenta con edema sclerale localizzato ed eritema con aspetto nodulare. La sclerite anteriore necrotizzante con infiammazione si presenta con edema sclerale ed eritema con una decolorazione bluastra della sclera coinvolta., La decolorazione blu è il risultato del diradamento sclerale e della visualizzazione dell’uvea sottostante. La sclerite anteriore necrotizzante senza infiammazione (scleromalacia perforans) si presenta con edema sclerale minimo ed eritema con una decolorazione blu o gialla della sclera coinvolta. La decolorazione gialla è il risultato di infarti tissutali localizzati. La sclerite posteriore può presentarsi con ispessimento della sclera posteriore e versamenti coroidali dimostrati su ultrasuoni B-scan.

Diagnosi

La sclerite è una diagnosi clinica che comporta un’accurata anamnesi e un esame oculare., Tuttavia, la malattia sistemica associata alla sclerite è comune . Ricerche precedenti suggeriscono che circa il 28% dei casi sono correlati a malattie sistemiche con AR che rappresentano il 12,8% e vasculite sistemica che rappresentano il 7,8% dei casi . Pertanto, la consultazione da un reumatologo è prudente per aiutare a stabilire una diagnosi di base . Il work-up sistemico include una storia dettagliata e un esame fisico incentrato sui sistemi muscolo-scheletrici, tegumentari e cardiopolmonari., Routine di test di laboratorio possono includere un esame emocromocitometrico completo (CBC) con differenziale, completo di pannello metabolico (CMP), analisi delle urine (UA) e la microscopia, la velocità di eritrosedimentazione (ESR), proteina C-reattiva (CRP), fattore reumatoide (RF), anti-peptide ciclico citrullinato (anti-CCP), anticorpi antinucleari (ANA), antineutrofili anticorpi citoplasmatici (ANCA), acido urico, enzima di conversione dell’angiotensina, e serologies per la sifilide e la malattia di lyme . L’imaging di routine include una radiografia del torace per escludere manifestazioni polmonari di malattia sistemica.,

Figura 5: Criteri diagnostici per le malattie sistemiche sottostanti più comuni che causano la sclerite tra cui RA, SLE, AS, GPA, PAN e GCA.

Il nostro paziente non ha soddisfatto i criteri diagnostici per le infezioni autoimmuni/infiammatorie o sopra descritte. Tuttavia, il nostro paziente aveva una precedente diagnosi di vasculite leucocitoclastica., Questa entità viene diagnosticata tramite biopsia punch di lesioni cutanee, che rivela una vasculite piccola nave neutrofila all’interno del derma . In breve, la presentazione clinica della vasculite leucocitoclastica include porpora monomorfa palpabile . Le lesioni possono anche presentarsi come placche orticarioidi. Le aree dipendenti del corpo come gli arti inferiori e le natiche sono solitamente coinvolte e i risultati cutanei sono solitamente simmetrici in tutto il corpo. Il coinvolgimento extracutaneo si verifica in quasi il 30% dei pazienti., Sebbene la vasculite leucocitoclastica sia spesso idiopatica, è indicato un ampio work-up per escludere una causa sottostante.

Gestione

Il trattamento della sclerite mira a fermare l’infiammazione al fine di ridurre il diradamento sclerale e il conseguente danno alle strutture oculari. Come illustrato in questo caso, il trattamento può coinvolgere più agenti a seconda della gravità della malattia e spesso è necessaria una terapia aggressiva prima di ottenere la stabilizzazione della malattia., In generale, le opzioni di gestione includono farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), corticosteroidi e agenti immunomodulatori.

La sclerite non necrotizzante viene trattata con corticosteroidi topici, come l’acetato di prednisolone, con il minimo rischio di assottigliamento sclerale . Gli effetti collaterali sistemici dei FANS includono disturbi gastrointestinali e nefrite interstiziale. La ricerca recente suggerisce che le iniezioni subcongiuntivali del corticosteroide (SCIs) possono anche essere considerate ., Una precedente serie di casi interventistici retrospettivi, non comparativi, ha mostrato una risoluzione completa dei segni e dei sintomi entro sei settimane dall’iniezione di corticosteroidi subcongiuntivali in 36 pazienti su 38 con sclerite resistente alla precedente terapia locale o sistemica . Inoltre gli eventi avversi sono stati bassi senza casi di fusione sclerale o perforazione .

La sclerite necrotizzante e i casi di sclerite non necrotizzante refrattaria ai corticosteroidi topici e ai FANS sono trattati con corticosteroidi orali, come il prednisone., Analogamente a questo caso, una dose iniziale ragionevole è di 1 mg / kg / die, che può essere titolata fino al controllo dell ‘ infiammazione . In generale, i corticosteroidi orali vengono continuati per un mese dopo che la sclerite è sotto controllo prima di essere lentamente ridotta. Il nostro paziente ha avuto steroidi lentamente diminuito nel corso di un intervallo di sette mesi. Gli effetti collaterali sistemici includono aumento di peso, cambiamenti di umore, perdita di densità ossea, insonnia, disturbi gastrointestinali e iperglicemia., Il paziente deve essere rinviato al suo medico di base per l’esame dei bifosfonati e il monitoraggio dei livelli di glucosio nel sangue.

La sclerite necrotizzante grave e la malattia autoimmune coesistente sono spesso trattate con agenti biologici. Questi agenti possono anche essere usati come farmaci “risparmiatori di corticosteroidi” in pazienti con effetti collaterali significativi agli steroidi. Una dose iniziale ragionevole di metotressato è di 15 mg settimanali, che può essere titolata fino a 25 mg settimanali . L’acido folico giornaliero 1 mg viene co-somministrato per prevenire la carenza di acido folico e la successiva anemia megaloblastica., Gli effetti collaterali sistemici includono disturbi gastrointestinali e transaminite, che devono essere attentamente monitorati dal fornitore di prescrizione. Altri agenti immunomodulatori che possono essere considerati includono azatioprina, ciclofosfamide, micofenolato mofetile, ciclosporina e infliximab. In generale, le indicazioni più comuni per la chirurgia includono assottigliamento sclerale e corneale che è ad alto rischio di perforazione o che è avanzato fino al punto di perforazione, chirurgia della cataratta e chirurgia del glaucoma ., Esistono vari tessuti di innesto e comprendono la sclera del donatore conservata, la fascia lata, il periostio, il tessuto aortico e il Gore-Tex sintetico . Anche se temporaneamente utile, la chirurgia non risolve il problema sottostante e l’infiammazione deve essere controllata per proteggere l’innesto e l’occhio del paziente . Le perforazioni corneali possono essere trattate conservativamente con colla corneale fino a quando l’infiammazione è sotto controllo, ma può essere necessaria una cheratoplastica lamellare o perforante .,

Prognosi/Complicanze

La risoluzione della sclerite è altamente variabile e dipende dalla classificazione del processo patologico, dalle complicanze oculari associate e dalla presenza di un processo sistemico sottostante. In generale, la sclerite anteriore non necrotizzante non complicata risponde bene alla terapia e di solito si risolve entro due mesi dalla terapia appropriata. I casi di sclerite necrotizzante possono durare molto più a lungo e l’infiammazione può indugiare per molti mesi prima della remissione., Inoltre, i pazienti con sclerite da lieve a moderata senza necrosi di solito mantengono una buona visione mentre i pazienti con sclerite necrotizzante sono a più alto rischio di perdita visiva. Ricerche precedenti suggeriscono che circa il 37% di questi pazienti alla fine perdono due o più linee di acuità visiva. Nei pazienti con sclerite, il 42% sviluppa uveite anteriore, il 14% sviluppa cheratite ulcerativa periferica (PUK), il 13% sviluppa glaucoma, il 17% sviluppa cataratta e il 6% sviluppa anomalie del fondo come distacchi retinici o coroidali .,

Riepilogo di Scleritis