Malattia / Diagnosi e trattamento di Hirschsprung

Come viene diagnosticata la malattia di Hirschsprung?

Il bambino potrebbe dover sottoporsi a uno o più test per essere correttamente diagnosticato con la malattia di Hirschsprung (chiamata anche megacolon aganglionico congenito).

La maggior parte dei neonati avrà i seguenti test:

• Radiografia addominale
• Clistere di contrasto. Questa procedura consente al medico di esaminare l’intestino crasso per anomalie., Un colorante speciale che può essere visto sui raggi X viene somministrato attraverso il retto come un clistere. Ciò fornisce una radiografia più chiara e fornisce al medico del bambino un’immagine migliore di ciò che sta accadendo.
• Biopsia rettale. Questo ci dà un campione del retto da esaminare al microscopio per la presenza o l’assenza di cellule gangliari e la presenza di tronchi nervosi ipertrofici (fasci ispessiti e ingrossati di fibre nervose).

Ci sono altri test che, quando anormali, suggeriscono che Hirschsprung potrebbe essere presente., Il bambino potrebbe aver bisogno di più test o una biopsia per confermare o escludere questa diagnosi.

Quali sono le opzioni di trattamento per la malattia di Hirschsprung?

I nostri chirurghi eseguono spesso una singola operazione per correggere l’ostruzione intestinale quando la malattia di Hirschsprung viene inizialmente diagnosticata. L’obiettivo dell’intervento è rimuovere la sezione malata dell’intestino e tirare la parte sana dell’intestino fino all’ano. Questo è chiamato una procedura di pull-through. Nella maggior parte dei casi, questo intervento può essere eseguito con tecniche minimamente invasive., A volte può essere eseguito interamente attraverso l’ano, senza lasciare cicatrici. Il chirurgo può discutere diverse tecniche chirurgiche con voi per determinare l’opzione migliore per il vostro bambino.

Qual è la prospettiva per i bambini con la malattia di Hirschsprung?

Non è raro che i bambini con malattia di Hirschsprung continuino ad avere problemi dopo l’intervento chirurgico. A Boston Children’s, i nostri gastroenterologi si dedicano alla valutazione e alla cura dei bambini che continuano ad avere problemi legati a questa malattia.,

Questi problemi dipendono da quanto intestino malsano doveva essere rimosso durante l’intervento chirurgico e dall’attuale funzionamento del colon, del retto e dell’ano.,

i problemi Possibili sono:

• Intrattabile costipazione
• Diarrea
• Sgabello incidenti
• Frequenti episodi di infezioni (enterocolite)
• Ricorrente ricoveri
• Grave distensione addominale (un gonfiore di stomaco)
• Dolore
• Incapacità di tollerare il cibo
• Vomito

i Bambini che hanno avuto una grande sezione di intestino rimosso può verificarsi anche a lungo termine, problemi di digestione., La rimozione di un ampio segmento dell’intestino può impedire a un bambino di ottenere nutrienti e liquidi adeguati, portando a problemi di digestione impropria, crescita lenta e infezione.

Se il bambino ha ancora problemi a seguito di una procedura di pull-through, è possibile eseguire i seguenti test per determinare ciò che sta accadendo:

• Manometria anorettale. Questo test non invasivo misura i riflessi nervosi rettali, che sono gli indicatori chiave della malattia di Hirschsprung. Questo è il miglior test per decidere se il bambino ha bisogno di una biopsia.
• Radiografia addominale., Questo test può mostrare segni di ostruzione, così come segmenti gonfi dell’intestino tenue e piccolo.
• Clistere di bario. Questa procedura viene eseguita per esaminare l’intestino crasso per anomalie. Un fluido chiamato bario (un liquido gessoso usato per rivestire l’interno degli organi in modo che si presentino su una radiografia) viene somministrato attraverso il retto come un clistere. Ciò fornisce una radiografia più chiara e fornisce al medico del bambino un’immagine migliore di ciò che sta accadendo.
• Biopsia del retto o dell’intestino crasso., Il medico del bambino preleverà un campione delle cellule nel retto o nell’intestino crasso del bambino e le esaminerà al microscopio.
• Manometria del colon. Questo test prevede il posizionamento di un catetere (tubo di plastica sottile) nel colon per misurare le contrazioni.
• Studi di transito del colon. Questa procedura utilizza i raggi X per monitorare il movimento dei marcatori attraverso l’intestino e il colon.

Per saperne di più sui test di motilità GI al Boston Children’s Hospital.,

Il nostro team fornirà una valutazione approfondita per individuare il problema utilizzando uno o più test diagnostici avanzati, come la manometria anorettale, un clistere di bario o una biopsia del retto o del colon. Questi test possono fornire ai medici un quadro chiaro di come funziona il colon dopo l’intervento chirurgico e se la riparazione ha avuto successo.,

i Nostri medici a collaborare su un piano di trattamento che può includere:

• farmaci per rallentare il transito delle feci nel colon o per rendere più veloce
• iniezioni di tossina Botulinica (Botox) in sfintere anale per rilassarsi questo muscolo
• altri rettale interventi o procedure chirurgiche, che possono includere la ripetizione di precedenti operazioni
• ulteriore rimozione di anormale intestino
• appendicostomy, una procedura chirurgica per scovare e svuotare il colon creando un’apertura fuori dal ventre
• Gestione Intestinale Programma.