¿está seguro de que su paciente tiene una vejiga neuropática? ¿Cuáles son los hallazgos típicos de esta enfermedad?
la función normal de la vejiga requiere coordinación entre la corteza cerebral, el sistema nervioso somático y autónomo, y el músculo liso de la vejiga y el esfínter urinario. Un insulto neurológico en cualquier nivel de este sistema puede conducir al desarrollo de una vejiga neuropática y los problemas asociados.,
Clasificación
los Niños con vejiga neuropática se clasifican en tres grupos, dependiendo del nivel de insulto neurológico:
1. Vejiga neuropática debido a lesiones por encima del Centro de micción Sacra:
Los pacientes tienen espasticidad vesical e hiperreflexia con una coordinación equilibrada o desequilibrada entre esfínter y vejiga. Las lesiones por encima del tronco encefálico (por ejemplo, accidentes vasculares, tumores, inflamación) pueden provocar urgencia, frecuencia, retención urinaria e incontinencia macroscópica.
lesiones medulares (p. ej.,, trauma, espina bífida, tumor, iatrogénico) presente con espasticidad del esfínter y disinergia detrusor-esfínter. Resulta en hipertrofia detrusora, alta presión miccional, reflujo u obstrucción ureteral. Existe un aumento significativo del riesgo de infección y de insuficiencia renal.
Las lesiones por encima del nivel cervical pueden causar una afección llamada disreflexia autonómica. Debido a la falta de inhibición de la salida simpática, los pacientes pueden tener fluctuaciones de la presión arterial hipertensiva, bradicardia y sudoración cuando se llena la vejiga o se inserta un catéter en la vejiga., Esta afección no es infrecuente en pediatría.
2. Vejiga neuropática debido a lesiones en o por debajo del Centro de micción Sacra:
Los pacientes sufren de vejiga flácida, atónica con pérdida de la capacidad de la vejiga para contraerse. La causa más común es la lesión de la columna vertebral en el Centro de micción (S2-4) seguida de daño de la célula del cuerno anterior (infección, trauma) y mielodisplasia. Hay un aumento de la capacidad compensatoria de la vejiga que resulta en menores tasas de incontinencia a pesar de la debilidad de los músculos del esfínter y perineal.,
las neuropatías Postnucleares y la pérdida de la función del cuerno dorsal conducen a la pérdida de la percepción del llenado de la vejiga y la sobre distensión. Los ejemplos incluyen diabetes y Tabes Dorsalis.
la lesión de los nervios periféricos que inervan el músculo de la vejiga también causa vejiga neuropática. Este tipo de lesión lleva a la actividad desorganizada del músculo detrusor y a un aumento pronunciado en la presión intravesical durante el relleno.
3. Trastornos mixtos:
tienen características de ambas categorías. Esta es la presentación más común de la vejiga neuropática en niños con defectos del tubo neural.,
los hallazgos típicos
La Historia y el examen físico, así como las evaluaciones radiológicas y urodinámicas caracterizan la enfermedad.
Los niños con vejiga neuropática espástica suelen presentar:
– capacidad vesical pequeña para la edad.
– micción involuntaria asociada con espasmos en las extremidades inferiores.
– parálisis espástica de las extremidades inferiores y niveles de déficit sensorial.
– pérdida de reflejos normales (anal, bulbocavernoso, rodilla y tobillo).
– músculo elevador disminuido o tono anal.
– en casos más leves (p.ej.,, desmielinización leve, lesiones incompletas de la columna vertebral) los hallazgos más comunes son frecuencia, nicturia y urgencia.
– es importante recordar que la gravedad de los déficits neurológicos no necesariamente se correlaciona con el grado de disfunción miccional.
la vejiga neuropática flácida en niños suele ser el resultado de un trauma y se presenta con:
– retención urinaria con incontinencia de desbordamiento.
– parálisis de las extremidades y pérdida dermatomal de la sensibilidad y síntomas típicos de la neurona motora inferior están presentes dependiendo del sitio de la lesión espinal.,
– gran capacidad de la vejiga con baja presión intravesical.
vejiga neuropática en niños con defecto del tubo neural presente con:
– incontinencia urinaria.
– infecciones del tracto Urinario.
– hidronefrosis por reflujo vesicoureteral o disinergia detrusor-esfínter.
– la pielonefritis y el deterioro de la función renal son consecuencias a largo plazo.
¿qué otra enfermedad / afección comparte algunos de estos síntomas?,
algunas condiciones que pueden confundirse con vejigas neuropáticas incluyen:
cistitis: la vejiga inflamada puede imitar los signos y síntomas de una vejiga neuropática espástica (por ejemplo, urgencia, frecuencia), así como las contracciones desinhibidas en el estudio urodinámico.
obstrucción de la salida de la vejiga: la estenosis uretral y las anomalías congénitas (por ejemplo, la válvula uretral posterior) pueden causar residuos de orina significativos y trabeculación detrusora. Si la afección se descompensa, la vejiga puede perder el tono regular y convertirse en una vejiga neuropática flácida característica, incluso con incontinencia de desbordamiento., Por lo general, una vez que se elimina la obstrucción, la función de la vejiga vuelve a la normalidad, a menos que sea de larga duración y el daño sea permanente.
otras irritaciones uretrales o vesicales crónicas (uretritis crónica, cistitis intersticial, cistocele) pueden reproducir manifestaciones similares; sin embargo, la mayoría de ellas se encuentran en la población adulta.
¿qué causó que esta enfermedad se desarrollara en este momento?
ejemplos de insultos que pueden conducir a vejigas neuropáticas son lesiones de la raíz espinal y Sacra, accidentes cerebrovasculares, diabetes y enfermedad de Parkinson. Malformaciones congénitas (p. ej., defectos del tubo neural, agenesia sacra, etc.), los tumores y los malos hábitos miccionales son más comunes en la población pediátrica.
¿qué estudios de laboratorio debe solicitar para ayudar a confirmar el diagnóstico? ¿Cómo debe interpretar los resultados?
Las investigaciones de laboratorio no son diagnósticas, pero se utilizan para el manejo a largo plazo.
se debe obtener un cultivo de orina si el niño tiene fiebre, un cambio en el cuadro clínico o un nuevo cambio en sus síntomas urinarios.
Panel de función Renal (BUN, creatinina, electrolitos) y TFG., El riesgo de insuficiencia renal es mayor en los pacientes con aumento de presiones del detrusor, pielonefritis recurrente, y cálculos renales.
evaluaciones metabólicas y recolección de orina de 24 horas para evaluación de Ca sérico y urinario, oxalato urinario y ácido úrico en casos de urolitiasis.
¿serían útiles los estudios por imágenes? Si es así, ¿cuáles?
la radiografía Abdominal (radiografía) con vistas laterales del sacro es importante si se sospecha malformaciones congénitas (por ejemplo, espina bífida) o en caso de trauma espinal.,
Los estudios urodinámicos son esenciales para el diagnóstico, la categorización y el seguimiento de la función vesical a largo plazo. Este estudio consiste en llenar la vejiga con solución salina normal, medir el volumen y la presión de la cuchilla y evaluar el tono del esfínter:
– las vejigas espásticas son pequeñas y tienen una disinergia espástica del esfínter externo. Desinhibida detrusor de la actividad con o sin manifestaciones clínicas es común. Por lo general, hay una alta presión de vaciado y valores superiores a 40 cm de agua aumentan el riesgo de reflujo y compromiso del tracto superior.,
– Los pacientes con vejigas neuropáticas flácidas tienen bajo tono esfínter, bajas presiones de llenado de la vejiga, contracciones del detrusor débiles y altos residuos.
– Los defectos del tubo Neural pueden tener manifestaciones mixtas en el estudio urodinámico.
el cistouretograma miccional (VCUG) evalúa el grado de reflujo, el contorno de la vejiga, la obstrucción uretral y la competencia del esfínter.
la ecografía Renal y vesical se utiliza para evaluar la hidronefrosis y el tamaño renal.
La resonancia magnética (RM) ayuda en la evaluación de lesiones de la columna vertebral.,
se realiza cistoscopia y visualización directa de la vejiga en caso de posibles complicaciones como divertículo congénito, cálculos y estenosis uretrales.
confirmando el diagnóstico
Si se sospecha vejiga neuropática, se debe realizar una ecografía renal con evaluación residual post vacío. Si el niño no puede vaciar, se necesita un catéter de orina y se debe derivar al niño a un urólogo pediátrico.
si puede confirmar que el paciente tiene una vejiga neuropática, ¿qué tratamiento debe iniciarse?,
los objetivos del tratamiento son mantener una vejiga de baja presión, preservar la función renal, proporcionar continencia y evitar la infección en un paciente con vejiga neuropática. Sin embargo, hay tratamientos específicos disponibles dependiendo de la causa del trastorno:
shock espinal: el daño puede ser permanente o temporal dependiendo del nivel y la gravedad de la lesión espinal.
durante la etapa de shock espinal, es necesario el drenaje de la vejiga a través del catéter foley, el cateterismo intermitente limpio (CIC) o la cistostomía suprapúbica., Las irrigaciones de la vejiga con antibióticos o antibióticos sistémicos no han demostrado ser eficaces en la prevención de la infección, en contraste con la ingesta amplia de líquidos y la deambulación temprana. La restricción dietética de calcio y oxalato puede disminuir el riesgo de formación de cálculos. Debe descartarse el reflujo Vesicoureteral y pueden ser necesarios estudios urodinámicos para el tratamiento a largo plazo.
vejigas espásticas: si hay una capacidad razonable de la vejiga (etapas tempranas de la vejiga neuropática), se inicia la micción cronometrada y los anticolinérgicos en dosis bajas también pueden ayudar., Si hay una marcada disminución de la capacidad de la vejiga (dependiendo de la edad), CIC con o sin medicamentos anticolinérgicos son necesarios. La presión de la vejiga debe monitorizarse y mantenerse por debajo de 30-40 cm de agua. La CIC es la primera línea de tratamiento; sin embargo, las opciones de tratamiento quirúrgico incluyen esfinterotomía, rizotomía Sacra o derivación urinaria y generalmente se reservan como opciones finales. Los tratamientos farmacológicos son en su mayoría anticolinérgicos.
vejigas flácidas: en las lesiones parciales de la motoneurona inferior es necesario el entrenamiento y cuidado de la vejiga, incluida la micción temporizada con presión suprapúbica manual., Si no hay reflujo ureteral de alto grado y el paciente o los padres son compatibles, el cateterismo intermitente limpio es una excelente opción para el vaciado de orina y se asocia con una tasa de complicaciones muy baja y una alta aceptación del paciente.
la vejiga neuropática asociada con espina bífida puede ser espástica, flácida o mixta. La CIC sigue siendo el pilar del tratamiento. Los síntomas leves se pueden controlar con una micción de 2 horas usando presión suprapúbica. Los síntomas más graves en presencia de una vejiga flácida y reflujo requieren cirugía antirreflujo y CIC 4-6 veces al día., En los casos espásticos se inician anticolinérgicos y catéteres permanentes seguidos de CIC después de que se resuelve la dilatación del tracto superior y la vejiga alcanza el máximo crecimiento. Para casos más complejos se requiere derivación urinaria.
¿cuáles son los efectos adversos asociados con cada opción de tratamiento?
el cateterismo intermitente limpio se asocia con un mayor riesgo de colonización bacteriana; sin embargo, si se realiza correctamente, no aumenta las infecciones sintomáticas y febriles. La terapia anticolinérgica se asocia con sequedad de boca y estreñimiento y debe abordarse en consecuencia., Si se consideran las opciones quirúrgicas, los riesgos y beneficios de cada procedimiento específico deben explicarse a los pacientes y sus familias.
¿cuáles son los posibles resultados de la vejiga neuropática?
El resultado depende directamente de la gravedad del insulto inductor y está determinado por la morbilidad que causan. En lo que respecta a la vejiga neuropática, generalmente tiene un pronóstico favorable. Los niños hacen frente bien al CIC y son capaces de mantener vejigas de baja presión y preservar la continencia urinaria.,
con la adherencia adecuada al plan de tratamiento, el riesgo de infección y pérdida de la función renal es bajo, pero el cumplimiento deficiente puede ser catastrófico.
¿qué causa esta enfermedad y qué tan frecuente es?
Los defectos del tubo Neural y otras malformaciones espinales son las razones más comunes para las vejigas neuropáticas, pero han disminuido significativamente debido a las ecografías prenatales.
anualmente, hay aproximadamente 2000 nacidos vivos con defectos del tubo neural en los Estados Unidos.,
Las lesiones traumáticas de la médula espinal, los tumores del SNC y el teratoma sacrococcígeo son causas menos comunes de vejiga neuropática en los niños de los Estados Unidos.
¿cómo causan la enfermedad estos patógenos/genes/exposiciones?
Los defectos del tubo Neural están asociados con un bajo consumo de ácido fólico durante y antes del embarazo, ciertos medicamentos, y también hay un componente genético. El riesgo aumenta con la edad materna avanzada.
El Trauma y los tumores espinales también pueden causar vejigas neuropáticas con diferentes mecanismos.,
otras manifestaciones clínicas que podrían ayudar con el diagnóstico y el manejo
las manifestaciones clínicas comunes se explican anteriormente.
¿qué complicaciones podría esperar de la enfermedad o el tratamiento de la enfermedad?
Las principales complicaciones asociadas con las vejigas neuropáticas son infecciones recurrentes del tracto urinario; daño renal, reflujo, hidronefrosis y formación de cálculos.
Los niños con vejiga neuropática debido a espina bífida se someten a varios procedimientos quirúrgicos y son específicamente propensos a la alergia al látex.,
¿hay estudios de laboratorio adicionales disponibles; incluso algunos que no están ampliamente disponibles?
No son necesarios otros estudios de laboratorio.
¿cómo se puede prevenir la vejiga neuropática?
La planificación familiar y el asesoramiento adecuados, el acceso a la atención prenatal y las modalidades de detección adecuadas, así como el cumplimiento de las recomendaciones nutricionales antes y durante el embarazo pueden disminuir significativamente la tasa de niños nacidos con defectos del tubo neural u otras anomalías congénitas.,
Las prácticas de seguridad durante el trabajo y la recreación pueden prevenir muchas lesiones de la médula espinal tanto en niños como en adultos.
¿Cuál es la evidencia?
las malformaciones congénitas que conducen a vejigas neuropáticas son relativamente raras, al igual que las lesiones de la columna vertebral en la población pediátrica. Por lo tanto, la mayor parte de la evidencia se basa en estudios retrospectivos con tamaños de muestra pequeños, así como en las opiniones de expertos en el campo.Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell, J, Retik, AB., «El valor profiláctico de cateterismo intermitente limpio y medicamentos anticolinérgicos en los recién nacidos y los niños con mielodisplasia en riesgo de desarrollar deterioro del tracto urinario». Soy J Dis Chield. vol. 146. 1992. PP. 840
Cain, MP, Casale, AJ, King, SJ, Rink, R C. «Appendovesicostomy and newer alternatives for the mitrifanoff procedure: results in the last 100 patients at Riley Children’s Hospital». J Urol. vol. 162. 1999. pp., 1749
controversias en curso en cuanto a etiología, diagnóstico, tratamiento
existen controversias en el papel de los corticosteroides y el momento de la cirugía en el contexto de la lesión aguda de la médula espinal después de un trauma.
Off-label use of intravesical Botulinum Toxin-a injection is a popular practice; however, some experts believe that sufficient evidence in efficacy and the procedure details are still lacking for implementation in practical guidelines. Además, aún no ha sido aprobado por la FDA para su uso en la población pediátrica.,
a pesar de algunos resultados alentadores, la reparación prenatal de los defectos del tubo neural sigue siendo un tema de debate entre los expertos y hay varios ensayos en curso sobre este tema.
los recientes avances en ingeniería de tejidos, investigación de células madre y crecimiento de órganos de laboratorio han abierto nuevos horizontes para el tratamiento de la vejiga neuropática y muchas otras enfermedades en el futuro.
Leave a Reply