enfermedad de Hirschsprung/diagnóstico y tratamiento

¿cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?

Su hijo puede necesitar someterse a una o más pruebas para ser diagnosticado adecuadamente con la enfermedad de Hirschsprung (también llamada megacolon aganglionico congénito).

La mayoría de los recién nacidos se someterán a las siguientes pruebas:

• radiografía Abdominal
• enema de contraste. Este procedimiento permite al médico examinar el intestino grueso para detectar anomalías., Un tinte especial que se puede ver en las radiografías se administra a través del recto como un enema. Esto proporciona una radiografía más clara y le da al médico de su hijo una mejor imagen de lo que está sucediendo.
• biopsia Rectal. Esto nos da una muestra del recto para examinar bajo el microscopio la presencia o ausencia de células ganglionares y la presencia de troncos nerviosos hipertróficos (haces engrosados y agrandados de fibras nerviosas).

hay otras pruebas que, cuando son anormales, sugieren que la enfermedad de Hirschsprung puede estar presente., Es posible que su hijo necesite hacerse más pruebas o una biopsia para confirmar o descartar este diagnóstico.

¿cuáles son las opciones de tratamiento para la enfermedad de Hirschsprung?

nuestros cirujanos realizan con frecuencia una sola operación para corregir la obstrucción intestinal cuando se diagnostica inicialmente la enfermedad de Hirschsprung. El objetivo de la cirugía es extirpar la sección enferma del intestino y tirar de la parte sana del intestino hasta el ano. Esto se denomina procedimiento de extracción. En la mayoría de los casos, esta cirugía se puede hacer con técnicas mínimamente invasivas., A veces se puede realizar completamente a través del ano, sin dejar cicatrices en absoluto. Su cirujano puede discutir diferentes técnicas quirúrgicas con usted para determinar la mejor opción para su hijo.

¿Cuál es el pronóstico para los niños con la enfermedad de Hirschsprung?

no es raro que los niños con la enfermedad de Hirschsprung continúen teniendo problemas después de la cirugía. En Boston Children’s, nuestros gastroenterólogos se dedican a evaluar y cuidar a los niños que continúan teniendo problemas relacionados con esta enfermedad.,

estos problemas dependen de la cantidad de intestino insalubre necesario extirpar durante la cirugía y del funcionamiento actual del colon, el recto y el ano.,

los posibles problemas incluyen:

• estreñimiento intratable
• diarrea
• accidentes fecales
• episodios frecuentes de infecciones (enterocolitis)
• hospitalizaciones recurrentes
• distensión abdominal severa (estómago muy hinchado)
• Dolor
• incapacidad para tolerar los alimentos
• vómitos

niños a quienes se les ha extirpado una gran sección del intestino también pueden experimentar problemas digestivos a largo plazo., La extracción de un segmento grande del intestino puede evitar que un niño obtenga nutrientes y líquidos adecuados, lo que lleva a problemas con la digestión incorrecta, El crecimiento lento y la infección.

si su hijo todavía tiene problemas después de un procedimiento de extracción, se pueden hacer las siguientes pruebas para determinar lo que está sucediendo:

• manometría anorrectal. Esta prueba no invasiva mide los reflejos del nervio rectal, que son los indicadores clave de la enfermedad de Hirschsprung. Esta es la mejor prueba para decidir si su hijo necesita hacerse una biopsia.
• radiografía Abdominal., Esta prueba puede mostrar signos de obstrucción, así como segmentos inflamados del intestino grueso y delgado.
• enema de bario. Este procedimiento se realiza para examinar el intestino grueso en busca de anomalías. Se administra un líquido llamado bario (un líquido calcáreo que se usa para cubrir el interior de los órganos para que aparezcan en una radiografía) a través del recto como un enema. Esto proporciona una radiografía más clara y le da al médico de su hijo una mejor imagen de lo que está sucediendo.
• biopsia del recto o intestino grueso., El médico de su hijo tomará una muestra de las células en el recto o el intestino grueso de su hijo y las examinará con un microscopio.
• manometría Colónica. Esta prueba consiste en colocar un Catéter (tubo de plástico delgado) en el colon para medir las contracciones.
• Estudios de tránsito colónico. Este procedimiento utiliza rayos X para monitorear el movimiento de los marcadores a través del intestino y el colon.

Lea más sobre las pruebas de Motilidad Gastrointestinal en el Boston Children’s Hospital.,

nuestro equipo proporcionará una evaluación exhaustiva para localizar el problema utilizando una o más pruebas de diagnóstico avanzadas, como manometría anorrectal, un enema de bario o una biopsia del recto o colon. Estas pruebas pueden proporcionar a los médicos una imagen clara de cómo está funcionando el colon Después de la cirugía y si la reparación fue exitosa.,

nuestros médicos colaborarán en un plan de tratamiento que puede incluir:

• medicamentos para ralentizar el tránsito de las heces en el colon o para hacerlo más rápido
• inyecciones de toxina botulínica (Botox) en el esfínter anal para relajar este músculo
• otras intervenciones rectales o procedimientos quirúrgicos que pueden incluir rehacer operaciones anteriores
• y vacíe el colon creando una abertura fuera del vientre
• Programa de manejo intestinal