fokala anfall (även känd som partiell anfall) inducerad av hyperglykemi rapporterades först av Maccario et al 1965 . De uppstod ofta i klinisk praxis och kännetecknades av hyperglykemi utan keto-acidos. Beslag kontroll i samband med upplösning av hyperglykemi användes vanligtvis för att hantera partiella anfall . Många studier har beskrivit detta kliniska syndrom ., Under de senaste åren har kliniska rapporter gradvis ökat om NKH-relaterade epileptiska anfall, som anses vara en av de stora neurologiska komplikationerna av diabetes . Det indikerar en otillfredsställande blodglukoskontroll om NKH-relaterade epileptiska anfall uppträder .
för patienter med anfall som huvud manifestationer, särskilt de utan diabeteshistoria, skulle den första diagnosen ofta vara neurologisk relaterad. Om konventionell antiepileptisk behandling tillämpas skulle resultaten vara mer skadliga än fördelaktiga, och i få fall kan ökad dödlighet observeras., De möjliga förklaringarna är: (1) Dessa patienter åtföljs oftare av medvetslöshet och anfall., De föredragna drogerna, såsom diazepam och fenobarbital som slutar epileptisk episod, förvärrade ofta de omedvetna patienterna genom att orsaka andningsinhibering, vilket gör sjukdomen mer komplicerad och påverkar den efterföljande diagnosen och behandlingen. (2) Behandling av svårbara anfall använder antiepilepsimedicin som involverar flera kombinationer av mannitol, kortikosteroider och andra läkemedel för att minska hjärnödem. riskfaktorerna för fokal anfallssjukdom är emellertid högblodglukos, hög permeabilitet och intracellulär dehydrering., Dessa läkemedel kommer oundvikligen att förvärra patientens tillstånd; (3) NKH: utrustad med minskning av hjärnans γ-aminosmörsyrahalt, och därför minskade diazepam och fenobarbital faktiskt den antiepileptiska effekten; (4) eftersom glukossaltinjektion vanligen används som intravenösa läkemedel i frånvaro av insulin kan det förvärra tillståndet. Sjukdomen tenderar att orsaka anfall hos vissa patienter utan diabetes historia, och därför är det svårare att fånga uppmärksamheten, och mer sannolikt att vara feldiagnostiserad.,
Diabetes är den vanligaste orsaken till anfall hos patienter med lågt blodsocker. Den efterföljande medvetslösheten med ketos acidos och NKH koma är vanligare i klinisk praxis; hög blodglukos kan dock också leda till anfall, även status epilepticus utan medvetenhet. Noggrann analys de patienter som hade epilepsi, tillsammans med tillfällig början av medvetslöshet i denna grupp, fann först signifikant ökade biokemiska blodglukosnivåer, vilket leder till uteslutning av risken för hypoglykemi., Diabetes kan kompliceras av acidos eller ketos ketotisk hyperosmolär koma. Eftersom deras urin keton var negativ, kan möjligheten till ketos acidos nästa uteslutas. Blod biokemi visade att deras glukos, natrium, och kalium, var bara något förhöjd, och så var halten av urea i plasma osmolalitet värden härledda, vilket var mindre än 350 mOsm/l, nonketotic diabetic hyperosmolär koma var också utesluten. Därför bör NKH-relaterade epileptiska anfall övervägas nästa gång., Patogenesen av anfall som orsakas av denna sjukdom är fortfarande kontroversiell, eftersom vissa människor tror att den huvudsakliga patogenesen är bristen på insulin. Bland patienterna är insulinnivåerna tillräckliga för att hämma den fria fettsyrametabolismen och den efterföljande ketoacidosen, men inte tillräckligt för att transportera glukos i cellerna . Höga blodsockernivåer ökar nivåerna av urin glukos, orsakar osmotisk diures effekt och progressiv uttorkning, vilket i sin tur skulle öka förekomsten av denna sjukdom., Vissa människor tror att de möjliga mekanismerna inkluderar hög blodglukos, hög plasma osmolalitet och γ – aminosmörsyra (GABA) nivåer, och låg fokal cerebral ischemi . Specifika mekanismer inkluderar också: (1) osmotiska förändringar. Hyperglykemi orsakar betydande och snabb ökning av intracellulärt osmotiskt tryck, vilket leder till uttorkning av nervceller och förändringar i enzymaktivitet och energimetabolism i hjärnceller., Membran jonpumpsfunktionen försämras, vilket orsakar förlust av intracellulärt kalium och den efterföljande natriumackumuleringen, vilket förstör membranpotentialen och stabiliteten hos celldepolariseringen, vilket i slutändan resulterar i anfall . (2) biokemiska förändringar in vivo i ämnesomsättningen. Citronsyracykeln hämmas in vivo hos patienter med denna sjukdom, medan GABA-metabolismen ökar, vilket orsakar ökad hjärnenergiförbrukning och den reducerade kramptröskeln ., Däremot kramper är mindre frekvent hos patienter med ketoacidos, eftersom ketos acidos ökar intracellulära aktiviteter av glutamat och tryptofandekarboxylas, vilket leder till den ökade halten av hjärnhämmande neurotransmittor GABA. GABA är relaterad till de snabba förändringarna av synaptiska känsligheter genom att binda till neuronerna, vilket sedan ökar permeabiliteten hos kloridjoner. Under sådana förhållanden bibehålls membranpotentialen på en stabil vilopotentialnivå och de excitatoriska synaptiska reaktiviteterna försvagas så att epilepsin förhindras., Detta är också ett alternativt sätt att bevisa att GABA innehållet minskning i NKH-relaterade epileptiska anfall patienter. (3) hjärncellsenergibrist. På grund av diabetisk hyperglykemi ökar plasmafibrinogen signifikant, röda blodkroppar och trombocytaggregat och blod är i hyperkoagulerbart tillstånd., Dessutom försämringen av befintliga diabetes mikrocirkulation och små artär hyalinization, dysfunktion av endotelceller, och skador på cerebralt blodflöde autoregulering, minska regionala cerebralt blodflöde, vilket hypoxisk-ischemiska skador och funktionella förändringar i kortikala celler, som är ”epilepsi celler”. Sådana celler är känsliga för de metaboliska störningarna, högt blodglukostillstånd är speciellt sannolikt att orsaka anfall (4) immunavvikelser: närvaron av glutaminsyradekarboxylas autoantikroppar i både typ 1-diabetes och epilepsi., Peltola, et al studerade 51 fall av refraktär epilepsi och fann att dessa patienter var autoantikroppspositiva, med antikroppstitrar liknande dem hos patienter med typ 1-diabetes, vilket tyder på att inneboende länk kan existera mellan dem deras resultat stödde tanken att immundysfunktion var inblandad i hyperglykemirelaterade epilepsi (5) studier tyder på att NKH-relaterade anfall kan vara kopplade till hjärnbarriärskador orsakade av långvarig hög blodglukos ., De flesta patienter har dock inte anfall även om deras blodsockernivåer är höga eftersom de höga nivåerna av blodglukos inte är den enda faktorn för epilepsi. Andra faktorer inkluderar individuell hälsotillstånd och genetiska faktorer . 1968, Maccario et al. först rapporterade att NKH och partiella anfall samexisterade, som presenterades med hög blodglukos, frånvaro av ketos, medvetande och partiella anfall. Tiamkao et al. , baserat på en retrospektiv analys av 2 l partiella NKH-relaterade anfall patienter, fann att den genomsnittliga blodsockernivån var 32,6 l mmol/l(16.11 ~ 61.,33 mmol/l) och genomsnittlig osmolalitet i plasma var 302 mOsm/l (288-323 mOsm / L). När anfallet var under kontroll var medelvärdet av blodsockernivån 11,3 mmol/l (4.11-21,67 mmol/l).
detta papper rapporterade åtta fall med EEG som visar spikar, långsamma vågor och spridda skarpa långsamma vågor. I tidigare publicerade rapporter har EEG-resultat av patienter med NKH-relaterade epileptiska anfall visat normala vågor eller spikar, skarpa långsamma eller höga Amplitud långsamma vågor . Därför är EEG inte särskilt värdefullt vid diagnos av sjukdomen. Bildbehandling är inte heller specifik., Denna grupp visade mestadels de normala avbildningsresultaten, eller åldersrelaterade abnormiteter som gamla lacunar infarkt, hjärnatrofi och vit materia demyelinisering, liknande de flesta av de tidigare studierna . Vissa studier beskrev emellertid en övergående förändring av HUVUDMRI hos en patient med NKH-inducerade anfall, det vill säga den reversibla och Flairvägda hyperintense cortex och låg signal av vit substans. Han visade också cytotoxiskt ödem. Dess mekanism var oklart. Möjligen de kortikala ischemi anfall och angioödem, orsakade aggregering och avsättning av järnradikaler ., Vissa forskare tror att dessa förändringar beror på skador i blod-hjärnbarriären som orsakas av långsiktiga höga nivåer av blodsocker .
denna artikel sammanfattade följande kliniska egenskaper hos NKH-relaterade epileptiska anfall: (1) vanligt hos äldre (2) med eller utan en tidigare historia av diabetes och epilepsi (3). Beslag åtföljdes alltid med en snabb ökning av blodglukos. Plasma osmolalitet kan vara normal eller något förhöjd, men inte till de diagnostiska kriterierna för diabetes hypertonisk (4) urin keton negativ (5)., Anfall kunde inte effektivt lindras av enbart antiepileptiska läkemedel. Tillämpning av insulin för att korrigera hyperglykemi och metabola sjukdomar avslutade anfall (6) beslag-relaterade skador upptäcktes inte i huvudet imaging tester (7). Om blodglukos var under kontroll uppstod inte epilepsi längre. Analys från klinisk effektivitet visade att den primära behandlingen för NKH-relaterade epileptiska anfall inkluderade tidig, aktiv och rationell rehydrering och insulin hypoglykemisk behandling, samtidigt som blodglukos övervakas noggrant., Sådana behandlingar är nyckeln till framgång för bärgning terapi bland dessa patienter. Fenytoininducerad insulinresistens kan hämma frisättningen av insulin och därmed öka risken för NKH-relaterade anfall. Diazepam ökar öppningsfrekvensen för GABA-medierad kloridjonkanal., Fenobarbital förlängde starttiden för GABA-medierad kloridkanal, genom att minska hjärnans GABA-nivåer bland patienterna med NKH-relaterade anfall, därför minskade stabiliteten och antiepileptiska effekterna av fenobarbital och Diazepam, vilket förklarade varför konventionella antiepileptiska läkemedel hos de patienter med epilepsi inte var marknadsmässigt effektiva. Antiepileptika föredragna inkluderar karbamazepin, klonazepam diazepam och andra antiepileptika eftersom de inte påverkar nivåerna av blodglukos. Långvarig användning av antiepileptiska läkemedel är inte nödvändigt., Om blodglukos och anfall är välkontrollerade kan antiepileptika avbrytas gradvis. Smidig utfasning av antiepileptika bland patienterna i denna studie orsakade inte återkommande.
kort sagt har NKH-relaterade epileptiska anfall låg förekomst i klinisk praxis. Epilepsi är ofta det första symptomet. Jämfört med andra sjukdomar som uppvisar kliniska manifestationer av epilepsi är de inte specifika och tenderar att vara feldiagnostiserade., Därför är tidigt erkännande av detta kliniska syndrom och andra kramporsaker samt tidig fasidentifiering kritisk, eftersom tillståndet kan korrigeras genom att justera blodsockernivån plus snabb rehydrering. Sjukdomspatogenesen är inte helt klar. För att klargöra de kliniska egenskaperna och patogenesen av denna sjukdom bör ytterligare forskning utföras i avbildningsaspekterna och elektrofysiologiska aspekterna.
Leave a Reply