crises focais (também conhecido como crises parciais) induzidas por hiperglicémia foram notificadas pela primeira vez por Maccario et al em 1965 . Eles foram frequentemente encontrados na prática clínica e caracterizados por hiperglicemia sem cetose. O controlo das crises associado à resolução da hiperglicemia foi normalmente utilizado para gerir as crises parciais . Muitos estudos descreveram esta síndrome clínica ., Nos últimos anos, os relatórios clínicos aumentaram gradualmente sobre crises epilépticas relacionadas com NKH, que são consideradas uma das principais complicações neurológicas da diabetes . Indica um controlo insatisfatório da glicemia se ocorrerem crises epilépticas relacionadas com NKH .para pacientes com convulsões como manifestações principais, especialmente aqueles sem história de diabetes, o diagnóstico inicial seria muitas vezes relacionado com Neurologia. Se o tratamento antiepiléptico convencional for aplicado, os resultados serão mais prejudiciais do que benéficos e, em poucos casos, poderá ser observado um aumento da mortalidade., As possíveis explicações incluem: (1) estes doentes são mais frequentemente acompanhados de inconsciência e convulsões., O preferido de drogas, tais como o diazepam e fenobarbital que termina epilepsia episódio, muitas vezes agravada, os pacientes inconscientes, causando inibição da respiração, tornando a doença mais complicada e que afetam o posterior diagnóstico e de tratamento; (2) tratamento de convulsões intratáveis usa anti-epilepsia medicamento que envolve multi-combinação de manitol, corticosteróides e outras drogas para reduzir o edema cerebral; no entanto, os fatores de risco da focal apreensão doença são alta de glicose no sangue, alta permeabilidade e desidratação intracelular., Estes medicamentos irão inevitavelmente agravar a condição do paciente; (3) NKH: caracterizado com a redução do conteúdo de ácido γ-aminobutírico cerebral, e, portanto, diazepam e fenobarbital realmente diminuiu o efeito antiepiléptico; (4) Uma vez que a injeção de glucose salina é comumente usado como medicamentos intravenosos na ausência de insulina, pode piorar a condição. A doença tende a causar convulsões em alguns pacientes sem história de diabetes, e, portanto, é mais difícil de chamar a atenção, e mais provável de ser mal diagnosticado.,a Diabetes é a causa mais comum das crises em doentes com níveis baixos de glucose no sangue. A perda de consciência subsequente com cetose acidose e coma NKH são mais comuns na prática clínica; no entanto, a glicose alta no sangue também pode levar a convulsões, mesmo estado epiléptico sem consciência. Análise cuidadosa os pacientes que tiveram epilepsia, acompanhados com o início ocasional de inconsciência neste grupo, primeiro encontrou significativamente maiores níveis de glicose bioquímica no sangue, levando à exclusão da possibilidade de hipoglicemia., A Diabetes pode ser complicada por acidose ou cetose, coma hiperosmolar cetótico. Como a cetona na urina era negativa, a possibilidade de acidose poderia ser descartada em seguida. A bioquímica do sangue mostrou que seus níveis de glicose, sódio e potássio eram apenas ligeiramente elevados, assim como o teor de nitrogênio de ureia no sangue nos valores de osmolalidade plasmática inferida, que era menos de 350 mOsm/L, coma hiperosmolar diabético não-ketótico também foi excluído. Assim, as crises epilépticas relacionadas com NKH devem ser consideradas de seguida., A patogênese convulsiva causada por esta doença ainda é controversa, como algumas pessoas pensam que a patogênese principal é a falta de insulina. Entre os doentes, os níveis de insulina são suficientes para inibir o metabolismo livre dos ácidos gordos e a cetoacidose subsequente, mas não o suficiente para transportar glucose para as células . Níveis elevados de glucose no sangue aumentam os níveis de glucose na urina, causando o efeito diurese osmótico e desidratação progressiva, o que, por sua vez, aumentaria a incidência desta doença., Algumas pessoas acreditam que os mecanismos possíveis incluem glicose alta no sangue, alta osmolalidade plasmática e níveis de ácido γ – aminobutírico (GABA), e baixa isquemia cerebral focal . Mecanismos específicos também incluem: (1) mudanças osmóticas. A hiperglicemia provoca um aumento significativo e rápido da pressão osmótica intracelular, conduzindo à desidratação das células nervosas e a alterações na actividade enzimática e no metabolismo da energia das células cerebrais., A função da bomba de iões de membrana está comprometida, causando a perda de potássio intracelular e a subsequente acumulação de sódio, que destrói o potencial de membrana e a estabilidade da despolarização celular, resultando em convulsões . (2) alterações bioquímicas in vivo no metabolismo. O ciclo do ácido cítrico é inibido in vivo nos pacientes com esta doença, enquanto o metabolismo do GABA é aumentado, causando o aumento do consumo de energia cerebral, e o limiar de convulsão reduzido ., Em contraste, as convulsões são menos frequentes em doentes com cetoacidose, uma vez que a acidose aumenta as actividades intracelulares do glutamato e triptofano descarboxilase, levando ao aumento do conteúdo do neurotransmissor inibidor do cérebro GABA. O GABA está relacionado às rápidas mudanças das sensibilidades sinápticas pela ligação aos neurônios, o que aumenta a permeabilidade dos íons cloreto. Nestas condições, o potencial da membrana é mantido a um nível estável de potencial de repouso e as reactividades sinápticas excitatórias são enfraquecidas de modo a prevenir a epilepsia., Esta é também uma forma alternativa de provar que o conteúdo do GABA diminui nos doentes com crises epilépticas relacionadas com NKH. (3) deficiência de energia das células cerebrais. Devido à hiperglicemia diabética, o fibrinogénio plasmático aumenta significativamente, os glóbulos vermelhos e o agregado plaquetário, e o sangue está num estado hipercoagulável., Além disso, o agravamento das já existentes diabetes microcirculação e pequena artéria hyalinization, a disfunção das células endoteliais, e danos de autorregulação do fluxo sanguíneo cerebral, diminuição do fluxo sanguíneo cerebral regional, fazendo com que hipóxico-isquêmica danos e alterações funcionais nas células corticais, que são “epilepsia células”. Estas células são sensíveis às doenças metabólicas, o estado elevado da glucose no sangue, especialmente, é provável que cause convulsões (4) anomalias imunológicas: a presença de auto-anticorpos da ácido glutâmico descarboxilase tanto na diabetes tipo 1 como na epilepsia., Peltola et al estudaram 51 casos de epilepsia refratária e descobriu que estas pacientes foram autoanticorpos positivos, com títulos de anticorpos semelhantes aos que em pacientes com diabetes tipo 1, sugerindo que o vínculo intrínseco entre eles os Seus resultados apoiaram a idéia de que a disfunção imune foi envolvido no hiperglicemia relacionadas com a epilepsia (5) estudos sugerem que a NKH relacionados com as convulsões podem ser ligadas ao cérebro barreira de danos causados por longo prazo elevado de glicose no sangue ., No entanto, a maioria dos doentes não tem convulsões, mesmo que os seus níveis de glucose no sangue sejam elevados, uma vez que os níveis elevados de glucose no sangue não são o único factor para a epilepsia. Outros fatores incluem o estado de saúde individual e fatores genéticos . Em 1968, Maccario et al. primeiro relatou que coexistiram convulsões NKH e parciais, que foram caracterizadas com glicose alta no sangue, ausência de cetose, consciência e convulsões parciais. Tiamkao et al. , com base numa análise retrospectiva de 2 L doentes com crises convulsivas parciais relacionadas com NKH, concluiu-se que o nível médio de glucose no sangue era de 32, 6 L mmol/L(16, 11 ~ 61).,33 mmol/L), e a osmolalidade plasmática média foi 302 mOsm/L (288-323 mOsm / L). Quando a convulsão estava controlada, a média do nível de açúcar no sangue foi de 11, 3 mmol/L (4, 11-21, 67 mmol/L).este artigo relatou oito casos com EEG mostrando picos,ondas lentas e ondas lentas dispersas. Em relatórios previamente publicados, os resultados do EEG de pacientes com crises epilépticas relacionadas com NKH mostraram ondas ou picos normais ,ondas lentas ou lentas agudas de alta amplitude. Portanto, o EEG não é muito valioso no diagnóstico da doença. A imagem também não é específica., Este grupo mostrou principalmente os resultados normais de imagiologia, ou anormalidades relacionadas com a idade, tais como o antigo enfarte lacunar, atrofia cerebral e desmielinização da matéria branca, semelhante à maioria dos estudos anteriores . Contudo, alguns estudos descreveram uma alteração transitória na IRM da cabeça num doente com convulsões induzidas pelo NKH, ou seja, o córtex hiperintenso reversível e ponderado pelo Flair, e o sinal baixo de matéria branca. Ele também mostrou edema citotóxico. O seu mecanismo não era claro. Possivelmente, as convulsões de isquemia cortical e angioedema, causaram agregação e deposição de radicais de ferro ., Alguns estudiosos acreditam que estas alterações resultam dos danos na barreira hemato-encefálica causada por altos níveis de açúcar no sangue a longo prazo .este artigo resumiu as seguintes características clínicas de crises epilépticas relacionadas com NKH: (1) frequentes nos idosos (2) com ou sem antecedentes de diabetes e epilepsia (3). As convulsões foram sempre acompanhadas por um rápido aumento da glucose sanguínea. A osmolalidade plasmática pode ser normal ou ligeiramente elevada, mas não aos critérios diagnósticos para diabetes hipertónica (4) cetona urinária negativa (5)., As convulsões não puderam ser eficazmente aliviadas apenas por medicamentos antiepilépticos. A aplicação de insulina para corrigir a hiperglicémia e as alterações metabólicas terminou as convulsões (6) As lesões relacionadas com as convulsões não foram detectadas nos testes de imagiologia da cabeça (7). Se a glucose no sangue estava controlada, a epilepsia já não ocorreu. A análise da eficácia clínica mostrou que o tratamento primário para as crises epilépticas relacionadas com NKH incluía reidratação precoce, activa e racional e terapêutica hipoglicemiante de insulina, enquanto monitorizava de perto a glicemia., Tais tratamentos são fundamentais para o sucesso da terapia de resgate entre esses pacientes. A resistência à insulina induzida pela fenitoína pode inibir a libertação da insulina, aumentando assim a possibilidade de crises relacionadas com a NKH. O Diazepam aumenta a frequência de abertura do canal iónico de cloreto mediado pelo GABA., O fenobarbital prolongou o tempo de início do canal de cloreto mediado pelo GABA, reduzindo os níveis de GABA cerebral entre os pacientes com crises relacionadas com o NKH, portanto, a estabilidade e os efeitos antiepilépticos do fenobarbital e do Diazepam diminuem, o que explica por que os medicamentos antiepilépticos convencionais naqueles pacientes com epilepsia não eram marcadamente eficazes. Os medicamentos antiepilépticos preferidos incluem carbamazepina, clonazepam diazepam e outros medicamentos antiepilépticos, uma vez que não afectam os níveis de glucose no sangue. Não é necessário o uso de medicamentos antiepilépticos a longo prazo., Se a glicemia e as crises estiverem bem controladas, os medicamentos anti-epilépticos podem ser descontinuados gradualmente. A eliminação gradual dos medicamentos anti-epilépticos entre os doentes no presente estudo não causou recorrência.em resumo, as crises epilépticas relacionadas com NKH apresentam uma baixa taxa de ocorrência na prática clínica. A epilepsia é frequentemente o primeiro sintoma. Em comparação com outras doenças que apresentam manifestações clínicas de epilepsia, elas não são específicas, e tendem a ser mal diagnosticadas., Portanto, o reconhecimento precoce desta síndrome clínica e outras causas de convulsão, bem como identificação de fase precoce é fundamental, porque a condição pode ser corrigido ajustando o nível de Glicose no sangue mais rehidratação rápida. A patogênese da doença não é totalmente clara. A fim de clarificar as características clínicas e a patogênese desta doença, devem ser realizadas pesquisas adicionais nos aspectos imagiológicos e eletrofisiológicos.
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