focale aanvallen (ook bekend als partiële aanvallen) veroorzaakt door hyperglycemie werden voor het eerst gemeld door Maccario et al in 1965 . Ze werden vaak aangetroffen in de klinische praktijk en gekenmerkt door hyperglycemie zonder keto-acidose. De controle van de beslaglegging verbonden aan resolutie van de hyperglycemie werd gewoonlijk gebruikt om de gedeeltelijke beslagleggingen te beheren . Vele studies hebben dit klinische syndroom beschreven ., In de afgelopen jaren namen klinische meldingen geleidelijk toe over NKH-gerelateerde epileptische aanvallen, die worden beschouwd als een van de belangrijkste neurologische complicaties van diabetes . Het duidt op een onbevredigende bloedglucoseregulatie als NKH-gerelateerde epileptische aanvallen optreden .
bij patiënten met convulsies als belangrijkste manifestaties, vooral bij patiënten zonder voorgeschiedenis van diabetes, zou de initiële diagnose vaak neurologisch gerelateerd zijn. Als conventionele anti-epileptische behandeling wordt toegepast, zouden de resultaten meer schadelijk dan gunstig zijn, en in enkele zieke gevallen zou een verhoogde mortaliteit kunnen worden waargenomen., De mogelijke verklaringen zijn: (1) deze patiënten gaan vaker gepaard met bewusteloosheid en epileptische aanvallen., De geprefereerde geneesmiddelen, zoals diazepam en fenobarbital die epileptische episode beëindigt, verergerden vaak de onbewuste patiënten door het veroorzaken van ademhalingsremming, waardoor de ziekte ingewikkelder wordt en de daaropvolgende diagnose en behandeling beïnvloedt; (2) de behandeling van hardnekkige aanvallen maakt gebruik van anti-epilepsie geneeskunde die multi-combinatie van mannitol, corticosteroïden en andere geneesmiddelen omvat om hersenoedeem te verminderen; echter, de risicofactoren van de focale epileptische ziekte zijn hoge bloedglucose, hoge permeabiliteit en intracellulaire uitdroging., Deze drugs zullen onvermijdelijk verergeren de toestand van de patiënt; (3) NKH: gekenmerkt met vermindering van hersenen γ-aminoboterzuurgehalte, en daarom diazepam en fenobarbital eigenlijk verminderd het anti-epileptisch effect; (4) aangezien glucose zoutoplossing injectie algemeen wordt gebruikt als intraveneuze drugs in afwezigheid van insuline, kan het de voorwaarde verergeren. De ziekte heeft de neiging epileptische aanvallen te veroorzaken bij sommige patiënten zonder diabetes geschiedenis, en daarom is het moeilijker om de aandacht te vangen, en meer kans op een verkeerde diagnose.,
Diabetes is de meest voorkomende oorzaak van epileptische aanvallen bij patiënten met een laag bloedglucosegehalte. De daaropvolgende bewusteloosheid met ketosisacidose en NKH coma komen vaker voor in de klinische praktijk; echter, hoge bloedglucose kan ook leiden tot aanvallen, zelfs status epilepticus zonder bewustzijn. Zorgvuldige analyse de patiënten die epilepsie hadden, vergezeld van een incidenteel begin van bewusteloosheid in deze groep, vonden eerst significant verhoogde biochemische bloedglucosespiegels, wat leidde tot de uitsluiting van de mogelijkheid van hypoglykemie., Diabetes kan worden gecompliceerd door acidose of ketose ketotic hyperosmolar coma. Omdat hun keton in de urine negatief was, kon vervolgens de mogelijkheid van ketoseacidose worden uitgesloten. Bloed biochemie toonde aan dat hun glucose, natrium en kalium, waren slechts lichtjes verhoogd, en zo was het bloedureum stikstofgehalte in plasma osmolaliteitswaarden afgeleid, die minder was dan 350 mOsm/L, nietketotische diabetische hyperosmolaire coma werd ook uitgesloten. Daarom moeten in de volgende fase NKH-gerelateerde epileptische aanvallen worden overwogen., De epileptische aanvallen pathogenese veroorzaakt door deze ziekte is nog steeds controversieel, omdat sommige mensen denken dat de belangrijkste pathogenese het gebrek aan insuline is. Bij de patiënten zijn de insulineniveaus voldoende om het vrije vetzuurmetabolisme en de daaropvolgende ketoacidose te remmen, maar niet genoeg om glucose in de cellen te transporteren . De hoge niveaus van de bloedglucose verhogen de niveaus van urine glucose, veroorzakend osmotic diurese effect en progressieve dehydratie, die op zijn beurt de weerslag van deze ziekte zou verhogen., Sommige mensen geloven dat de mogelijke mechanismen hoge bloedglucose, hoge plasma – osmolaliteit en γ-aminoboterzuur (GABA) niveaus, en lage focale cerebrale ischemie omvatten . Specifieke mechanismen omvatten ook: (1) osmotische veranderingen. Hyperglycemie veroorzaakt significante en snelle verhoging van intracellular osmotische druk, leidend tot zenuwceluitdroging, en veranderingen in enzymactiviteit en de energiemetabolisme van de hersenencel., De functie van de membraanionenpomp is verminderd, veroorzakend het verlies van intracellular kalium en de daaropvolgende natriumaccumulatie, die het membraanpotentieel en de stabiliteit van celdepolarisatie vernietigt, uiteindelijk resulterend in beslagleggingen . (2) biochemische veranderingen in het metabolisme in vivo. De citroenzuurcyclus wordt in vivo in de patiënten met deze ziekte geremd, terwijl het GABA-metabolisme wordt verhoogd, veroorzakend het verhoogde consumptie van de hersenenenergie, en de verminderde beslagdrempel ., Daarentegen komen epileptische aanvallen minder vaak voor bij ketoacidose patiënten, omdat ketoseacidose de intracellulaire activiteiten van glutamaat en tryptofaandecarboxylase verhoogt, wat leidt tot een verhoogd gehalte aan neurotransmitter GABA die de hersenen afremt. GABA is verwant aan de snelle veranderingen van synaptische gevoeligheden door aan de neuronen te binden, die dan de permeabiliteit van chlorideionen verhoogt. Onder dergelijke omstandigheden, wordt het membraanpotentieel op een stabiel het rusten potentieel niveau gehandhaafd en worden de opwindende synaptische reactiviteiten verzwakt zodat de epilepsie wordt verhinderd., Dit is ook een alternatieve manier om te bewijzen dat de GABA-inhoud afneemt bij patiënten met NKH-gerelateerde epileptische aanvallen. (3) hersencelenergietekort. Vanwege de diabetische hyperglycemie neemt plasmafibrinogeen aanzienlijk toe, neemt het aggregaat van rode bloedcellen en bloedplaatjes toe en is het bloed in een hypercoaguleerbare toestand., Bovendien, de verergering van bestaande diabetes microcirculatie en kleine slagader hyalinisatie, de disfunctie van endotheelcellen en schade van cerebrale bloedstroom autoregulatie, regionale cerebrale bloedstroom te verminderen, waardoor hypoxisch-ischemische schade en functionele veranderingen in corticale cellen, die “epilepsiecellen”. Dergelijke cellen zijn gevoelig voor de metabole stoornissen, hoge bloedglucose aandoening vooral zal waarschijnlijk aanvallen veroorzaken (4) immuunafwijkingen: de aanwezigheid van glutaminezuur decarboxylase autoantilichamen in zowel type 1 diabetes en epilepsie., Peltola, et al bestudeerden 51 gevallen van refractaire epilepsie en vonden dat deze patiënten autoantilichaam positief waren, met antilichaamtiters vergelijkbaar met die bij patiënten met type 1 diabetes, wat suggereert dat er een intrinsiek verband tussen hen zou kunnen bestaan .hun resultaten ondersteunden het idee dat immuundisfunctie betrokken was bij de hyperglycemia-gerelateerde epilepsie (5) studies suggereren dat NKH-gerelateerde aanvallen kunnen worden gekoppeld aan de schade aan de hersenbarrière veroorzaakt door langdurige hoge bloedglucose., De meeste patiënten hebben echter geen epileptische aanvallen, zelfs niet als hun bloedglucosespiegels hoog zijn, omdat de hoge bloedglucosespiegels niet de enige factor voor epilepsie zijn. Andere factoren omvatten individuele gezondheidsstatus en genetische factoren . In 1968, Maccario et al. eerst gemeld dat NKH en partiële aanvallen naast elkaar bestonden, die werden gekenmerkt met hoge bloedglucose, afwezigheid van ketose, bewustzijn en partiële aanvallen. Tiamkao et al. op basis van een retrospectieve analyse van 2 L patiënten met partiële NKH-gerelateerde aanvallen, bleek dat de gemiddelde bloedglucosespiegel 32,6 l mmol/L was(16,11 ~ 61.,33 mmol / L), en de gemiddelde plasma-osmolaliteit was 302 mOsm/L (288-323 mOsm/L). Toen de aanval onder controle was, bedroeg de gemiddelde bloedsuikerspiegel 11,3 mmol/l (4,11-21,67 mmol/l).
dit document rapporteerde acht gevallen met EEG tonen pieken, langzame golven, en verspreide scherpe langzame golven. In eerder gepubliceerde rapporten toonden EEG-resultaten van patiënten met NKH-gerelateerde epileptische aanvallen normale golven of pieken, scherpe langzame of hoge amplitude langzame golven . Daarom is EEG niet erg waardevol bij de diagnose van de ziekte. Beeldvorming is ook niet specifiek., Deze groep toonde meestal de normale beeldvormingsresultaten, of leeftijdsgebonden afwijkingen zoals oud lacunair infarct, hersenatrofie, en witte stof demyelinisatie, vergelijkbaar met de meeste van de vorige studies . Sommige studies beschreven echter een voorbijgaande verandering in hoofd MRI bij een patiënt met NKH-geïnduceerde aanvallen, dat wil zeggen de reversibele en Flair gewogen hyperintense cortex, en een laag signaal van witte stof. Hij vertoonde ook cytotoxisch oedeem. Het mechanisme was onduidelijk. Mogelijk, de corticale ischemie aanvallen en angio-oedeem, veroorzaakt aggregatie en afzetting van ijzerradicalen ., Sommige wetenschappers geloven dat deze veranderingen het gevolg zijn van de schade in de bloed-hersenbarrière veroorzaakt door lange termijn hoge niveaus van bloedsuiker .
Dit artikel vatte de volgende klinische kenmerken van NKH-gerelateerde epileptische aanvallen samen: (1) vaak bij ouderen (2) met of zonder voorgeschiedenis van diabetes en epilepsie (3). Epileptische aanvallen gingen altijd gepaard met een snelle stijging van de bloedglucose. Plasma-osmolaliteit kan normaal of licht verhoogd zijn, maar niet aan de diagnostische criteria voor diabetes hypertoon (4) urine keton negatief (5)., Aanvallen konden niet effectief worden verlicht door anti-epileptica alleen. De toepassing van insuline om hyperglycemie en metabole wanorde te corrigeren beëindigde de toevallen (6) de toevallen-gerelateerde laesies werden niet ontdekt in de hoofdbeeldvormingstesten (7). Als de bloedglucose onder controle was, kwam epilepsie niet meer voor. Analyse van de klinische werkzaamheid toonde aan dat de primaire behandeling voor de NKH-gerelateerde epileptische aanvallen vroege, actieve en rationele rehydratie en insuline hypoglycemische therapie omvatte, terwijl de bloedglucose nauwlettend werd gevolgd., Dergelijke behandelingen zijn de sleutel tot het succes van salvage therapie onder deze patiënten. Door fenytoïne geïnduceerde insulineresistentie kan de afgifte van insuline remmen en daardoor de kans op NKH-gerelateerde aanvallen vergroten. Diazepam verhoogt de openingsfrequentie van GABA-gemedieerd chloride-ionkanaal., Fenobarbital verlengde de starttijd van het GABA-gemedieerde chloridekanaal door de GABA-spiegels in de hersenen te verlagen bij patiënten met NKH-gerelateerde aanvallen, daarom nemen de stabiliteit en anti-epileptische effecten van fenobarbital en Diazepam af, wat verklaart waarom conventionele anti-epileptische geneesmiddelen bij patiënten met epilepsie niet opvallend effectief waren. Anti-epileptica bij voorkeur omvatten carbamazepine, clonazepam diazepam en andere anti-epileptica omdat ze geen invloed hebben op de bloedsuikerspiegel. Langdurig gebruik van anti-epileptica is niet nodig., Als de bloedglucose en de aanvallen goed onder controle zijn, kunnen anti-epileptica geleidelijk worden gestaakt. Een vlotte uitfasering van de anti-epileptica bij de patiënten in deze studie veroorzaakte de recidief niet.
kortom, NKH-gerelateerde epileptische aanvallen hebben een lage incidentie in de klinische praktijk. Epilepsie is vaak het eerste symptoom. Vergeleken met andere ziekten die klinische manifestaties van epilepsie vertonen, zijn ze niet specifiek en worden ze vaak verkeerd gediagnosticeerd., Daarom is vroege herkenning van dit klinische syndroom en andere epileptische oorzaken evenals identificatie in de vroege fase van cruciaal belang, omdat de aandoening kan worden gecorrigeerd door het aanpassen van bloedglucose niveau plus snelle rehydratatie. De pathogenese van de ziekte is niet helemaal duidelijk. Om de klinische kenmerken en pathogenese van deze ziekte te verduidelijken, moet verder onderzoek worden uitgevoerd in de beeldvorming en elektrofysiologische aspecten.
Leave a Reply