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Was verursacht Haarschaftsdefekte?

Haarschaftsdefekte können auf äußere Verletzungen oder genetische Anomalien zurückzuführen sein.

Äußere Verletzung des Haarschaftes.

Wiederholte körperliche Verletzungen sind die häufigste Ursache für erhöhte Haarfragilität., Dies kann auf folgende Ursachen zurückzuführen sein:

• Übermäßige Pflege
• Traktion durch Flechten oder engen Pferdeschwanz
• Die Hitze eines Haartrockners

Eine chemische Verletzung kann verursacht werden durch:

• Perming lotions
• Richtmittel
• Farbstoffe

Traktionsalopezie

Genetische Haarschaftsanomalien

Genetische Haarschaftsanomalien können grob in zwei Typen unterteilt werden: solche mit erhöhter Haarfragilität und solche ohne erhöhte Haarfragilität.,ed haar/monilethrix

• Erworbene progressive kinking von haar
• Lose anagen haar syndrom
• Ringed haar/pili annulati
• Pili bifurcati
• Gesponnenes Glashaar/pili trianguli et canaliculi
• Wollhaar
• Getuftetes Haar/pili multigemini

Blasenhaar

Blasenhaar zeichnet sich durch Haarschäfte aus mit großen „Blasen“ in ihnen., Diese verdünnen die Haarrinde und brechen den Haarschaft.

Es kann eine genetische Veranlagung zu blubbern Haare. Die Präsentation wird jedoch häufig durch eine äußere Verletzung wie die Verwendung eines Haartrockners, physikalische oder chemische Haarglättung oder Lockenstäbe ausgelöst.

Perlenhaar / Monilethrix

Der Name Perlenhaar spiegelt Haarschäfte mit verengten Segmenten zwischen „Knoten“ normaler Dicke wider. Es wird auch Monilethrix genannt. Die Kopfhaut ist am häufigsten beteiligt.

Die betroffenen Haarschäfte erscheinen nur wenige Monate nach der Geburt., Sie brechen ab und hinterlassen Flecken der Kopfhaut mit ungewöhnlich kurzen Haaren. Die Kopfhaut kann auch aufgrund eines Keratinaufbaus um den Haarfollikel ein raues Aussehen haben.

Monilethrix wird autosomal dominant vererbt. Dies bedeutet, dass eine betroffene Person eine 50% ige Chance hat, sie an jedes ihrer männlichen und weiblichen Kinder weiterzugeben. Es wird durch Veränderungen im Keratingencluster auf Chromosom 12 verursacht (Genkarte Locus 12q13, OMIM ID #158000).

Es ist keine Behandlung bekannt.,

Perlenhaar oder Monilethrix

Pili torti

Pili torti beschreibt einen abgeflachten Haarschaft mit Clustern enger Drehungen in unregelmäßigen Abständen. Die Haare sind ungewöhnlich zerbrechlich. Es kann genetischen Ursprungs (vererbt) oder erworben sein.

Wenn sie vererbt werden, können Pili torti bei der Geburt anwesend sein oder im Säuglingsalter auftreten (OMIM ID %261900).

Pili torti ist verbunden mit einer Reihe von vererbten Syndromen.

• Andere ektodermale Anomalien, einschließlich Keratosis pilaris, Nagelkrankheiten und Zahnanomalien.,
• Bjornstad-Syndrom mit sensorineuralem Hörverlust (OMIM ID# 262000).
• Bazex-Syndrom oder follikuläre Atrophodermie und Basalzellkarzinome (OMIM ID%301845)
• Menkes-Krankheit, ein X-verbundener Zustand eines Kupfermangels, der durch eine abnormale kupfertransportierende ATPase verursacht wird und zu geistiger Behinderung, motorischem Mangel, Wachstumsstörungen und Hauthypopigmentierung führt (OMIM ID#309400). Das Haar ist dünn, weißlich und mit „Stahlwolle“verglichen.,

Erworbene Pili torti können unter folgenden Umständen auftreten:

• Im Zusammenhang mit Anorexia nervosa und Unterernährung
• Nach oraler Retinoidbehandlung (Isotretinoin, Acitretin)
• Am Rande entzündlicher Kopfhauterkrankungen wie Hautlupus erythematodes und Lichen planopilaris aufgrund von Fibrose (Narbenbildung), die den Haarfollikel verzerrt.

Bambushaar / trichorrhexis invaginata

Bambushaar oder Trichorrhexis invaginata ist auf eine abnormale Keratinisierung zurückzuführen., Der Haarschaftskortex ist an bestimmten Punkten entlang seiner Länge strukturell schwach. Härtere benachbarte Segmente des Haarschaftes prallen in diese weicheren Teile und erzeugen ein Kugel-und Sockelbild. Der Haarschaft kann mit minimalem Trauma brechen.

Die Ursache ist eine mutation im SPINK5-gen (locus 5q32, OMIM ID *605010)

Trichorrhexis invaginata ist ein klassisches Merkmal des Netherton-Syndrom (OMIM ID #256500).

Trichorrhexis nodosa

Trichorrhexis nodosa ist die häufigste Anomalie der Struktur der Haare., Wenn ein schwacher Haarschaft teilweise bricht und die kortikalen Zellen fragmentieren, bilden sich am Bruchpunkt ungleichmäßige Sporen.

Trichorrhexis nodosa kann angeboren sein und tritt bei Kindern mit geistiger Behinderung und Argininosuccinsäururie auf. (OMIM ID #207900).

Trichorrhexis nodosa kann auch durch Haarglättung, Überhitzung durch einen Haartrockner, häufiges Schwimmen in chloriertem Wasser, übermäßige Traktion mit engen Zöpfen und andere Formen von Haartraumata erworben werden.,

Trichorrhexis nodosa

Trichothiodystrophie

Bei Trichothiodystrophie sind die Haarschäfte schwefelarm, was zu Querfrakturen führt. Die Polarisationsmikroskopie zeigt intermittierende dunkle Bänder.

Trichothiodystrophie kann als isolierte Haarschaftsanomalie auftreten oder mit Lichtempfindlichkeit, Ichthyose, brüchigem Haar, geistiger Behinderung, Kleinwuchs, neurologischen Anomalien sowie Nagel-und Zahndystrophie (Tay-Syndrom, OMIM ID %275550) in Verbindung gebracht werden.,

Erworbenes progressives Knicken der Haare

Erworbenes progressives Knicken der Haare wird auch Schamhaarnaevus genannt, weil es Schamhaaren ähnelt. Bei dieser seltenen Erkrankung wird das Kopfhauthaar allmählich lockig, kraus, trocken und schwer zu kämmen.

Es betrifft normalerweise den Scheitelpunkt oder den frontotemporalen Bereich junger Männer und kann zu männlicher Musterkrämpfe (androgenetische Alopezie) führen.

Erworbenes progressives Knicken der Haare kann auch eine Nebenwirkung der Retinoidtherapie sein.,

Loose anagen hair syndrome

Lose anagen-Syndrom ist aufgrund einer mangelhaften keratinisation der inneren Wurzel Scheide, eher als die Haar Welle selbst. Der lockere Haarschaft kann leicht aus dem Follikel gezogen werden und hinterlässt lokalisierte oder diffuse kahle Stellen der Kopfhaut.

Bei der Lichtmikroskopie befinden sich die abnormalen Haare in der Anagenphase und erscheinen oft verdreht mit Längsrillen und gekräuselten Nagelhaut.

Loses Anagen (Haar) – Syndrom führt zu kurzem, sprödem Haar., Obwohl beide Geschlechter betroffen sein können, tritt es am häufigsten bei jungen Mädchen über 2 Jahren auf. Sie haben normalerweise blondes oder rot gefärbtes Haar.

Es kann durch die schmerzlose Extraktion von mindestens 10 Haaren bei einem Hair-Pull-Test diagnostiziert werden, bei dem sich über 80% der Haare in der Anagenphase befinden.

Es wird autosomal dominant mit variabler Penetranz vererbt (OMIM ID 600628). Es ist keine Behandlung bekannt.,

Loses Anagen-Haar-Syndrom

Beringtes Haar / pili annulati

Pili annulati oder beringtes Haar wird verwendet, um Haare zu beschreiben, in denen sich verstreute Gruppen von luftgefüllten „Blasen“ entlang des Haarschafts befinden. Diese erscheinen als helle Bänder, wenn sie mit reflektiertem Licht gesehen werden (OMIM ID %180600).

Pili bifurcati

Pili bifurcati beschreibt abnorme Verzweigung der Haar Welle. Dies kann an mehreren Stellen auftreten. Die Äste verschmelzen oft wieder weiter oben im Schacht zusammen. Jeder Zweig hat seine eigene Kutikula.,

Gesponnenes Glashaar / pili trianguli et canaliculi

Gesponnenes Glashaar wird auch Pili trianguli et canaliculi, uncombable hair syndrome und cheveux incoiffables genannt. Die Haarschäfte haben eine unregelmäßige, dreieckige Form am Querschnitt und eine abnormale Längsnut, die entlang des Schaftes verläuft.

Gesponnenes Glashaar ist auf eine abnormale Keratinisierung der inneren Wurzelscheide zurückzuführen. Dies bildet ein unflexibles Rohr, durch das der Haarschaft hindurchgehen muss, seine Form verzerrt und steif und spröde macht. Von der abgeflachten Oberfläche reflektiertes Licht verleiht dem Haar ein“ gesponnenes Glas“.,

Gesponnenes Glashaar ist mit Atopie (Ekzem), Alopecia areata und Ichthyosis vulgaris assoziiert. (OMIM ID #191480).

Es ist keine Behandlung für gesponnenes Glashaar bekannt. Der Zustand kann sich jedoch mit zunehmendem Alter verbessern.

Uncombable spun glass hair

Wollhaar

Wolligem Haar beschrieben, ungewöhnlich Kraus, eng gewickelten Haare. Die Haarschäfte haben elliptische Querschnitte, axiale Verdrehung und verstreute Spritzbereiche.

Es kann die gesamte Kopfhaut oder nur einen kleinen Bereich betreffen, wenn es sich um eine Art Muttermal (Naevus) handelt, den Wollhaar-Naevus.,

Wollhaar kann als isolierter Zustand vererbt werden (OMIM ID #194300) oder als Teil eines Syndroms vorliegen.

• Naxos-Krankheit (diffuse palmoplantare Keratodermie und rechtsventrikuläre Kardiomyopathie, OMIM ID #601214)
• Noonan-Syndrom (Kleinwuchs, angeborener Herzfehler, geistige Langsamkeit, Brusteinzug und charakteristisches Gesichtsbild, OMIM ID #163950).

Andere Zustände, die mit dem Vorhandensein von Wollhaaren verbunden sein können, sind Keratosis pilaris, Ichthyosis, abnormale Zähne und Nageldystrophien.,

Wollhaar naevus

Getuftetes Haar / pili multigemini

Getuftetes Haar oder Pili multigemini beschreibt mehrere Haarschäfte, die zusammengebündelt sind und aus einem Follikel austreten (wie eine Zahnbürste oder Puppenhaar). Die Lichtmikroskopie bestätigt, dass alle Haare von einer einzigen äußeren Wurzelhülle umgeben sind. Die Haarschäfte sind normal.

Getuftetes Haar ist ein Merkmal von Narbenbildung entzündliche Kopfhauterkrankungen, insbesondere die schweren Formen der Kopfhaut Follikulitis bekannt als Follikulitis decalvans und Sezieren Cellulitis.,

Getuftete Follikulitis aufgrund von Follikulitis decalvans

Behandlung von Haarschaftdefekten

Derzeit gibt es keine spezifische Behandlung für vererbte strukturelle Haarstörungen. Gelegentlich gibt es eine spontane Verbesserung, wenn das Kind älter wird.

Bei erworbenen strukturellen Haarstörungen kann das Stoppen der Exposition gegenüber dem Erreger zu einer Besserung führen.

• Vermeiden Sie übermäßige Pflege und Traktion, Flechten, Haarweberei, Wärmebehandlungen, Glätten, Perming und Farbstoffe.
• Reduzieren Sie die Sonneneinstrahlung-tragen Sie einen Hut.,
• Waschen Sie die Haare mit einem sanften shampoo, verdünnt in warmem Wasser.
• Tragen Sie einen Conditioner auf frisch gewaschenes Haar auf.
• Verwenden sie keinen haartrockner, oder verwenden sie es mit einem kühlen einstellung.
• Isotretinoin und Acitretin absetzen, sofern nicht wesentlich.

Eine schonende Haarpflege wird empfohlen. Kurze Frisuren sind ratsam. In einigen Fällen kann eine Perücke oder ein Haarteil der praktischste Ansatz sein.