인간 혈액의 주요 면역 글로불린(Ig)은 IgG 입니다. 이것은 두 번째로 풍부한 순환 단백질이며 많은 전염성 약제에 대한 장기 보호 항체를 포함합니다. IgG 는 igg 서브 클래스라고하는 4 가지 약간 다른 유형의 IgG 의 조합입니다:IgG1,IgG2,IgG3 및 IgG4. 이러한 하위 클래스 중 하나 이상이 지속적으로 낮고 총 IgG 가 정상이면 하위 클래스 결핍이 있습니다., 이지만 결핍증이 있는 때때로 설명하고 환자의 문제를 감염,IgG 서브 클래스 결핍은 논란의 진단과 전문가에 동의하지 않의 중요성에 대해 이것을 찾는 것의 원인으로 반복 감염되고 있습니다.
추정 면역 결핍의 원인으로 IgG 서브 클래스 결핍의 오진은 흔히 Ig 대체 요법의 불필요한 장기 사용으로 이어진다. 하위 클래스 결핍을 고려하고이 장에서 논의 된 특별한 상황에서만 찾아야합니다.,
IgG 서브 클래스 결핍의 정의
항체는 면역 글로불린이라고도합니다. 면역 글로불린의 5 가지 유형 또는 부류가 있습니다:IgG,IgA,IgM,IgD 및 IgE. (“면역 체계 및 1 차 면역 결핍 질환”이라는 제목의 장을 참조하십시오.”)혈액 내의 대부분의 항체와 신체의 조직과 세포를 둘러싸고있는 유체는 IgG 등급입니다. 항체의 IgG 클래스는 IgG 서브 클래스라고하는 IgG 분자의 네 가지 하위 유형으로 구성됩니다. 이들은 igg1,IgG2,IgG3 및 IgG4 로 지정됩니다.,
가진 환자 지속적으로 낮은 수준의 하나 또는 두 개의 IgG 서브 클래스고 일반 총 IgG 수 있는 선택적 IgG 하위분이 포함되어 있습니다.
하는 동안 모든 IgG 서브 클래스가 포함한 항체를 구성 요소의 많은 질병을 일으키는 박테리아와 바이러스,각 서브 클래스를 제공합 약간 다른 함수에서 몸을 보호에 대한 감염. 예를 들어,IgG1 및 IgG3 서브 클래스에 풍부에 대하여 항체 단백질과 같은 독소들이 생산에 의해 디프테리아 및 파상풍 박테리아뿐만 아니라,에 대한 항체 바이러스 단백질이다., 반면에,IgG2 항체는 주로에 대하여 다당류(복잡한 설탕)코팅(capsule)의 특정 질병을 생산 박테리아(와 같이,연쇄구균과 헤모필루스 인플루엔자).혈류의 IgG 는 60-70%IgG1,20-30%IgG2,5-8%IgG3 및 1-3%IgG4 입니다. 혈류에 존재하는 다른 IgG 서브 클래스의 양은 연령에 따라 다릅니다. 예를 들어,IgG1 및 IgG3 에 도달 정상적인 성인 수준에 의해 나이 5-7 년 동안 IgG2 및 IgG4 수준의 상승은 천천히 도달하는 성인 수준에서 약 10years of age., 에서 어린 아이들을 할 수있는 능력 IgG2 항체를 다당류 coatings 박테리아의 개발보다 느리게 할 수있는 능력 항체 단백질이다.
IgG 서브 클래스는 부족에 영향을 미칠만 IgG 서브 클래스(일반적으로 IgG2 또는 IgG3),일반 총 IgG 고 IgM 면역 글로불린과 다른 구성 요소의 면역 시스템에서 정상적인 수준이다. 이러한 결함은 하나의 하위 클래스에만 영향을 미치거나 IgG2 및 IgG4 와 같은 두 하위 클래스의 연결을 포함 할 수 있습니다.
IgG2 또는 IgG3 결함은 가장 일반적인 IgG 서브 클래스 결함입니다., IgG1 은 총 IgG 수준의 60%를 포함하기 때문에 igg1 의 결핍은 일반적으로 총 IgG 수준을 정상 범위 이하로 떨어 뜨려 저 감마 글로불린 혈증을 유발합니다.
IgG4 는 10 세 미만의 소아에서 매우 낮은 수준으로 존재하므로 igg4 결핍은 일반적으로 10 세 이전에 진단되지 않습니다. IgG4 될 수 있습 탐지 혈청에서의”정상”성인 개인,따라서 저렴한 IgG4 혼자는 불충분한 증거를 항체 결핍 질환이 필요한 Ig 니다.,
모든 환자와 IgG 서브 클래스 결핍이 더 필요한 광범위한 진단 평가를 포함하여 데모의 항체 반응을 백신 도전하기 전에 환자는 진단을 임상적으로 중요한 IgG 서브 클래스 결핍을 필요로 하는 특정 처리를 포함할 수 있 Ig 대체 치료입니다.
IgG 서브 클래스 결핍은 다른 면역 글로불린 이상과 관련이있을 수 있습니다. 하나의 일반적인 패턴은 IgA 결핍과 관련된 IgG2 및 IgG4 서브 클래스 결핍이다., IgG 서브 클래스는 결함이 또한 필수적인 구성 요소의 다른 잘 알려진 차 면역 결핍 질환과 같은 Wiskott-Aldrich Syndrome 및 운동 장애-Telangiectasia.
IgG 서브 클래스는 결함이 있는 때때로 관련된 가난하거나 부분적인 응답을 폐렴 다당류,구체적으로 IgG2 부족과 함께 또는없이 IgG4 분이 포함되어 있습니다. 최근에는 일부 형태의 췌장염을 비롯한 여러 염증성 질환이 igg4 수치의 상승과 관련이있는 것으로 나타났습니다. 이 고각에 대한 원인은이 시점에서 명확하지 않습니다.,
임상 프레젠테이션의 IgG 서브 클래스 결핍
어떤 형태의 환자 IgG 서브 클래스는 부족 때때로에서 고통을 재발성 호흡기 감염 유사한 것 다른 항체 부족 증후군,주로 감염으로 캡슐화연쇄상구균 같은 박테리아 및 헤모필루스 인플루엔자. 바이러스 성 상부 호흡기 감염의 빈도 증가는 항체 결핍의 징후가 아닐 수 있습니다. 따라서 호흡기 바이러스에 의한 감염과 박테리아 병원균으로 인한 감염을 구별하는 것이 중요합니다.,
자주는 아이 IgG 서브 클래스는 부족할 것이 먼저 와서 의사의 주의의 재발 귀 및/또는염지만,기관지염 및 폐렴을 수도 있습이 발생했습니다. 감염 환자에서 선택적 IgG 서브 클래스 결핍되지 않을 수 있으로 심각한 감염 환자에서 더 중요한 면역 글로불린 항체 및 결과 같은 Agammaglobulinemia 또는 일반 가변 면역 결핍증(음).
그러나 몇 가진 환자 IgG 서브 클래스 결핍이 나타날 수 있습과 매우 유사하는 환자 심각한 면역 글로불린 결점이 있습니다., 드물게,igg 서브 클래스 결핍 환자는 세균성 수막염의 재발 성 에피소드 또는 혈류(패혈증)의 감염을 가질 수 있습니다.
의 진단 IgG 서브 클래스 결핍
측정 IgG 의 서브 클래스는 수준은 보편적으로 추천으로 평가의 일부 항체 면역 환자에서 재발 또는 심각한 감염. 평가 IgG 서브 클래스에 추가 비용과 항상 신뢰할 수 있는 모든 비정상적인 값을 반복할 필요가 적어도 한 번에 별도의 혈액 샘플이 있습니다. 서브클래스가 측정될 때,4 개의 서브클래스가 모두 동시에 결정되어야 한다.,
을 고려하는 것이 중요하다는 IgG 서브 클래스 수준이 달라질 위 또는 아래로 시간,그리고 정상 범위에서 사용되는 다른 실험실 또는 다릅니다. “정상 범위”값은 일반적으로 그 사람의 나이의 정상 개인의 95%에서 발견되는 값으로 정의됩니다. 불행하게도,일부 의사가 환자를 잊 사용하는 경우 이 범위는 2.5%의 일반적인 개별 다음 값이 있는 가을 아래””정상적인 범위의 2.5%정상적인 것은 값을 가지고 있는 범위에 있습니다. (“실험실 테스트”라는 제목의 장을 참조하십시오.,”)그러므로 테스트 값을 아래”정상 범위”지 않을 수도 있습을 나타내는 비정상적으로 낮은 값을 경우에 특히 값은 단지 작은 거리는 아래에 명시된 범위입니다.
의 발견 IgG 서브 클래스 결핍해야 합 재평가를 개월의 기간 동안을 결정하기 전에 환자가 진정으로 면역 결핍. 서브 클래스는 부족해야 할 조심스럽게 해석됩 계정에 임상 환자의 상태를뿐만 아니라 사람의 능력을 생산하는 특정 항체 반응을 백신.,
측정 IgG 하위 클래스로 추천될 수 있의 존재 하에서 관련된 알려진 이상이 재발하는 경우에 특히염도 존재한다., 이러한 상황을 포함한다:
- 이가 불충분으로 환자 재발하는 감염이 있는지 결정하기 위하여 관련된 IgG2 및 IgG4 서브 클래스 결핍
- Wiskott-Aldrich 및 운동 장애-Telangiectasia 환자에서 발병이 재발하는 감염
- 항체 특정 결핍한 환자와 정상적인 총 immunglobulins
또 다른 표시를 위한 평가 될 수 있는 확인 이전에 진단 IgG 의 서브 클래스 결핍에서 또 다른 실험실 또는 진료소입니다.,
Igg 서브 클래스 결핍의 상속
IgG 서브 클래스 결핍에서 상속의 명확한 컷 패턴이 관찰되지 않았다. 남성과 여성 모두 영향을받을 수 있습니다. 때때로,IgG 서브 클래스 결핍을 가진 두 명의 개인이 같은 가족에서 발견 될 수 있습니다. 일부 가족에서는 IgG 하위 클래스 결핍이 일부 가족 구성원에서 발견되었지만 다른 가족 구성원은 IgA 결핍 또는 CVID 를 가질 수 있습니다. Igg 서브 클래스 결핍증이있는 소수의 환자에서 부분 유전자 결실이 발견되었습니다.,
의 치료 IgG 서브 클래스 결핍
재발 또는 만성감염의 귀를,부비동 및 폐 필요한 종합적인 치료를 영구적인 손상을 방지하기 위해할 수 있는 결과 청력 손실 또는 만성 폐 질환입니다. 환자가 학교 나 직장과 같은 일상 생활의 정상적인 활동을 계속하도록 격려하는 것도 중요합니다.치료의 주류는 감염을 치료하고 예방하기위한 항생제의 적절한 사용을 포함합니다. 감염의 유형과 중증도에 따라 일반적으로 사용되는 항생제의 유형과 치료 기간이 결정됩니다., 폐렴 구균 백신을 이용한 추가 예방 접종은 면역력을 향상시키는 데 사용될 수도 있습니다.
Ig 치료에 대한 옵션이 선택한 징후가 있는 환자는 영구 IgG 서브 클래스의 결함,가난한 문서화 응답을 다당류 백신과 하지 못하는 예방적 항생제 요법입니다. (“항체 결핍에 대한 면역 글로불린 요법 및 기타 의학 요법”이라는 제목의 장을 참조하십시오.”)을 시작하기로 결정 Ig 교환 치료에 필요에 신중하게 설명으로 건강 관리 공급자,그리고 대부분의 보험사이 요구되는 설명서를 보수적인 치료하지 못했습니다., 한 연구 결과를 보여주는 지속적으로 낮은 IgG 서브 클래스 수준과 불충분한 체 응답 백신할 수 있습을 포함한 문화의 증거를 세균 감염,X-레이는 연구는 일관성과 함께 활성 감염 및 문서 항생제 처리에 실패했을 제어합니다.
이 많은 젊은 아이들이 나타나는 빨리 성장하기 위하여 그들의 IgG 서브 클래스 부족으로 그들이 이전,그것은 중요한 재평가는 환자를 결정하는 경우 서브 클래스 결핍이 여전히 존재합니다., 재평가가 필요합의 중단 Ig 대체 치료(일반적으로 여름철에면 감염이 적은 자주)그리고 적어도 네 가지를 관찰하기 전에 IgG 수준은 재 테스트합니다. 하위 클래스 결핍이 해결되면 Ig 대체 요법이 더 이상 필요하지 않을 수 있습니다. 감염이 재발하면 Ig 요법을 다시 시행 할 수 있습니다. 청소년과 성인의 경우,하위 계급 결핍은 자라나거나 해결 될 가능성이 적습니다.,
가진 환자 잦은 감염과 지속적인 IgG 서브 클래스 부족으로 정상적인 반대로 다당 항체해야한 취급을 사용하여 적절한 예방,백신과 항생제 치료,아마도 사용을 고려의 Ig 교체하는 경우 다른 치료법은 실패합니다. 그러나 몇몇 보증하지 않을 수도 있습의 비용 Ig 교체 등의 경우에 그리고 관련된 비용 일반적으로 실행되는 많은 매년 달러의 수천.,
에 대한 기대를 가진 환자 IgG 서브 클래스 결핍
자연적인 역사의 환자와 선택적 IgG 서브 클래스는 부족은 완전히 이해되지 않지만 전망은 일반적으로 좋습니다. 많은 어린이들이 나이가 들어감에 따라 결핍을 능가하는 것처럼 보입니다. 그 환자를 위해 지속적인 결핍,항생제를 사용하고,특정 상황에서의 사용 Ig 대체 요법을 방지할 수 있는 심각한 감염 같은 합병증이 장애인이 폐기능,심리의 손실이나 손상하는 다른 기관이 시스템입니다.,
최근의 연구는 많은 어린이들과 함께 하위 클래스 결핍에서 어린 시절(더 젊은 5 세)개발 정상적인 수준의 서브 클래스고 항체를 다당류 백신들이 나이가 있다는 것입니다. 그러나 IgG 서브 클래스 결핍은 일부 어린이 및 성인에서 지속될 수 있습니다. 어떤 경우에는 선택적 IgG 서브 클래스 결핍이 CVID 와 같은보다 심각한 항체 결핍으로 발전 할 수 있습니다. (“공통 가변 면역 결핍”이라는 제목의 장을 참조하십시오.,”)이 시간에,그것은 가능하지 않을 결정하는 환자는 일시적인 유형의 서브 클래스 결핍과는 환자들도 나중에 개발한 더 중요한 면역 결핍. 이러한 이유로 igg 서브 클래스 수준뿐만 아니라 면역 글로불린 수준과 기능의 정기적 인 재평가가 필요합니다.
IDF 환자에서 발췌&일차 면역 결핍 질환에 대한 가족 핸드북 제 5 판. 저작권 2013 면역 결핍 재단,미국에 의해., 이 페이지에는 개별 사례에 안전하게 적용 할 수없는 일반적인 의료 정보가 포함되어 있습니다. 의학 지식과 실습은 빠르게 변할 수 있습니다. 따라서이 페이지는 전문적인 의학적 조언의 대체물로 사용되어서는 안됩니다.피>
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