IgG-alaluokan puutos

ihmisen veren tärkein immunoglobuliini (Ig) on IgG. Tämä on toiseksi runsain kiertävä proteiini ja sisältää pitkäaikaisia suojaavia vasta-aineita monia tarttuvia aineita vastaan. IgG on yhdistelmä neljä hieman erilaista IgG kutsutaan IgG-alaluokkiin: IgG1, IgG2, IgG3 ja IgG4. Kun yksi tai useampi näistä alaluokista on pysyvästi alhainen ja kokonais-IgG on normaali, esiintyy alaluokan puutos., Vaikka tämä puute voi joskus selittää potilaan ongelmia infektioita, IgG-alaluokan puutos on kiistanalainen diagnoosi ja asiantuntijat ovat eri mieltä siitä, miten tärkeää tämä havainto aiheuttaa toistuvia infektioita.
diagnosoida IgG-alaluokan puutos aiheuttaa olettaa, immunodeficiency on yleinen, usein johtaa tarpeettomien pitkäaikainen käyttö Ig-korvaushoito. Alaluokan puutos on otettava huomioon, ja näytti vain erityistilanteissa käsitellään tässä luvussa.,

Määritelmä IgG-Alaluokan Puutos

Vasta-aineita kutsutaan myös immunoglobuliinit. Immunoglobuliinia on viisi tyyppiä tai luokkaa: IgG, IgA, IgM, IgD ja IgE. (KS.luku ”immuunijärjestelmä ja primaariset Immuunipuutossairaudet.”) Suurin osa veren vasta-aineista ja elimistön kudoksia ja soluja ympäröivästä nesteestä kuuluu IgG-luokkaan. IgG-luokan vasta-aineita muodostuu neljästä eri alatyyppejä IgG molekyylejä kutsutaan IgG-alaluokkiin. Näitä ovat IgG1, IgG2, IgG3 ja IgG4.,

potilailla, joilla on jatkuvasti alhainen yhden tai kahden IgG-alaluokan taso ja normaali kokonais-IgG-taso, on selektiivinen IgG-alaluokan puute.

Kun kaikki IgG-alaluokat sisältävät vasta-aineita, komponentteja monta tautia aiheuttavia bakteereja ja viruksia, jokainen alaluokka on tarjolla hieman erilainen tehtävä suojella elimistöä infektioita vastaan. Esimerkiksi IgG1 ja IgG3 alaluokkia ovat runsaasti vasta-aineita vastaan proteiineja, kuten myrkkyjä tuottama kurkkumätä ja jäykkäkouristus bakteerit, sekä vasta-aineita vastaan virusproteiineja., Sen sijaan, IgG2-vasta-aineet ovat pääasiassa vastaan polysakkaridi (kompleksi sokeria) pinnoite (kapseli) tiettyjen sairaus-tuottavien bakteerien (kuten, Streptococcus pneumoniae ja Haemophilus influenzae).

IgG verenkiertoon on 60-70% IgG1, 20-30% IgG2, 5-8% IgG3 ja 1-3% IgG4. Verenkierrossa olevien eri IgG-alaluokkien määrä vaihtelee iän mukaan. Esimerkiksi IgG1 ja IgG3 saavuttaa normaalin aikuisen tasoa 5-7 vuoden iässä, kun taas IgG2-ja IgG4-tasot nousevat hitaammin, saavuttaa aikuisen tason noin 10 vuoden iässä., Pienten lasten, kyky tehdä IgG2 vasta-aineita polysakkaridi pinnoitteet bakteerien kehittyy hitaammin kuin kyky tehdä vasta-aineiden proteiinit.

IgG-alaluokka puutteet vaikuttavat vain IgG-alaluokkien (yleensä tai IgG2 IgG3), normaali yhteensä IgG-ja IgM-immunoglobuliinien ja muiden osien immuunijärjestelmä on normaalilla tasolla. Nämä puutteet voivat vaikuttaa vain yhteen alaluokkaan tai liittyä kahden alaluokan, kuten IgG2: n ja IgG4: n, yhdistymiseen.

IgG2-tai IgG3-puutteet ovat yleisimpiä IgG-alaluokan puutteita., Koska IgG1 koostuu 60% koko IgG-taso, IgG1: n puutos yleensä laskee koko IgG-taso alle normaalin, jolloin hypogammaglobulinemia.

IgG4 on läsnä hyvin alhainen, lapset alle 10-vuotiaita, joten IgG4 puutteita ei yleensä diagnosoitu ennen ikää 10. IgG4 voi olla huomaamaton, seerumista moni ”normaali” aikuinen yksilöitä, ja siksi matala IgG4 yksin on riittämätön todisteita vasta-aine puutos häiriö edellyttää Ig vaihto.,

Kaikki potilaat, joiden IgG-alaluokan puutos vaativat enemmän laaja diagnostinen arviointi, mukaan lukien osoitus huono vasta-ainevaste rokotteelle haaste ennen kuin potilas on diagnosoitu kliinisesti merkitsevä IgG-alaluokan puutos vaatii erityistä hoitoa, joka voi sisältää Ig-korvaushoito.

IgG-alaluokan puutteet voivat liittyä muihin immunoglobuliinipoikkeavuuksiin. Yksi yleinen kuvio on Igg2: n ja IgG4: n alaluokan puute, joka liittyy IgA: n puutokseen., IgG-alaluokka puutteet ovat myös olennainen osa muita tunnettuja ensisijainen immuunipuutos sairauksia, kuten Wiskott-Aldrich Oireyhtymä ja Ataksia-Telangiektasia.

IgG-alaluokka puutteet ovat joskus liittyy huono tai osittaisia vastauksia pneumokokki polysakkaridi, erityisesti IgG2 puutos tai ilman IgG4 puute. Viime aikoina useiden tulehdussairauksien, kuten joidenkin haimatulehdusten, todettiin liittyvän kohonneeseen IgG4-tasoon. Korotusten syyt eivät ole tässä vaiheessa selvillä.,

Kliiniset Esityksiä IgG-Alaluokan Puutos

Potilailla, joilla on jokin muoto IgG-alaluokan puutos joskus kärsivät toistuvista hengitysteiden infektiot vastaavat niitä nähnyt muita vasta-aine puutos oireyhtymiä, pääasiassa infektioita kapseloidut bakteerit, kuten Streptococcus pneumoniae ja Haemophilus influenzae. Ylähengitystieinfektioiden yleistyminen ei välttämättä ole merkki vasta-ainepuutoksesta. Siksi on tärkeää erottaa toisistaan hengitystievirusten aiheuttamat infektiot bakteeripatogeenien aiheuttamista infektioista.,

Usein lapsen kanssa IgG-alaluokan puutos tulee ensin terveydenhuollon tarjoajan on kiinnitettävä huomiota, koska toistuvat korva-ja/tai sinus infektioita, mutta keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume voi myös on esiintynyt. Infektiot potilailla, joilla on selektiivinen IgG-alaluokan puutos voi olla yhtä vakava kuin infektiot potilailla, joilla on enemmän merkittävä vasta-aine ja immunoglobuliini puutteita, kuten Agammaglobulinemia tai Yleinen, Vaihteleva immuunipuutos (CVID).

muutama IgG-alaluokan puutosta sairastava potilas saattaa kuitenkin näyttää hyvin samanlaiselta kuin potilaat, joilla on vakavia immunoglobuliinipuutteita., Harvoin IgG-alaluokka puutteellinen potilaalla voi olla toistuvia jaksoja bakteeri aivokalvontulehdus tai infektiot veressä (verenmyrkytys, sepsis).

Diagnoosi IgG-Alaluokan Puutos

Mittaus IgG-alaluokka tasoilla ei ole yleisesti suositeltavaa osana arviointi-vasta-aine välitteisen immuniteetin potilailla, joilla on toistuvia tai vakavia infektioita. IgG-alaluokkien arviointi lisää kustannuksia eikä ole aina luotettava, joten kaikki epänormaalit arvot on toistettava vähintään kerran erillisessä verinäytteessä. Kun alaluokkia mitataan, kaikki neljä alaluokkaa on määritettävä samanaikaisesti.,

on tärkeää ottaa huomioon, että IgG-alaluokkien tasot vaihtelevat ajan mittaan ylös-tai alaspäin, ja myös eri laboratorioissa käytetyt normaalit vaihteluvälit vaihtelevat. ”Normaali vaihteluväli” arvot ovat yleensä määritelty ne arvot löytyy 95% normaalista yksilöiden että henkilön ikä. Valitettavasti jotkut lääkärit ja potilaat unohtaa, kun käytät tätä välillä, että 2,5% normaali yksilöt sitten ovat arvoja, jotka alittavat että ”normaali” alue ja 2,5% normaalista yksilöiden arvot edellä, että alue. (KS.luku ”laboratoriokokeet.,”) Tämän vuoksi normaalialueen alapuolella olevat testiarvot eivät välttämättä osoita poikkeuksellisen alhaista arvoa, varsinkin jos arvo on vain pieni etäisyys ilmoitetun vaihteluvälin alapuolella.

löytäminen on IgG-alaluokan puutos olisi nopea uudelleenarviointi yli kuukauden, ennen kuin päätetään, että potilas on todella immuunivajaisiin. Alaluokka puutteita on huolellisesti tulkittava ottaen huomioon kliinisen tilan potilaan sekä henkilön kyky tuottaa erityisiä vasta-aineita vastauksena rokotteita.,

Mittaus IgG-alaluokkien voi suositella läsnäollessa tiedossa liittyvät poikkeavuudet, erityisesti jos toistuvat infektiot ovat myös läsnä., Nämä olosuhteissa ovat:

• IgA-puutosta sairastavilla potilailla, joilla on toistuvia infektioita määrittää, jos siihen liittyy IgG2-ja IgG4 alaluokka puute
• Wiskott-Aldrich ja Ataksia-Telangiektasia potilaat alkaessa toistuvia infektioita
• Erityisiä Vasta-aine Puutos potilailla, joilla on normaali yhteensä immunglobulins

Toinen indikaatio arviointi voisi olla vahvistus ennen diagnoosin IgG-alaluokan puutos teki toisessa laboratoriossa tai klinikalla.,

Perintö-IgG-Alaluokan Puutos

Ole selkeä kuvio perintö on todettu IgG-alaluokka puutteita. Se voi vaikuttaa sekä koiraisiin että naaraisiin. Toisinaan samasta suvusta saattaa löytyä kaksi IgG-alaluokan puutosta sairastavaa yksilöä. Joissakin perheissä IgG: n alaluokassa on havaittu puutteita joillakin perheenjäsenillä, kun taas toisilla perheenjäsenillä voi olla IgA: n puutos tai CVID. Muutamilla potilailla, joilla on IgG-alaluokan puutos, on todettu osittainen geenin deleetio.,

Hoito IgG-Alaluokan Puutos

Toistuvat tai krooniset infektiot korvien, poskionteloiden ja keuhkojen tarvitset kattava hoito estää pysyviä vaurioita, jotka voivat johtaa kuulon menetys tai krooninen keuhkosairaus. On myös tärkeää kannustaa potilaita jatkamaan normaalia arkielämää, kuten koulua tai työtä.

hoidon ylläpitoon kuuluu antibioottien asianmukainen käyttö infektioiden hoitoon ja ehkäisyyn. Infektion tyyppi ja vaikeusaste määrittää yleensä käytetyn antibiootin tyypin ja hoidon pituuden., Immuniteettia voidaan lisätä myös pneumokokkirokotteilla.

Ig-hoito on vaihtoehto valittu oireisille potilaille, jotka ovat pysyviä IgG-alaluokka puutteita, dokumentoitu huono vastauksia polysakkaridi rokotteita ja jotka eivät profylaktinen antibioottihoito. (KS.luku ”Immunoglobuliinihoito ja muut lääketieteelliset hoidot vasta-aineiden puutteiden varalta.”) Päätös aloittaa Ig-korvaushoito on huolellisesti keskustella terveydenhuollon tarjoaja, ja useimmat vakuutusyhtiöt edellyttävät asiakirjat, jotka enemmän konservatiivinen hoito on epäonnistunut., Lisäksi laboratorio tutkimukset osoittavat jatkuvasti alhaiset IgG-alaluokan tasot ja puutteellinen vasta-ainevasteen rokotteita, tämä voi myös kulttuurin todisteita bakteeri-infektio, X-ray-tutkimukset, jotka vastaavat aktiivista infektio ja asiakirjat, jotka antibioottihoito onnistunut ohjaaminen infektioiden.

koska monet pienet lapset näyttävät vanhetessaan selviävän IgG-alaluokan puutteista, on tärkeää arvioida potilas uudelleen, onko alaluokan puutos vielä olemassa., Uudelleenarviointi edellyttää lopettamisen Ig-korvaushoito (yleensä kesäkuukausina, kun infektiot ovat harvinaisempia), ja vähintään neljä-kuusi kuukautta havainto ennen kuin IgG-tasot ovat uudelleen testattu. Jos alaluokan puutos on parantunut, Ig-korvaushoitoa ei välttämättä enää tarvita. Jos infektiot uusiutuvat, Ig-hoito voidaan aloittaa uudelleen. Teini-ikäisillä ja aikuisilla alaluokan puutos on epätodennäköisempää, että se kasvaisi tai häviäisi.,

Potilaat, joilla on toistuvia infektioita ja pysyviä IgG-alaluokka puutteita, joilla on normaali anti-polysakkaridi vasta-aineita on myös käsiteltävä käyttää riittävää ehkäisyä, rokote-ja antibioottihoito, ehkä jopa harkitsevat käyttää Ig vaihto, jos muu hoito ei. Jotkin vakuutusyhtiöt eivät kuitenkaan välttämättä kata Ig: n korvaamisesta aiheutuvia kustannuksia tällaisissa tapauksissa, ja niihin liittyvät kustannukset nousevat yleensä useisiin tuhansiin dollareihin vuosittain.,

IgG-alaluokan puutosta

sairastavien potilaiden odotuksia selektiivistä IgG-alaluokan puutosta sairastavien potilaiden luonnollisesta historiasta ei täysin ymmärretä, mutta näkymät ovat yleensä hyvät. Monet lapset näyttävät vanhetessaan pääsevän eroon puutteestaan. Niille potilaille, joilla on jatkuva puute, antibioottien ja tietyissä olosuhteissa, käyttää Ig-korvaushoito voi estää vakavia infektioita ja komplikaatioita, kuten heikentynyt keuhkojen toiminta, kuulon menetys tai vahinkoa muiden elinjärjestelmien.,

Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että monet lapset, joilla on alaluokka puute varhaislapsuudessa (alle 5-vuotiaat) kehittää normaali alaluokka tasoilla ja kyky tehdä vasta polysakkaridi, rokotteet, kun ne vanhenevat. IgG-alaluokan puutteet voivat kuitenkin jatkua joillakin lapsilla ja aikuisilla. Joissakin tapauksissa, selektiivinen IgG-alaluokan puutos voi kehittyä vakavampia vasta-aine puutos, kuten CVID. (KS.luku ”yleinen muuttuva Immuunivaje.,”) Tällä hetkellä, se ei ole mahdollista määrittää, mitkä potilaat on ohimenevä tyyppi alaluokka puutos ja jossa potilaat voivat myöhemmin kehittyä enemmän merkittävä immuunipuutos. Näistä syistä immunoglobuliinipitoisuuksien ja-toimintojen säännöllinen uudelleenarviointi sekä IgG-alaluokkien tasot ovat tarpeen.

Ote IDF Potilas & Perhe-Käsikirja Ensisijainen Immuunipuutos Sairauksia, VIIDES PAINOS. Copyright 2013 by Immune Deficition Foundation, Yhdysvallat., Tämä sivu sisältää yleisiä lääketieteellisiä tietoja, joita ei voida soveltaa turvallisesti mihinkään yksittäistapaukseen. Lääketieteellinen tietämys ja harjoittelu voivat muuttua nopeasti. Tämän vuoksi tätä sivua ei tule käyttää ammattikäyttöön tarkoitetun lääkärin neuvonnan korvikkeena.