a fő immunglobulin (Ig) az emberi vérben IgG. Ez a második leggyakoribb keringő fehérje, amely hosszú távú védő antitesteket tartalmaz számos fertőző ágens ellen. Az IgG négy, kissé eltérő típusú IgG, úgynevezett IgG alosztály kombinációja: IgG1, IgG2, IgG3 és IgG4. Ha ezen alosztályok közül egy vagy több tartósan alacsony, és a teljes IgG normális, akkor alosztályhiány lép fel., Bár ez a hiány esetenként magyarázhatja a beteg fertőzésekkel kapcsolatos problémáit, az IgG alosztályhiány ellentmondásos diagnózis, a szakértők pedig nem értenek egyet azzal, hogy ez a megállapítás az ismételt fertőzések oka.
az IgG alosztály hiányának téves diagnosztizálása a feltételezett immunhiány okaként gyakori, gyakran az Ig helyettesítő terápia felesleges hosszú távú használatához vezet. Az alosztályhiányt csak az ebben a fejezetben tárgyalt különleges körülmények között kell figyelembe venni és keresni.,
az IgG alosztály hiányának meghatározása
az antitesteket immunglobulinoknak is nevezik. Az immunglobulin öt típusa vagy osztálya létezik: IgG, IgA, IgM, IgD és IgE. (Lásd “az immunrendszer és az elsődleges immunhiányos betegségek” című fejezetet.”) A vér és a test szöveteit és sejtjeit körülvevő folyadék legtöbb antitestje az IgG osztályba tartozik. Az antitestek IgG osztálya az IgG molekulák négy különböző altípusából áll, amelyeket IgG alosztályoknak neveznek. Ezek a következők: IgG1, IgG2, IgG3 és IgG4.,
Betegek tartósan alacsony szintje egy vagy két IgG alosztályok rendes teljes IgG szint szelektív IgG alosztály hiány.
míg az összes IgG alosztály antitesteket tartalmaz számos betegséget okozó baktérium és vírus összetevőivel szemben, minden alosztály kissé eltérő funkciót szolgál a szervezet fertőzés elleni védelmében. Például az IgG1 és az IgG3 alosztályok olyan fehérjékkel szembeni antitestekben gazdagok, mint a diftéria és a tetanusz baktériumok által termelt toxinok, valamint a vírusfehérjék elleni antitestek., Ezzel szemben az IgG2 antitestek túlnyomórészt bizonyos betegségtermelő baktériumok (például Streptococcus pneumoniae és Haemophilus influenzae) poliszacharid (komplex cukor) bevonata (kapszula) ellen hatnak.
az IgG a véráramban 60-70% IgG1, 20-30% IgG2, 5-8% IgG3 és 1-3% IgG4. A véráramban jelen lévő különböző IgG alosztályok mennyisége az életkorral változik. Például az IgG1 és az IgG3 5-7 éves korban éri el a normál felnőtt szintet, míg az IgG2 és az IgG4 szintek lassabban emelkednek, elérve a felnőtt szintet körülbelül 10 éves korban., Kisgyermekeknél a baktériumok poliszacharid bevonataival szembeni IgG2 antitestek előállításának képessége lassabban fejlődik ki, mint a fehérjék elleni antitestek előállítása.
az IgG alosztály hiányosságai csak az IgG alosztályokat érintik (általában IgG2 vagy IgG3), normál teljes IgG és IgM immunglobulinok és az immunrendszer egyéb komponensei normál szinten vannak. Ezek a hiányosságok csak egy alosztályt érinthetnek, vagy két alosztály, például az IgG2 és az IgG4 társítását vonhatják maguk után.
IgG2 vagy IgG3 hiányosságok a leggyakoribb IgG alosztály hiányosságok., Mivel az IgG1 a teljes IgG-szint 60% – át teszi ki, az IgG1 hiánya általában a teljes IgG-szintet a normál tartomány alá csökkenti, ami hipogammaglobulinémiát eredményez.
IgG4 nagyon alacsony szinten van jelen 10 évesnél fiatalabb gyermekeknél, ezért az IgG4 hiányosságokat általában nem diagnosztizálják 10 éves kor előtt. IgG4 lehet kimutathatatlan a szérum sok “normális” felnőtt egyének, ezért alacsony IgG4 önmagában nem elegendő bizonyíték egy antitest hiány rendellenesség igénylő Ig csere.,
az Összes betegek IgG alosztály hiány szükség szélesebb körű diagnosztikai értékelése, beleértve a tüntetés a szegény antitest válasz vakcina kihívás, mielőtt a beteget diagnosztizált egy klinikailag jelentős IgG alosztály hiány szükségessé különleges kezelés, amely magában foglalhatja Ig pótlás.
az IgG alosztály hiányosságai összefüggésben lehetnek más immunglobulin rendellenességekkel. Az egyik gyakori minta az IgG2 és IgG4 alosztályhiány, amely az IgA-hiányhoz kapcsolódik., Az IgG alosztály hiányosságai más jól ismert primer immunhiányos betegségek, például a Wiskott-Aldrich-szindróma és az Ataxia-Telangiectasia szerves részét képezik.
az IgG alosztály hiányosságai néha a pneumococcus poliszacharidokra adott gyenge vagy részleges válaszokkal járnak, különösen az IgG2-hiány IgG4-hiányban vagy anélkül. A közelmúltban számos gyulladásos betegséget, beleértve a hasnyálmirigy-gyulladás bizonyos formáit is, találtak egy emelkedett IgG4 szinthez. Ennek a magasságnak az okai ezen a ponton nem egyértelműek.,
Klinikai Előadások az IgG Alosztály Hiány
Betegek semmilyen formában IgG alosztály hiány, néha szenved visszatérő légúti fertőzések hasonló az is, láttam a másik antitest hiány tünetek, gyógyszerek, fertőzések tokozott baktériumok, mint a Streptococcus pneumoniae, illetve Haemophilus influenzae. A vírusos felső légúti fertőzések fokozott gyakorisága nem utalhat antitesthiányra. Ezért kritikus különbséget tenni a légúti vírusok által okozott fertőzések között a bakteriális kórokozók miatt.,
gyakran előfordul, hogy az IgG alosztályhiányban szenvedő gyermek először az egészségügyi szolgáltató figyelmébe kerül visszatérő fül-és/vagy sinus fertőzések miatt, de bronchitis és tüdőgyulladás is előfordulhat. A szelektív IgG alosztályhiányban szenvedő betegek fertőzései nem lehetnek olyan súlyosak, mint a jelentősebb antitest-és immunglobulin-hiányban szenvedő betegek fertőzései, például agammaglobulinémia vagy gyakori változó immunhiány (Cvid).
azonban néhány IgG alosztályhiányban szenvedő beteg nagyon hasonlónak tűnhet a súlyos immunglobulin-hiányban szenvedő betegekhez., Ritkán, IgG alosztály hiányos betegek lehetnek visszatérő epizódok bakteriális meningitis vagy fertőzések a véráramba (szepszis).
az IgG alosztály hiányának diagnosztizálása
az IgG alosztály szintjének mérése nem ajánlott általánosan az antitest által közvetített immunitás értékelésének részeként visszatérő vagy súlyos fertőzésben szenvedő betegeknél. Az IgG alosztályok értékelése költségekkel jár, és nem mindig megbízható, így minden rendellenes értéket legalább egyszer meg kell ismételni egy külön vérmintában. Az alosztályok mérésekor mind a négy alosztályt egyszerre kell meghatározni.,
fontos figyelembe venni, hogy az IgG alosztály szintje idővel felfelé vagy lefelé változik, és a különböző laboratóriumokban alkalmazott normál tartományok is eltérőek. A “normál tartomány” értékeket általában úgy definiálják, mint azokat az értékeket, amelyek az adott személy életkorának normál egyéneinek 95% – ában találhatók. Sajnos, vannak orvosok, mind a betegek felejtsd el, ha ezzel a tartományban, ami 2.5% – a normális egyének majd értékek alá esik, hogy a “normál” tartomány pedig 2,5% – a normális egyének értékek felett tartományban. (Lásd a “laboratóriumi vizsgálatok” című fejezetet.,”) Ezért a “normál tartomány” alatti vizsgálati értékek nem feltétlenül jelezhetnek rendellenesen alacsony értéket, különösen akkor, ha az érték csak kis távolság a megadott tartomány alatt.
az IgG alosztály hiányának megállapítását néhány hónapon belül újra kell értékelni, mielőtt megállapítaná, hogy a beteg valóban immunhiányos-e. Az alosztály hiányosságait gondosan kell értelmezni, figyelembe véve a beteg klinikai állapotát, valamint a személy azon képességét, hogy vakcinákra adott válaszként specifikus antitesteket termeljen.,
az IgG alosztályok mérése ajánlott ismert kapcsolódó rendellenességek jelenlétében, különösen akkor, ha visszatérő fertőzések is vannak jelen., Ezek a körülmények a következők:
- IgA hiányos betegek, a visszatérő fertőzések, hogy meghatározza, hogy van egy kapcsolódó IgG2, valamint IgG4 alosztály hiány
- Wiskott – -Aldrich, valamint Ataxia-Telangiectasia betegek a kialakuló visszatérő fertőzések
- Specifikus Antitest Hiány betegek normál összesen immunglobulins
egy Másik jelzés értékelése lehet visszaigazolást előzetes diagnózis IgG alosztály hiány más, labor vagy klinikán.,
az IgG alosztály hiányának öröklése
az IgG alosztály hiányosságaiban nem figyeltek meg egyértelmű öröklési mintát. Mind a férfiak, mind a nők érintettek lehetnek. Időnként két, IgG alosztályhiányban szenvedő személy is megtalálható ugyanabban a családban. Egyes családokban az IgG alosztály hiányosságait néhány családtagban találták, míg más családtagok IgA-hiányban vagy CVID-ben szenvedhetnek. Néhány IgG alosztályhiányban szenvedő betegben részleges géndevonást találtak.,
az IgG alosztály hiányának kezelése
a fül, az orrmelléküregek és a tüdő visszatérő vagy krónikus fertőzései átfogó kezelést igényelnek a halláskárosodást vagy krónikus tüdőbetegséget okozó maradandó károsodások megelőzése érdekében. Fontos Arra is ösztönözni a betegeket, hogy folytassák a mindennapi élet szokásos tevékenységeit, például az iskolát vagy a munkát.
a kezelés alapja az antibiotikumok megfelelő alkalmazása a fertőzések kezelésére és megelőzésére. A fertőzés típusa és súlyossága általában meghatározza az alkalmazott antibiotikum típusát és a kezelés időtartamát., További immunizálás pneumococcus vakcinákkal is alkalmazható az immunitás fokozására.
Az Ig terápia olyan kiválasztott tüneti betegek számára választható, akiknek tartós IgG alosztályhiányai vannak, a poliszacharid vakcinákra adott rossz válaszokat dokumentálták, és akik nem végeznek profilaktikus antibiotikum-terápiát. (Lásd az “immunglobulin-terápia és egyéb antitest-hiányosságok kezelésére szolgáló orvosi terápiák” című fejezetet.”) Az Ig helyettesítő terápia megkezdéséről szóló döntést gondosan meg kell vitatni az egészségügyi szolgáltatóval, és a legtöbb biztosítónak dokumentációra van szüksége, hogy a konzervatívabb kezelés sikertelen volt., Amellett, hogy a labor vizsgálatok azt mutatják, tartósan alacsony IgG alosztály szint, valamint a hiányos antitest válasz vakcinák, ez is tartalmazhat kultúra bizonyíték, bakteriális fertőzés, röntgen vizsgálatok összhangban aktív fertőzés, illetve a dokumentációt, hogy az antibiotikum-kezelés sikertelen volt, a kontrolling, a fertőzések.
mivel úgy tűnik, hogy sok kisgyermek kinövi az IgG alosztály hiányosságait, ahogy öregednek, fontos újraértékelni a beteget annak meghatározására, hogy az alosztály hiánya továbbra is fennáll-e., Az újraértékelés megköveteli az Ig-helyettesítő kezelés abbahagyását (általában a nyári hónapokban, amikor a fertőzések ritkábban fordulnak elő), és legalább négy-hat hónapos megfigyelést, mielőtt az IgG-szinteket újra megvizsgálnák. Ha az alosztály hiánya megoldódott, az Ig helyettesítő terápiára már nincs szükség. Ha a fertőzések megismétlődnek, az Ig-kezelés újrakezdhető. Tinédzserekben és felnőttekben az alosztályhiány kevésbé valószínű, hogy kinövik vagy megoldódnak.,
Betegek gyakori fertőzések, illetve a tartós IgG alosztály hiányosságok normál anti-poliszacharid antitestek is kell kezelni a megfelelő megelőzés, védőoltás, valamint antibiotikum-terápia, talán még figyelembe használata Ig csere, ha más kezelés nem sikerül. Egyes biztosítók azonban ilyen esetekben nem fedezhetik az Ig helyettesítésének költségeit, és a kapcsolódó költségek általában évente több ezer dollárt tesznek ki.,
az IgG Alosztályhiányban szenvedő betegek elvárásai
a szelektív IgG alosztályhiányban szenvedő betegek természetes története nem teljesen ismert, de a kilátások általában jók. Sok gyermek úgy tűnik, hogy kinövi a hiány, ahogy öregszenek. Azoknál a betegeknél, akiknél tartós hiány áll fenn, az antibiotikumok alkalmazása és bizonyos körülmények között az Ig helyettesítő terápia alkalmazása megelőzheti a súlyos fertőzéseket és szövődményeket, például a tüdőfunkció károsodását, a halláskárosodást vagy más szervrendszerek sérülését.,
a Legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy a sok gyerek egy alosztály hiány a korai gyermekkorban (fiatalabb, mint 5 év) fejlesztése normális alosztály szint, valamint az a képesség, hogy az antitestek a poliszacharid vakcinák, mint az idősek. Az IgG alosztály hiányosságai azonban továbbra is fennállhatnak egyes gyermekeknél és felnőtteknél. Bizonyos esetekben a szelektív IgG alosztályhiány súlyosabb antitesthiánygá alakulhat ki, mint például a CVID. (Lásd a ” közös változó immunhiány.,”) Jelenleg nem lehet meghatározni, hogy mely betegeknél lesz átmeneti típusú alosztályhiány, és mely betegeknél később jelentősebb immunhiány alakulhat ki. Ezen okok miatt az immunglobulin-szintek és-funkciók, valamint az IgG-alosztályok szintjének rendszeres újraértékelésére van szükség.
részlet az IDF betegből & családi kézikönyv az elsődleges immunhiányos betegségekhez ötödik kiadás. Szerzői jog 2013 Által immun Deficiency Foundation, USA., Ez az oldal általános orvosi információkat tartalmaz, amelyeket semmilyen esetben nem lehet biztonságosan alkalmazni. Az orvosi ismeretek és a gyakorlat gyorsan változhat. Ezért ezt az oldalt nem szabad a szakmai orvosi tanácsadás helyettesítésére használni.
Leave a Reply