IgGサブクラス欠損

ヒト血液中の主な免疫グロブリン（Ig）はIgGである。 これは二番目に豊富な循環蛋白質で、多くの伝染性のエージェントに対して長期保護抗体を含んでいます。 IgGは、IgGサブクラスと呼ばれる四つのわずかに異なるタイプのIgGの組み合わせです：IgG1、IgG2、IgG3およびIgG4。 これらのサブクラスの一つまたは複数が持続的に低く、総IgGが正常である場合、サブクラス欠損が存在する。, この欠乏は時折感染に関する患者の問題を説明するかもしれないが、IgGサブクラス欠乏は論争の的となる診断であり、専門家は繰り返し感染の原因としてのこの発見の重要性について意見が異なる。
推定される免疫不全の原因としてのIgGサブクラス欠損の誤診は一般的であり、しばしばig補充療法の不必要な長期使用につながる。 サブクラスの不足は、この章で説明する特別な状況下でのみ考慮され、探される必要があります。,

IgGサブクラス欠損の定義

抗体は免疫グロブリンとも呼ばれます。 IgG、IgA、IgM、IgDおよびIgE：免疫グロブリンの五つのタイプまたはクラスがあります。 （”免疫システムと原発性免疫不全疾患”の章を参照してください。”）体の組織および細胞を取り囲む血液および液体中の抗体のほとんどは、IgGクラスのものである。 抗体のIgGクラスは、IgGサブクラスと呼ばれるIgG分子の四つの異なるサブタイプで構成されています。 これらはIgG1、IgG2、IgG3およびIgG4と指定されています。,

一つまたは二つのIgGサブクラスの持続的に低レベルおよび正常な総IgGレベルを有する患者は、選択的IgGサブクラス欠損を有する。

すべてのIgGサブクラスは、多くの病気を引き起こす細菌やウイルスの成分に対する抗体を含んでいますが、各サブクラスは、感染から身体を保護する 例えば、IgG1およびIgG3サブクラスは、ジフテリアおよび破傷風菌によって産生される毒素などのタンパク質に対する抗体、ならびにウイルスタンパク質に対する抗体が豊富である。, 対照的に、IgG2抗体は、特定の疾患産生細菌（肺炎球菌およびインフルエンザ菌など）の多糖類（複合糖）コーティング（カプセル）に対して主にある。

血流中のIgGは、60-70％IgG1、20-30％IgG2、5-8％IgG3および1-3％IgG4である。 血流中に存在する異なるIgGサブクラスの量は、年齢とともに変化する。 例えば、IgG1およびIgG3は5-7歳までに正常な成人レベルに達し、IgG2およびIgG4レベルはよりゆっくりと上昇し、約10歳で成人レベルに達する。, 幼児では、細菌の多糖類コーティングに対するIgG2抗体を作る能力は、タンパク質に対する抗体を作る能力よりもゆっくりと発達する。

IgGサブクラスの欠陥は、IgGサブクラス（通常はIgG2またはIgG3）のみに影響を与え、正常な総IgGおよびIgM免疫グロブリンおよび免疫系の他の成分は正常 これらの欠陥は、一つのサブクラスにのみ影響するか、IgG2とIgG4などの二つのサブクラスの関連付けを伴う可能性があります。

IgG2またはIgG3の欠陥は、最も一般的なIgGサブクラスの欠陥である。, IgG1は総IgGレベルの60％を構成するので、IgG1の欠乏は通常、総IgGレベルを正常範囲以下に低下させ、低ガンマグロブリン血症を引き起こす。

IgG4は10歳未満の子供には非常に低いレベルで存在するため、IgG4の欠陥は通常10歳までに診断されません。 IgG4は、多くの”正常な”成人個体の血清中で検出できない可能性があり、したがって、低IgG4だけでは、Ig置換を必要とする抗体欠乏障害の証拠が不十分で,

IgGサブクラス欠損を有するすべての患者は、ig補充療法を含む特定の治療を必要とする臨床的に有意なIgGサブクラス欠損と診断される前に、ワクチンチャレンジに対する抗体応答が悪いことを示すことを含む、より広範な診断評価を必要とする。

IgGサブクラス欠損は、他の免疫グロブリン異常と関連している可能性がある。 一つの一般的なパターンは、Iga欠損に関連するIgG2およびIgG4サブクラス欠損である。, IgGのサブクラスの不足はまたWiskott Aldrichシンドロームおよび運動失調Telangiectasiaのような他のよく知られていた原発性免疫不全疾患の重要な部品、です。

IgGサブクラス欠損は、肺炎球菌多糖類、具体的にはIgG2欠損の有無にかかわらずIgG4欠損に対する貧弱または部分的な応答に関連することがある。 最近、いくつかの形態の膵炎を含むいくつかの炎症性疾患は、IgG4レベルの上昇と関連していることが見出された。 この標高の原因は、この時点では明らかではありません。,

IgGサブクラス欠損の臨床症状

IgGサブクラス欠損のいずれかの形態の患者は、他の抗体欠乏症候群に見られるものと同様の再発性呼吸器感染症、主に肺炎球菌およびインフルエンザ菌のようなカプセル化された細菌による感染症に苦しむことがある。 ウイルス性上気道感染症の頻度の増加は、抗体欠deficiencyの徴候ではない可能性がある。 したがって、と区別する感染による呼吸器ウイルスからの者による細菌感染症に,

IgGサブクラス欠損を有する子供は、耳および/または副鼻腔感染症の再発のために最初に医療提供者の注意を引くことが多いが、気管支炎および肺炎も起こっている可能性がある。 選択的なIgGのサブクラスの不足の患者の伝染はAgammaglobulinemiaまたは共通の可変的な免疫の不足(CVID)のようなより重要な抗体そして免疫グロブリンの不足の患者の伝染、程に厳しくないかもしれません。

しかし、IgGサブクラス欠損を有する少数の患者は、重度の免疫グロブリン欠損を有する患者と非常に類似しているように見えることがある。, まれに、IgGサブクラス欠損患者は、細菌性髄膜炎または血流感染（敗血症）の再発エピソードを有することがある。

IgGサブクラス欠損の診断

IgGサブクラスレベルの測定は、再発または重度の感染患者における抗体媒介免疫の評価の一部として普遍的に推奨さ IgGサブクラスを評価することは、コストを追加し、必ずしも信頼できるとは限らないため、すべての異常な値を別々の血液サンプルで少なくとも一 サブクラスを測定するときは、すべてのサブクラスを同時に決定する必要があります。,

IgGサブクラスレベルは時間の経過とともに上下に変化し、異なる実験室で使用される正常範囲も変化することを考慮することが重要である。 “正常範囲”の値は、通常、その人の年齢の正常な個人の95％に見られる値として定義されます。 残念ながら、一部の医師や患者は、この範囲を使用するときに、正常な個人の2.5％がその”正常な”範囲を下回る値を有し、正常な個人の2.5％がその範囲 （”実験室試験”という章を参照してください。,したがって、”正常範囲”より下の試験値は、特に値が記載された範囲よりわずかな距離に過ぎない場合に、必ずしも異常に低い値を示すとは限らない。

IgGサブクラス欠損の発見は、患者が真に免疫不全であると判断する前に、数ヶ月にわたって再評価を促すべきである。 サブクラスの欠陥は、患者の臨床状態およびワクチンに応答して特異的抗体を産生する人の能力を考慮して慎重に解釈する必要があります。,

IgGサブクラスの測定は、既知の関連する異常の存在下で、特に再発感染も存在する場合に推奨され得る。, これらの状況には、次のものが含まれます。

• 再発感染を有するiga欠損患者関連するIgG2およびIgG4サブクラス欠損があるかどうかを判断する
• Wiskott-Aldrichおよび運動失調-毛細血管拡張症再発感染の発症時の患者
• 特異的抗体欠損症正常全免疫グロブリンを有する患者

評価のためのもう一つの指標は、別の研究室または診療所で行われたIgGサブクラス欠損の事前診断の確認である可能性がある。,

IgGサブクラス欠損の継承

iggサブクラス欠損では、継承の明確なパターンは観察されていない。 男性と女性の両方が影響を受ける可能性があります。 時折、IgGのサブクラスの不足の二人の個人は同じ家族で見つけられるかもしれません。 いくつかの家族では、IgGサブクラスの欠陥がいくつかの家族で発見されていますが、他の家族はIgA欠乏症またはCVIDを有する可能性があります。 部分的な遺伝子欠失はIgGのサブクラスの不足の少数の患者で見つけられました。,

IgGサブクラス欠損の治療

耳、副鼻腔および肺の再発または慢性感染症は、難聴または慢性肺疾患をもたらす可能性のある永久的な損傷を防 また、学校や仕事などの日常生活の正常な活動を継続するように患者を奨励することも重要です。

治療の主力には、感染症の治療および予防のための抗生物質の適切な使用が含まれる。 感染のタイプおよび重症度は、通常、使用される抗生物質のタイプおよび治療の長さを決定する。, 肺炎球菌ワクチンによる追加の予防接種も、免疫を増強するために使用され得る。

Ig療法は、持続的なIgGサブクラス欠損を有し、多糖類ワクチンに対する応答が乏しく、予防的抗生物質療法に失敗した選択された症候性患者のためのオプションである。 “抗体欠損に対する免疫グロブリン療法およびその他の医学的療法”と題された章を参照。”）Ig補充療法を開始する決定は、医療提供者と慎重に議論する必要があり、ほとんどの保険会社は、より保守的な治療が失敗したという文書を必要と, IgGサブクラスレベルが持続的に低く、ワクチンに対する抗体応答が不足していることを示す実験室研究に加えて、これには、細菌感染の培養証拠、活性感染と一致するX線研究、抗生物質治療が感染の制御に失敗したという文書も含まれる可能性がある。

多くの幼児はIgGサブクラス欠損を上回っているように見えるので、年を取るにつれて、サブクラス欠損がまだ存在するかどうかを判断するために、患者を再評価することが重要である。, 再評価はIgGのレベルが再テストされる前にIgの取り替え療法の中断を（通常感染がより少なく頻繁である夏月に）および観察の少なくとも四から半 サブクラス欠損が解消した場合、Ig補充療法はもはや必要でなくなることがあります。 感染症が再発した場合は、Ig療法を再導入することができます。 ではティーンエイジャーと大人のサブクラス欠ける可能性が低いことは手狭になり又は解決します。,

正常な抗多糖類抗体を有する頻繁な感染および持続的なIgGサブクラス欠損を有する患者は、適切な予防、ワクチンおよび抗生物質療法を用いて治療されるべきであり、おそらく他の治療が失敗した場合でもIg置換の使用を考慮して治療されるべきである。 しかし、いくつかの保険会社は、このような場合にIg交換のコストをカバーしていない可能性があり、関連するコストは、通常、毎年数千ドルに実行され,

IgGサブクラス欠損患者への期待

選択的IgGサブクラス欠損患者の自然史は完全には理解されていないが、見通しは一般的に良好である。 多くの子供はより古くなると同時に彼らの不足を越えて成長するようである。 持続的な欠乏を有する患者にとって、抗生物質の使用および特定の状況において、Ig補充療法の使用は、重篤な感染症および肺機能障害、難聴または他,

最近の研究では、幼児期（5歳未満）のサブクラス欠損を有する多くの子供が、正常なサブクラスレベルおよび多糖ワクチンに対する抗体を作る能 しかし、IgGサブクラス不足が続く一部の子どもと大人です。 いくつかの場合において、選択的Ｉｇｇサブクラス欠損は、ＣＶＩＤなどのより重篤な抗体欠損に発展し得る。 （”共通可変免疫欠損症”という章を参照。,”）現時点では、どの患者が一時的なタイプのサブクラス欠損を有し、どの患者が後により重大な免疫不全を発症する可能性があるかを決定すること これらの理由から、免疫グロブリンレベルおよび機能、ならびにIgGサブクラスレベルの定期的な再評価が必要である。

IDF患者から抜粋&原発性免疫不全疾患第五版のためのファミリーハンドブック。 免疫不全財団、米国による著作権2013。, このページには、個々のケースに安全に適用できない一般的な医療情報が含まれています。 医学的知識と実践は急速に変化する可能性があります。 そのため、このページとして使用することはできませんの代替のための専門家による医療アドバイス.