Nel 1952, Lippman fornì la prima descrizione dei pazienti che avvertivano sensazioni di diventare notevolmente alti o bassi prima o durante gli attacchi di emicrania1. Nel 1955, Todd chiamò la condizione “Alice nel paese delle meraviglie” mentre descriveva sei pazienti con macrosomatognosia o microsomatognosia, tra i quali quattro erano emicranie2. La sindrome di Alice nel Paese delle Meraviglie (AIWS) non è specifica per l’emicrania o l’epilessia ed è un disturbo percettivo, che coinvolge principalmente sistemi di integrazione visiva e somestesica3.,
La sindrome di Alice nel Paese delle Meraviglie prende il nome dalle strane esperienze descritte da Charles Lutwidge Dodgson (meglio conosciuto come Lewis Carroll) nel libro Alice nel paese delle Meraviglie 1. Come Alice, gli individui affetti da AIWS possono sperimentare alterazioni parossistiche nella loro percezione delle dimensioni delle proprie parti del corpo, caratterizzate da aschematia e dismetropsia4. Alcune illustrazioni tipiche del libro di Lewis Carroll sono mostrate in Figura 1.,
Figura 1 Figure originali del libro di Lewis Carroll, Alice nel paese delle meraviglie, che mostrano le sue dimensioni in relazione agli animali e il suo aspetto con un collo lungo, una testa grande o braccia sottili e piccole.
Nel tempo, l’espressione “Alice nel Paese delle Meraviglie” è diventata (mis)usata per descrivere casi di derealizzazione, depersonalizzazione, dualità somatopsichica, giudizio alterato del tempo, acinetopsia, allucinazioni uditive, illusioni verbali, discromatopsia, zoopsia e allucinazioni visive complesse1,5., Sebbene il concetto di AIWS sembra essersi evoluto ben oltre la descrizione originale, i sintomi somestetici anormali che portano a distorsioni dell’immagine del corpo sono il nucleo della sindrome. In sintesi, l’AIWS è una “illusione parossistica dell’immagine corporea auto-sperimentata” e la definizione dovrebbe rimanere limitata a queste descrizioni6. Dal libro originale di Lewis Carroll7, Figura 1 mostra Alice nella sua avventura attraverso il paese delle meraviglie.
Tuttavia, sembra essere valido ipotizzare quali sono i percorsi neurologici coinvolti nella dismorfia del corpo di sé e non di sé negli occhi di Alice.,
Un caso di una donna di 80 anni altrimenti sana con una storia di improvvisa distorsione visiva dell’arto superiore destro di suo figlio ha attirato la nostra attenzione. In questo caso, c’è stato un progressivo aumento delle dimensioni della spalla e del braccio e una diminuzione delle dimensioni della mano che è durata per 15 minuti, e questo è stato seguito da foschia visiva e mal di testa pulsatile. Questa paziente era stata un’emicrania per tutta la vita, anche se la frequenza e la gravità degli attacchi di mal di testa erano diminuite negli ultimi decenni., Occasionalmente aveva l’aura degli spettri di fortificazione che precedeva il suo mal di testa, ma non aveva mai sperimentato in precedenza questa distorsione visiva.
Il suo esame neurologico ha mostrato emianopsia omonima dopo questa aura e mal di testa, e ha riferito di avere un moderato grado di dolore holocranico e sensibilità alla luce. La figura 2 mostra un’immagine di risonanza magnetica cerebrale assiale con emorragia nel lobo occipitale destro. Il suo elettroencefalogramma non ha mostrato alcuna anomalia, ma va notato che questo esame è stato eseguito alcune ore dopo l’episodio visivo., Ulteriori indagini hanno confermato le diagnosi di angiopatia amiloide cerebrale in questo paziente e non è stato identificato alcun aneurisma. Il paziente è stato trattato clinicamente e ha progredito bene con la completa remissione dell’ictus emorragico. Non ha avuto ulteriori sintomi visivi o attacchi di mal di testa.
Figura 2 Immagini cerebrali di pazienti descritti con sindrome di Alice nel Paese delle Meraviglie (AIWS). I pazienti A e B sono stati descritti da Camacho Velasquez et al.14, paziente C è stato pubblicato da García-Cabo et al.16, paziente D di Philip et al.,17, paziente E mostra la dissezione arteriosa associata ai sintomi AIWS riportati da Mullagari et al.13, il paziente F è stato descritto da Morland et al.15 e il paziente G è descritto nel presente documento.
Ci sono meno di 200 casi di AIWS nella letteratura medica, e questi sono stati tutti segnalati a causa delle caratteristiche curiose di ciascun caso. Ad esempio, AIWS è stato ora descritto in associazione con infezioni dovute al virus Zika 8, varicella9 o H1N1 influenza10, tra gli altri., Pochi studi di imaging funzionale hanno riportato sulla rappresentazione dell’immagine di parti del corpo o hanno discusso i potenziali percorsi coinvolti in AIWS. Una complessa rete neurale comprendente la giunzione temporoparietale destra, la corteccia somatosensoriale secondaria, la corteccia parietale posteriore,la corteccia premotoria ventrale e l’insula posteriore destra è coinvolta nell’esperienza soggettiva dell’immagine corporea e della proprietà dell’organo2,11, 12. Solo pochi pazienti con malattia cerebrovascolare e AIWS sono stati presentati nella letteratura medica13,14,15,15,16. Alcune immagini di questi pazienti sono mostrate nella Figura 2., È interessante notare che queste lesioni vascolari erano prevalentemente nelle aree del lobo occipitale posteriore destro, come visto nel nostro paziente. D’altra parte, un cavernoma temporoparietale è stato descritto come l’origine di AIWS in un paziente17. Attività aberrante nelle regioni corticali visive primarie ed extrastriate e nelle cortecce parietali sono state descritte in episodi di AIWS durante studi di imaging funzionale18,19. Anche i casi di epilessia del lobo frontale sono stati correlati con AIWS20., Mentre la maggior parte delle lesioni strutturali che hanno portato ai sintomi di AIWS erano sul lato destro del cervello, questo non era esclusivo (Figura 2).
Durante le avventure nel Paese delle Meraviglie, Alice sembra essere uno spettatore piuttosto che un perpetratore7. C’è un chiaro senso di “non appartenenza”, forse meglio espresso dal Cappellaio Matto, che dichiara che Alice può sedersi al tavolo, nonostante non sia invitata. Inoltre, oltre alla sua metamorfopsia, Alice ha certamente un disturbo alimentare, in quanto abbuffa su qualsiasi cibo e bevanda le venga incontro.,
Qualunque siano i complessi percorsi cerebrali coinvolti nel comportamento simile ad Alice e nelle allucinazioni, questi rari casi tra i pazienti con emicrania, epilessia, cerebrovascolare e varie malattie infettive sono affascinanti. “Più curioso e più curioso!”gridò Alice nel paese delle Meraviglie.
Leave a Reply