Oletko varma, että potilaallasi on neuropaattinen rakko? Mitkä ovat tyypillisiä löydöksiä tämän taudin?
Normaali rakon toiminta vaatii koordinointia aivokuori, somaattisen ja autonomisen hermoston, ja virtsarakon sileän lihaksen ja virtsan sulkijalihaksen. Neurologinen loukkaus millä tahansa tämän järjestelmän tasolla voi johtaa neuropaattisen virtsarakon kehittymiseen ja siihen liittyviin ongelmiin.,
Luokitus
Lapset, joilla on neuropaattinen rakko on luokiteltu kolmeen ryhmään, riippuen tasosta neurologisia loukkaus:
1. Neuropaattinen rakko johtuu vaurioita edellä Sacral Virtsaamistarve Center:
Potilaat ovat spastisuus rakon-ja hyperrefleksia tasapainoinen tai epätasapainoinen koordinointia sulkijalihaksen ja virtsarakon. Vaurioita edellä aivorungon (esim. verisuonten tapaturmat, kasvaimet, tulehdus) voi aiheuttaa halu, taajuus, virtsaumpi, ja brutto inkontinenssi.
selkäydinvammat (esim.,, trauma, spina bifida, kasvain, iatrogenic) läsnä sulkijalihaksen spastisuus ja detrusor-sulkijalihaksen dyssynergia. Se johtaa detrusorin hypertrofiaan, korkeaan voidingpaineeseen, virtsajohdon refluksiin tai tukkeumaan. Infektion ja munuaisten vajaatoiminnan riski kasvaa merkittävästi.
kohdunkaulan tason yläpuolella olevat leesiot voivat aiheuttaa autonomisen dysrefleksian. Sympaattisen ulosvirtauksen eston puutteen vuoksi potilailla voi olla hypertensiivisiä verenpaineen vaihteluita, bradykardiaa ja hikoilua, kun virtsarakko täytetään tai virtsarakkoon työnnetään katetri., Tämä ehto ei ole harvinaista pediatrics.
2. Neuropaattinen rakko johtuu vaurioita tai alle Sacral Virtsaamistarve Center:
Potilaat kärsivät veltto, atonic virtsarakon menetys kyky virtsarakon supistumaan. Yleisin syy on selkäydinvamma klo virtsaamistarve center (S2-4), jonka jälkeen anterior sarvi solujen vaurioita (infektio, trauma) ja myelodysplasian. On kompensoiva virtsarakon kapasiteetin lisäys, joka johtaa alhaisempaan inkontinenssiin heikoista sulkijalihaksista ja välilihaksista huolimatta.,
Post-ydin neuropatiat ja menetys selkä-sarvi-toiminto johtaa menetys käsitys virtsarakon täyttö-ja yli-turvotus. Esimerkkejä ovat diabetes ja Tabes Dorsalis.
rakkolihasta innervoivien ääreishermojen vamma aiheuttaa myös neuropaattisen rakon. Tämän tyyppinen vamma johtaa sekavaa rakon lihasten toimintaa ja jyrkkä nousu rakkoon painetta täytön aikana.
3. Sekamuotoiset häiriöt:
niillä on molempien luokkien ominaisuudet. Tämä on neuropaattisen rakon yleisin esitys lapsilla, joilla on neuroputkivirhe.,
Tyypillinen Tulokset
Historia ja lääkärintarkastus sekä radiologian ja urodynaamiset arvioinnit luonnehtivat tautia.
Lapset, joilla on spastinen neuropaattinen rakko yleensä läsnä:
– Pieni rakon kapasiteetin ikä.
– Tahaton virtsaaminen liittyy alaraajan kouristukset.
– alaraajan spastinen halvaantuminen ja aistivajeen määrä.
– normaalien refleksien (peräaukon, bulbocavernousin, polven ja nilkan) menetys.
– heikentynyt levaattorilihas tai peräaukon sävy.
– lievemmissä tapauksissa (esim., lievä demyelinaatio, epätäydellinen selkärangan vammoja) yleisimmät löydökset ovat taajuus, nokturia, ja kiireellisyys.
– Se on tärkeää muistaa, että vakavuus neurologisia oireita ei välttämättä korreloi aste virtsaamisen häiriöt.
Veltto neuropaattisen virtsarakon lapsilla on yleensä seurausta traumasta ja esittelee kanssa:
– Virtsaumpi kanssa ylivuoto inkontinenssi.
– Raaja halvaus ja dermatomal menetyksen tunne ja tyypillinen pienempi moottori neuroni oireet ovat läsnä, riippuen sivuston selkärangan vaurio.,
– suuri rakkokapasiteetti, jolla on alhainen intravesaalinen paine.
neuropaattinen rakko lapsilla, joilla on neuroputkivirhe ja joilla on:
– virtsainkontinenssi.
– virtsatieinfektiot.
– vesikoureteraalisen refluksitaudin tai detrusor-sulkijalihaksen dyssynergian aiheuttama hydronefroosi.
– pyelonefriitti ja munuaisten toiminnan heikkeneminen ovat pitkäaikaisia seurauksia.
mikä muu sairaus / tila jakaa osan näistä oireista?,
Joitakin ehtoja, jotka voidaan sekoittaa neuropaattisen rakot ovat:
Kystiitti: tulehtunut rakko voi matkivat merkkejä ja oireita spastinen neuropaattinen rakko (esim. kiireellisyys, taajuus) sekä estoton supistukset on urodynaamiset tutkimus.
Virtsarakon pistorasiaan tukkeuma: virtsaputken kurouma ja synnynnäisiä epämuodostumia (esim., posterior virtsaputken venttiili) voi aiheuttaa merkittävää virtsan jäämien ja rakon trabeculation. Jos tila hajoaa, rakko voi menettää säännöllisen sävyn ja tulla tyypillinen veltto neuropaattinen rakko jopa ylivuodon inkontinenssi., Tyypillisesti, kun tukos poistetaan virtsarakon toiminto palaa normaaliksi, ellei se on pitkäaikainen ja vahinko on pysyvä.
Muut krooninen virtsaputken tai virtsarakon ärsytystä (krooninen virtsaputken, interstitiaalinen kystiitti, kystoseele) voi toistaa vastaavia oireita; kuitenkin, useimmat niistä ovat aikuisväestöstä.
mikä aiheutti tämän taudin kehittymisen tähän aikaan?
Esimerkkejä loukkauksia, jotka voivat aiheuttaa neuropaattista rakot ovat selkärangan ja ristiluun root vammoja, aivoverenkierron onnettomuudet, diabetes ja Parkinsonin tauti. Synnynnäiset epämuodostumat (esim.,, neuraaliputkivirheet, sakraaliageneesi jne.), kasvaimet ja huonot voitelutavat ovat yleisempiä lapsipotilailla.
mitä laboratoriotutkimuksia sinun pitäisi pyytää diagnoosin vahvistamiseksi? Miten tuloksia pitäisi tulkita?
laboratoriotutkimukset eivät ole diagnostisia, mutta niitä käytetään pitkäaikaiseen hoitoon.
– Virtsa kulttuuri pitäisi voida saada jos lapsella on kuumetta, muutoksen kliinisen kuvan, tai uusi alkaa muuttaa niiden virtsateiden oireita.
munuaistoimintapaneeli (BUN, kreatiniini, elektrolyytit) ja GFR., Munuaisten vajaatoiminnan riski on suurempi potilailla, joilla on lisääntynyt rakon paine, toistuva pyelonefriitti ja munuaisten calculi.
Aineenvaihdunnan arvioinnit ja 24 tunnin virtsan keräys arviointi seerumin ja virtsan Ca, virtsan oksalaatti ja virtsahapon tapauksissa, virtsakivitauti.
olisiko kuvantamistutkimuksista hyötyä? Jos on, mitkä niistä?
Vatsan röntgenkuva (x-ray) – sivuttainen näköala ristiluu on tärkeää, jos synnynnäiset epämuodostumat (esimerkiksi selkärankahalkion) epäillään tai jos selkärangan trauma.,
Urodynamiset tutkimukset ovat välttämättömiä diagnoosin, luokittelun ja virtsarakon toiminnan seuraamisen kannalta pitkällä aikavälillä. Tämä tutkimus liittyy täyttö virtsarakon normaalin suolaliuosta -, mittaus-terä tilavuus ja paine, ja arvioida sulkijalihaksen sävy:
– Spastinen rakot ovat pieniä ja on spastinen kirjastoa kohti ulkoisen sulkijalihaksen. Estoton detrusorin aktiivisuus kliinisten oireiden kanssa tai ilman niitä on yleistä. Siellä on yleensä korkea virtsaamisen paine ja arvot yli 40 cm vettä lisätä riskiä refluksi ja ylemmän ruoansulatuskanavan kompromissi.,
– Potilaat, joilla on veltto neuropaattinen rakko on alhainen sulkijalihaksen sävy, alhainen virtsarakon täyttö paineet, heikko rakon supistelua, ja korkea palkkio.
– hermoputkivirheillä voi olla vaihtelevia ilmentymiä urodynamisessa tutkimuksessa.
Virtsaamisen cystourethogram (VCUG) arvioi refluksi luokalla, ääriviivat virtsarakon, virtsaputken ahtauma ja sulkijalihaksen toimivaltaan.
munuaisten ja virtsarakon ultraäänitutkimuksessa arvioidaan hydronefroosia ja munuaisten kokoa.
magneettikuvaus (MRI) auttaa selkärangan vaurioiden arvioinnissa.,
Kystoskopia ja suora visualisointi virtsarakon suoritetaan siinä tapauksessa, että mahdollisia komplikaatioita, kuten synnynnäinen divertikkeli, kiviä, ja virtsaputken ahtaumat.
diagnoosin
Jos neuropaattinen rakko on epäillään, tulisi suorittaa munuaisten ultraääni post-void jäljellä arviointi. Jos lapsi ei kykene void, virtsan katetri on tarpeen, ja lapsi olisi tarkoitettu lapsipotilailla urologi.
jos pystyt vahvistamaan, että potilaalla on neuropaattinen rakko, mikä hoito tulee aloittaa?,
– Hoidon tavoitteita ovat ylläpitää alhainen paine virtsarakon, säilyttää munuaisten toiminta, joka tarjoaa pidätyskyky, ja välttää infektio potilailla, joilla on neuropaattinen rakko. Kuitenkin, olemassa erityisiä hoitoja on saatavilla, riippuen aiheuttaa häiriö:
Selkärangan sokki: Vahinko voi olla pysyvä tai tilapäinen riippuen taso ja vakavuus selkäydinvamma.
Aikana selkärangan sokki vaiheessa, virtsarakon salaojitus kautta foley-katetri, puhdas ajoittainen katetrointi (CIC), tai suprapubinen cystostomy on tarpeen., Virtsarakon huuhtelu antibiooteilla tai systeemiset antibiootit eivät ole osoittautuneet tehokkaiksi estämään infektio, sen sijaan runsaasti nesteen saanti ja aikaisin liikuntakyvyn. Ruokavalion kalsium – ja oksalaattirajoitus voi pienentää kivenmuodostuksen riskiä. Vesikoureteraalinen refluksi on suljettava pois ja urodynaamiset tutkimukset voivat olla tarpeen pitkäaikaishoidon kannalta.
Spastinen rakot: Jos on kohtuullisen virtsarakon kapasiteetti (alkuvaiheessa neuropaattinen rakko) ajoitettu virtsaamisen on aloitettu ja matala-annos antikolinergit voivat myös auttaa., Jos virtsarakon kapasiteetti on huomattavasti vähentynyt (iästä riippuen), CIC antikolinergisten lääkkeiden kanssa tai ilman niitä on tarpeen. Virtsarakon painetta on seurattava ja pidettävä alle 30-40 cm vettä. CIC on ensimmäinen rivi hoitoon; kuitenkin, kirurgisen hoidon vaihtoehtoja ovat sphincterotomy, oka rhizotomy tai virtsan kulkeutuminen ja ovat yleensä varattu lopulliset valinnat. Farmakologinen hoito on enimmäkseen antikolinergiaa.
Veltto rakko: osittain pienempi moottori neuroni vammoja virtsarakon koulutus ja hoito, mukaan lukien ajoitettu virtsaamisen kanssa manuaalinen suprapubinen paine on tarpeen., Jos ei ole korkea-asteen virtsatie refluksi ja potilas tai vanhemmat ovat yhteensopiva, puhdas ajoittainen katetrointi on erinomainen vaihtoehto virtsan tyhjentäminen ja liittyy hyvin alhainen komplikaatio korko ja korkea potilaan hyväksyntää.
selkärankahalkioon liittyvä neuropaattinen rakko voi olla spastinen, veltto tai sekoitettu. CIC on edelleen hoidon tukipilari. Lieviä oireita voidaan hoitaa 2 tunnin voiding käyttämällä suprapubic paine. Enemmän vakavia oireita, kun läsnä on veltto rakko ja refluksi edellyttävät anti-reflux kirurgian ja CIC 4-6 kertaa päivässä., Spastinen tapauksissa antikolinergit ja sisimmässä katetrin aloitetaan seuraa CIC jälkeen ylemmän ruoansulatuskanavan laajentuma on ratkaistu ja virtsarakon voitot, suurin kasvu. Monimutkaisemmissa tapauksissa tarvitaan virtsaneritystä.
mitkä ovat kuhunkin hoitovaihtoehtoon liittyvät haittavaikutukset?
Puhdas ajoittainen katetrointi liittyy lisääntynyt riski bakteerien kolonisaatio; kuitenkin, jos tehdään oikein, se ei lisää oireenmukaista ja kuumeinen infektioita. Antikolinergiseen hoitoon liittyy suun kuivumista ja ummetusta, ja siihen on puututtava sen mukaisesti., Jos leikkausvaihtoehtoja harkitaan, kunkin toimenpiteen riskit ja hyödyt on selitettävä potilaille ja heidän perheilleen.
mitkä ovat neuropaattisen rakon mahdolliset tulokset?
Tulos riippuu suoraan vakavuudesta asiakkuutta loukkaus ja määräytyy sairastuvuutta ne aiheuttavat. Neuropaattisen virtsarakon osalta sillä on yleensä suotuisa ennuste. Lapset selviytyvät hyvin CIC: stä ja pystyvät ylläpitämään matalapaineen rakoja ja säilyttämään virtsan jatkuvuuden.,
kun hoitosuunnitelmaa noudatetaan asianmukaisesti, infektion ja munuaisten toiminnan heikkenemisen riski on pieni, mutta huono noudattaminen voi olla katastrofaalista.
mikä aiheuttaa tämän taudin ja kuinka usein se on?
Hermostoputken vikoja ja muita selkärangan epämuodostumia ovat yleisimpiä syitä neuropaattisen rakot, mutta on merkittävästi vähentynyt, koska raskausajan ultraäänitutkimuksia.
Vuosittain on noin 2000 elävänä syntyneiden kanssa hermostoputken vikoja yhdysvalloissa.,
Traumaattinen vaurioita selkäytimen, KESKUSHERMOSTON kasvaimet, ja sacrococcygeal teratooma, ovat harvinaisempia syitä neuropaattisen virtsarakon lapsilla yhdysvalloissa.
miten nämä taudinaiheuttajat/geenit / altistukset aiheuttavat taudin?
Hermoputkivirheeseen liittyy pieni foolihapon kulutus raskauden aikana ja sitä ennen, tietty lääkitys, ja myös geneettinen komponentti. Riski kasvaa pitkälle edenneen äidin iän myötä.
Trauma ja selkäydinkasvaimet voivat aiheuttaa myös neuropaattisia rakkoja, joiden mekanismit ovat erilaiset.,
Muut kliiniset oireet, jotka voivat auttaa diagnoosin ja hallinta
on Yhteisiä kliinisiä ilmenemismuotoja on selitetty edellä.
mitä komplikaatioita sairauden tai hoidon voi odottaa aiheuttavan?
Merkittäviä komplikaatioita, jotka liittyvät neuropaattisen rakot ovat toistuvia virtsatietulehduksia; munuaisten vaurioita, refluksi, hydronefroosi, ja kivi muodostumista.
Lapset, joilla on neuropaattinen rakko, koska spina bifida tehdään useita kirurgisia toimenpiteitä ja ovat erityisen alttiita latex allergia.,
onko saatavilla muita laboratoriotutkimuksia, jopa sellaisia, joita ei ole laajalti saatavilla?
muita laboratoriotutkimuksia ei tarvita.
miten neuropaattista virtsarakkoa voidaan ehkäistä?
Oikea perhe suunnittelu ja neuvonta, mahdollisuus saada asianmukaista äitiyshuollon ja seulonta säännöt, sekä noudattamista ravitsemussuositukset ennen ja raskauden aikana voi merkittävästi vähentää määrä syntyneiden lasten kanssa hermostoputken vikoja tai muita synnynnäisiä epämuodostumia.,
työturvallisuus-ja virkistyskäytännöt voivat ehkäistä monia selkäydinvammoja niin lapsilla kuin aikuisillakin.
mikä on todistusaineisto?
neuropaattisiin rakkoihin johtavat synnynnäiset epämuodostumat ovat suhteellisen harvinaisia, samoin selkäydinvammat lapsipotilailla. Siksi suurin osa todisteista perustuu retrospektiivisiin tutkimuksiin, joissa on pieniä otoskokoja, sekä alan asiantuntijalausuntoihin.
Kasabian, NG, Bauer, SB, Dyro, FM, Colodny, AH, Mandell J, Retik, AB., ”Ehkäisevää arvo ajoittainen puhdas katetrointi ja antikolinerginen lääkitys vastasyntyneille ja imeväisille kanssa myelodysplasian riski sairastua virtsateiden heikkeneminen”. Olen JIS Chield. vol. 146. 1992. s. 840.
Cain, MP, Casale, AJ, Kuningas, SJ, Jäähalli, R C. ”Appendovesicostomy ja uudempia vaihtoehtoja Mitrifanoff menettely: tulokset viimeisen 100 potilasta Riley Lasten Sairaala”. J. Urol. vol. 162. 1999. PP., 1749
Meneillään olevat ristiriidat, jotka koskevat etiologia, diagnoosi, hoito
Ristiriitoja olemassa roolissa kortikosteroidi ja ajoitus leikkaus asetus akuutti selkäydinvamma trauman jälkeen.
Off-label käyttö rakkoon botuliinitoksiini-injektio on suosittu käytäntö; kuitenkin jotkut asiantuntijat uskovat, että riittävää näyttöä tehosta ja menettelyn yksityiskohdat ovat vielä puuttuu toteuttamiseen käytännön ohjeita. Lisäksi se ei ole vielä hyväksynyt FDA käytettäväksi pediatristen väestön.,
joistakin rohkaisevista tuloksista huolimatta hermoputkivirheiden synnytystä edeltävä korjaaminen on asiantuntijoiden keskuudessa yhä keskustelunaihe, ja aiheesta on käynnissä useita tutkimuksia.
kudostekniikan, kantasolututkimuksen ja laboratorioelinten kasvun viimeaikaiset edistysaskeleet ovat avanneet uusia näköaloja neuropaattisen rakon ja monien muiden sairauksien hoitoon tulevaisuudessa.
Leave a Reply