1952 lieferte Lippman die erste Beschreibung von Patienten, die vor oder während Migräneattacken das Gefühl hatten, bemerkenswert groß oder kurz zu werden1. 1955 nannte Todd den Zustand „Alice im Wunderland“, während er sechs Patienten mit Makrosomatognosie oder Mikrosomatognosie beschrieb, von denen vier migräneurs2 waren. Das Alice-in-Wonderland-Syndrom (AIWS) ist nicht spezifisch für Migräne oder Epilepsie und ist eine Wahrnehmungsstörung, die hauptsächlich visuelle und somästhetische Integrationssysteme3.,
Das Alice im Wunderland-Syndrom wurde nach den seltsamen Erfahrungen benannt, die Charles Lutwidge Dodgson (am besten bekannt als Lewis Carroll) in den Alice im Wunderland-Buchen1 beschrieben hat. Wie Alice können Personen, die von AIWS betroffen sind, paroxysmale Veränderungen in ihrer Wahrnehmung der Größe ihrer eigenen Körperteile erfahren, die durch Aschematie und Dysmetropsie gekennzeichnet sind4. Einige typische Illustrationen aus Lewis Carrolls Buch sind in Abbildung 1 dargestellt.,
Abbildung 1 Originalfiguren aus Lewis Carrolls Buch Alice im Wunderland, die ihre Größe in Bezug auf Tiere und ihr eigenes Aussehen mit einem langen Hals, einem großen Kopf oder dünnen und kleinen Armen zeigen.
Im Laufe der Zeit wurde der Ausdruck „Alice im Wunderland“ verwendet, um Fälle von Derealisierung, Depersonalisierung, somatopsychischer Dualität, veränderter Zeiteinschätzung, Akinetopsie, auditorischen Halluzinationen, verbalen Illusionen, Dyschromatopsie,Zoopsie und komplexen visuellen Halluzinationen1, 5., Obwohl sich das Konzept von AIWS weit über die ursprüngliche Beschreibung hinaus entwickelt zu haben scheint, sind abnormale somästhetische Symptome, die zu Verzerrungen des Selbstkörperbildes führen, der Kern des Syndroms. Zusammenfassend ist AIWS eine „selbsterfahrene paroxysmale Körperbildillusion“, und die Definition sollte auf diese Beschreibungen6 beschränkt bleiben. Aus dem Original Lewis Carrolls book7, Abbildung 1 zeigt Alice in ihrem Abenteuer durch das Wunderland.
Nichtsdestotrotz scheint es gültig zu sein zu spekulieren, welche neurologischen Wege an der Selbst – und Nicht-Selbst-Körperdysmorphie in Alices Augen beteiligt sind.,
Ein Fall einer ansonsten gesunden 80-jährigen Frau mit plötzlicher visueller Verzerrung der rechten oberen Extremität ihres Sohnes erregte unsere Aufmerksamkeit. In diesem Fall gab es eine fortschreitende Zunahme der Schulter-und Armgröße und eine Abnahme der Handgröße, die 15 Minuten dauerte, gefolgt von visuellem Dunst und pulsierendem Kopfschmerz. Diese Patientin war ihr ganzes Leben lang Migränepatientin, obwohl die Häufigkeit und Schwere von Kopfschmerzattacken in den letzten Jahrzehnten abgenommen hatte., Sie hatte gelegentlich Verstärkungsspektren Aura vor ihren Kopfschmerzen, hatte aber noch nie zuvor diese visuelle Verzerrung erlebt.
Ihre neurologische Untersuchung zeigte eine homonyme Hemianopsie nach dieser Aura und Kopfschmerzen, und sie berichtete von einem moderaten Grad an holokraniellen Schmerzen und Lichtempfindlichkeit. Abbildung 2 zeigt ein axiales kraniales FLAIR-Hirn – Magnetresonanzbild mit Blutung im rechten Okzipitallappen. Ihr Elektroenzephalogramm zeigte keine Anomalien, aber es sollte beachtet werden, dass diese Untersuchung einige Stunden nach der visuellen Episode durchgeführt wurde., Weitere Untersuchungen bestätigten die Diagnose einer zerebralen Amyloid-Angiopathie bei diesem Patienten und es wurde kein Aneurysma identifiziert. Der Patient wurde klinisch behandelt und entwickelte sich gut mit vollständiger Remission des hämorrhagischen Schlaganfalls. Sie hatte keine weiteren visuellen Symptome oder Kopfschmerzattacken.
Abbildung 2 Gehirnbilder von Patienten mit Alice im Wunderland-Syndrom (AIWS). Die Patienten A und B wurden von Camacho Velasquez et al.14, Patient C wurde von García-Cabo et al.16, Patienten-D von Philip et al.,17, Patient E zeigt die arterielle Dissektion im Zusammenhang mit AIWS-Symptomen, die von Mullagari et al.13, Patienten-F beschrieben wurde von Morland et al.15 und Patient G wird in der vorliegenden Arbeit beschrieben.
In der medizinischen Literatur gibt es weniger als 200 Fälle von AIWS, die alle aufgrund der merkwürdigen Merkmale jedes Falles gemeldet wurden. Zum Beispiel wurde AIWS jetzt in Verbindung mit Infektionen beschrieben, die unter anderem auf das Zika-Virus8, Varicella9 oder H1N1 influenza10 zurückzuführen sind., Nur wenige funktionelle bildgebende Studien haben über die Bilddarstellung von Körperteilen berichtet oder die möglichen Wege diskutiert, die an AIWS beteiligt sind. Ein komplexes neuronales Netzwerk, das den rechten temporoparietalen Übergang, den sekundären somatosensorischen Kortex, den hinteren parietalen Kortex,den ventralen prämotorischen Kortex und die rechte hintere Insula umfasst,ist an der subjektiven Erfahrung des Körperbildes und des Organbesitzes beteiligt2, 11, 12. Nur wenige Patienten mit zerebrovaskulären Erkrankungen und AIWS wurden in der medizinischen Literatur vorgestellt13,14,15,15,16. Einige Bilder von diesen Patienten sind in Abbildung 2 dargestellt., Interessanterweise befanden sich diese vaskulären Läsionen vorwiegend in den rechten hinteren Okzipitallappenbereichen, wie bei unserem Patienten zu sehen. Andererseits wurde ein temporoparietales Kavernom als Ursprung von AIWS bei einem Patienten beschrieben17. Aberrante Aktivität in den primären und extrastriaten visuellen kortikalen Regionen und in den parietalen Kortizen wurde in AIWS-Episoden während funktioneller Bildgebungsstudien beschrieben18,19. Sogar das Auftreten von Frontallappenepilepsie wurde mit AIWS20 korreliert., Während sich die meisten strukturellen Läsionen, die zu AIWS-Symptomen führten, auf der rechten Seite des Gehirns befanden, war dies nicht exklusiv (Abbildung 2).
Während der Wunderland-Abenteuer scheint Alice eher ein Zuschauer als ein Täter zu sein7. Es gibt ein klares Gefühl der „Nichtzugehörigkeit“, vielleicht am besten ausgedrückt durch den Verrückten Hutmacher, der erklärt, dass Alice am Tisch sitzen kann, obwohl sie nicht eingeladen wird. Außerdem, zusätzlich zu ihrer Metamorphopsie, Alice hat sicherlich eine Essstörung, dass sie binges auf was auch immer Essen und Trinken kommt ihren Weg.,
Unabhängig von den komplexen Hirnwegen, die an Alice-ähnlichem Verhalten und Halluzinationen beteiligt sind, sind diese seltenen Fälle bei Patienten mit Migräne, Epilepsie, zerebrovaskulären und verschiedenen Infektionskrankheiten faszinierend. „Neugieriger und neugieriger!“rief Alice im Wunderland.
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