imunoglobulina principală (Ig) din sângele uman este IgG. Aceasta este a doua proteină circulantă cea mai abundentă și conține anticorpi de protecție pe termen lung împotriva multor agenți infecțioși. IgG este o combinație de patru tipuri ușor diferite de IgG numite subclase IgG: IgG1, IgG2, IgG3 și IgG4. Atunci când una sau mai multe dintre aceste subclase este persistent scăzută și IgG total este normal, este prezentă o deficiență de subclasă., Deși această deficiență poate explica ocazional problemele unui pacient cu infecții, deficiența subclasei IgG este un diagnostic controversat, iar experții nu sunt de acord cu privire la importanța acestei constatări ca cauză a infecțiilor repetate.
diagnosticul greșit al deficienței subclasei IgG ca cauză a imunodeficienței presupuse este frecvent, ducând adesea la utilizarea inutilă pe termen lung a terapiei de substituție Ig. O deficiență de subclasă trebuie luată în considerare și căutată numai în circumstanțe speciale discutate în acest capitol.,
definiția deficienței subclasei IgG
anticorpii se mai numesc imunoglobuline. Există cinci tipuri sau clase de imunoglobulină: IgG, IgA, IgM, IgD și IgE. (Vezi capitolul intitulat ” Sistemul imunitar și bolile imunodeficienței primare.”) Majoritatea anticorpilor din sânge și lichidul care înconjoară țesuturile și celulele corpului sunt din clasa IgG. Clasa de anticorpi IgG este compusă din patru subtipuri diferite de molecule IgG numite subclase IgG. Acestea sunt desemnate IgG1, IgG2, IgG3 și IgG4.,
pacienții cu niveluri scăzute persistente de una sau două subclase IgG și un nivel total IgG normal au o deficiență selectivă de subclasă IgG.în timp ce toate subclasele IgG conțin anticorpi la componentele multor bacterii și virusuri care cauzează boli, fiecare subclasă servește o funcție ușor diferită în protejarea organismului împotriva infecțiilor. De exemplu, subclasele IgG1 și IgG3 sunt bogate în anticorpi împotriva proteinelor, cum ar fi toxinele produse de bacteriile difterice și tetanice, precum și anticorpi împotriva proteinelor virale., În schimb, anticorpii IgG2 sunt predominant împotriva învelișului polizaharidic (zahăr complex) (capsulă) al anumitor bacterii producătoare de boli (cum ar fi Streptococcus pneumoniae și Haemophilus influenzae).IgG în sânge este de 60-70% IgG1, 20-30% IgG2, 5-8% IgG3 și 1-3% IgG4. Cantitatea diferitelor subclase IgG prezente în sânge variază odată cu vârsta. De exemplu, IgG1 și IgG3 ating niveluri normale pentru adulți cu vârsta de 5-7 ani, în timp ce nivelurile IgG2 și IgG4 cresc mai lent, atingând niveluri pentru adulți la vârsta de aproximativ 10 ani., La copiii mici, capacitatea de a produce anticorpi IgG2 la acoperirile polizaharidice ale bacteriilor se dezvoltă mai lent decât capacitatea de a face anticorpi la proteine.deficiențele subclasei IgG afectează numai subclasele IgG (de obicei IgG2 sau IgG3), imunoglobulinele totale IgG și IgM normale și alte componente ale sistemului imunitar fiind la niveluri normale. Aceste deficiențe pot afecta o singură subclasă sau pot implica o asociere a două subclase, cum ar fi IgG2 și IgG4.deficiențele IgG2 sau IgG3 sunt cele mai frecvente deficiențe ale subclasei IgG., Deoarece IgG1 cuprinde 60% din nivelul total de IgG, deficitul de IgG1 scade de obicei nivelul total de IgG sub intervalul normal, ducând la hipogamaglobulinemie.IgG4 este prezent la niveluri foarte scăzute la copiii cu vârsta mai mică de 10 ani, astfel încât deficiențele IgG4 nu sunt de obicei diagnosticate înainte de vârsta de 10 ani. IgG4 poate fi nedetectabil în serul multor indivizi adulți „normali” și, prin urmare, IgG4 scăzut singur este o dovadă insuficientă a unei tulburări de deficit de anticorpi care necesită înlocuirea Ig.,
Toți pacienții cu IgG subclasa deficit necesita mai extinse de diagnosticare, evaluare, inclusiv demonstrarea un biet anticorpi ca răspuns la vaccin provocare înainte pacientul este diagnosticat cu o semnificativă clinic IgG subclasa deficit necesită tratament specific care poate include Ig terapia de substituție.deficiențele subclasei IgG pot fi asociate cu alte anomalii ale imunoglobulinei. Un model comun este deficiența de subclasă IgG2 și IgG4 asociată cu deficiența de IgA., Deficiențele subclasei IgG sunt, de asemenea, o componentă integrală a altor boli imunodeficiente primare bine cunoscute, cum ar fi sindromul Wiskott-Aldrich și ataxia-Telangiectasia.deficiențele subclasei IgG sunt uneori asociate cu răspunsuri slabe sau parțiale la polizaharidele pneumococice, în special deficitul de IgG2 cu sau fără deficit de IgG4. Recent, o serie de boli inflamatorii, inclusiv unele forme de pancreatită, s-au dovedit a fi asociate cu un nivel ridicat de IgG4. Cauzele acestei creșteri nu sunt clare în acest moment.,
Prezentări Clinice de Subclase IgG Deficit
Pacienții cu orice formă de subclase IgG deficit, ocazional, suferă de infecții respiratorii recurente similare cu cele observate în alte sindroame de deficit de anticorpi, în special infecțiile cu bacterii încapsulate ca Streptococcus pneumoniae și Haemophilus influenzae. O frecvență crescută a infecțiilor virale respiratorii superioare poate să nu fie o indicație a deficitului de anticorpi. Prin urmare, este esențial să se facă distincția între infecțiile cauzate de virusurile respiratorii de cele datorate agenților patogeni bacterieni.,adesea, un copil cu deficiență de subclasă IgG va veni mai întâi în atenția unui furnizor de asistență medicală din cauza infecțiilor recurente ale urechii și/sau sinusurilor, dar s-ar putea să apară și bronșită și pneumonie. Infecțiile la pacienții cu selective IgG subclasa deficit nu poate fi la fel de severe ca și infecții la pacienții cu mai semnificative de anticorpi si imunoglobuline deficiențe, cum ar fi Agamaglobulinemie sau Variabilă Comună Deficit Imun (CVID).cu toate acestea, câțiva pacienți cu deficiență de subclasă IgG pot părea foarte asemănători cu pacienții cu deficiențe severe de imunoglobulină., Rar, pacienții cu deficit de subclasă IgG pot avea episoade recurente de meningită bacteriană sau infecții ale fluxului sanguin (sepsis).
diagnosticul deficienței de subclasă IgG
măsurarea nivelurilor de subclasă IgG nu este recomandată universal ca parte a evaluării imunității mediate de anticorpi la pacienții cu infecții recurente sau severe. Evaluarea subclaselor IgG adaugă costuri și nu este întotdeauna fiabilă, astfel încât toate valorile anormale trebuie repetate cel puțin o dată într-o probă de sânge separată. Când se măsoară subclasele, toate cele patru subclase trebuie determinate în același timp.,este important să se ia în considerare faptul că nivelurile de subclasă IgG variază în sus sau în jos în timp, iar intervalele normale utilizate în diferite laboratoare variază de asemenea. Valorile „intervalului normal” sunt de obicei definite ca acele valori găsite la 95% dintre indivizii normali de vârsta acelei persoane. Din păcate, unii medici și pacienți uită atunci când folosesc acest interval că 2, 5% dintre indivizii normali vor avea apoi valori care scad sub acel interval „normal”, iar 2, 5% dintre indivizii normali vor avea valori peste acel interval. (Vezi capitolul intitulat ” teste de laborator.,”) Prin urmare, valorile de testare sub” intervalul normal ” nu pot indica neapărat o valoare anormal de scăzută, în special dacă valoarea este doar o distanță mică sub intervalul menționat.constatarea unui deficit de subclasă IgG ar trebui să determine reevaluarea pe o perioadă de luni înainte de a determina că pacientul este cu adevărat imunodeficient. Deficiențele subclasei trebuie interpretate cu atenție ținând cont de starea clinică a pacientului, precum și de capacitatea persoanei de a produce anticorpi specifici ca răspuns la vaccinuri.,
măsurarea subclaselor IgG poate fi recomandată în prezența anomaliilor asociate cunoscute, în special dacă sunt prezente și infecții recurente., Aceste circumstanțe includ:
- deficit de IgA la pacienții cu infecții recurente pentru a determina dacă există un asociat IgG2 și IgG4 subclasa deficit
- sindromul wiskott-Aldrich și Ataxia-Telangiectazia pacienților la debutul infecțiilor recurente
- Anticorpi Specifici Deficit pacienții cu valori normale total immunglobulins
un Alt indiciu pentru evaluarea ar putea fi o confirmare prealabilă diagnosticul de subclase IgG deficit de făcut la un alt laborator sau clinica.,
moștenirea deficienței subclasei IgG
nu a fost observat niciun model clar de moștenire în deficiențele subclasei IgG. Atât bărbații, cât și femeile pot fi afectate. Ocazional, două persoane cu deficiență de subclasă IgG pot fi găsite în aceeași familie. În unele familii, deficiențele subclasei IgG au fost găsite la unii membri ai familiei, în timp ce alți membri ai familiei pot avea deficiență de IgA sau CVID. O ștergere parțială a genei a fost găsită la câțiva pacienți cu deficiență de subclasă IgG.,infecțiile recurente sau cronice ale urechilor, sinusurilor și plămânilor necesită un tratament cuprinzător pentru a preveni deteriorarea permanentă care ar putea duce la pierderea auzului sau la boli pulmonare cronice. De asemenea, este important să încurajăm pacienții să continue activitățile normale de viață zilnică, cum ar fi școala sau munca.pilonul principal al tratamentului include utilizarea adecvată a antibioticelor pentru tratarea și prevenirea infecțiilor. Tipul și severitatea infecției determină de obicei tipul de antibiotic utilizat și durata tratamentului., Imunizarea suplimentară cu vaccinuri pneumococice poate fi, de asemenea, utilizată pentru a spori imunitatea.terapia Ig este o opțiune pentru pacienții simptomatici selectați care prezintă deficiențe persistente ale subclasei IgG, răspunsuri slabe documentate la vaccinurile polizaharidice și care nu reușesc terapia antibiotică profilactică. (Vezi capitolul intitulat „terapia cu imunoglobulină și alte terapii medicale pentru deficiențe de anticorpi.”) Decizia de a începe terapia de substituție Ig trebuie discutată cu atenție cu furnizorul de asistență medicală, iar majoritatea asigurătorilor vor necesita documentația conform căreia tratamentul mai conservator a eșuat., În plus față de studiile de laborator arată persistent scăzute de IgG subclasa niveluri și cu deficit umoral la vaccinuri, acest lucru poate include, de asemenea, cultura dovezi de infecție bacteriană, X-ray studii în concordanță cu infecție activă și documentația care tratamentul cu antibiotice nu a reușit în controlul infecțiilor.deoarece mulți copii mici par să depășească deficiențele de subclasă IgG, pe măsură ce îmbătrânesc, este important să reevaluăm pacientul pentru a determina dacă deficiența de subclasă este încă prezentă., Reevaluarea necesită întreruperea terapiei de substituție Ig (de obicei în lunile de vară când infecțiile sunt mai puțin frecvente) și cel puțin patru până la șase luni de observație înainte ca nivelurile IgG să fie re-testate. Dacă deficiența subclasei s-a rezolvat, este posibil ca terapia de substituție cu Ig să nu mai fie necesară. Dacă infecțiile reapar, tratamentul cu Ig poate fi reluat. La adolescenți și adulți, deficiența de subclasă este mai puțin probabil să fie depășită sau rezolvată.,pacienții cu infecții frecvente și deficiențe persistente ale subclasei IgG cu anticorpi anti-polizaharidici normali trebuie, de asemenea, tratați folosind prevenție adecvată, vaccin și terapie cu antibiotice, poate chiar luând în considerare utilizarea înlocuirii Ig dacă alt tratament eșuează. Cu toate acestea unii asiguratori nu pot acoperi costurile de înlocuire Ig în astfel de cazuri și costurile asociate, de obicei, rula la mai multe mii de dolari anual.,
așteptări pentru pacienții cu deficiență de subclasă IgG
istoricul natural al pacienților cu deficiență selectivă de subclasă IgG nu este complet înțeles, dar perspectivele sunt în general bune. Mulți copii par să depășească deficiența lor pe măsură ce îmbătrânesc. Pentru pacienții cu deficiență persistentă, utilizarea antibioticelor și, în anumite circumstanțe, utilizarea terapiei de substituție cu Ig pot preveni infecțiile și complicațiile grave, cum ar fi afectarea funcției pulmonare, pierderea auzului sau rănirea altor sisteme de organe.,studiile recente au arătat că mulți copii cu deficiență de subclasă în copilăria timpurie (sub vârsta de 5 ani) dezvoltă niveluri normale de subclasă și capacitatea de a produce anticorpi la vaccinurile polizaharidice pe măsură ce îmbătrânesc. Cu toate acestea, deficiențele subclasei IgG pot persista la unii copii și adulți. În unele cazuri, o deficiență selectivă de subclasă IgG se poate dezvolta într-o deficiență de anticorpi mai gravă, cum ar fi CVID. (Vezi capitolul intitulat „deficiență imună variabilă comună.,”) În acest moment, nu este posibil să se determine care pacienți vor avea tipul tranzitoriu de deficiență de subclasă și care pacienți pot dezvolta ulterior o imunodeficiență mai semnificativă. Din aceste motive, este necesară reevaluarea regulată a nivelurilor și funcției imunoglobulinei, precum și a nivelurilor de subclasă IgG.
Extras de la pacientul IDF & manualul familiei pentru bolile imunodeficienței primare ediția a cincea. Drepturi de autor 2013 de imunodeficienta Foundation, Statele Unite ale Americii., Această pagină conține informații medicale generale care nu pot fi aplicate în condiții de siguranță pentru orice caz individual. Cunoștințele și practica medicală se pot schimba rapid. Prin urmare, această pagină nu trebuie utilizată ca înlocuitor pentru sfaturile medicale profesionale.
Leave a Reply