研究に登録されている130人の患者のうち、108人(83.1%)がPVと診断され、22人(16.9%)がPFと診断されました。 連続変数としての発症年齢について調整されたHRsを、PV患者については表1、PF患者については表2に示す。, 1、3、5および10年における群間の生存差を、PV患者の場合は表3、PF患者の場合は表4に示す。 関連するKaplan Meier曲線のみが示されています（図1、2、3、および4）。,>
pv患者における生存のカプラン-マイヤー分析発症年齢が65歳以上である場合, 発症年齢の患者<65歳。
冠状動脈性心疾患（CHD）を有するPV患者における生存のカプラン-マイヤー分析年齢によって層別化された診断時の冠状動脈性心疾患（chd）。,
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with cardiac arrhythmia vs. patients without cardiac arrhythmia at diagnosis, stratified by age.
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with level of anti-Dsg1 autoantibodies ≥ 100 U/mL vs., 抗Dsg1自己抗体のレベルを有する患者<診断時に100U/mL、年齢によって層別化された。
アウトカムデータ
PV患者のうち、合計17人が死亡した（女性11人、男性6人）、そのうち9人が診断後最初の年以内に死亡した。 死亡した患者の全生存期間の中央値は8ヶ月であった。 生きていた患者のフォローアップ期間の中央値は58ヶ月であった。 PF患者のうち、5人が死亡し、そのうち2人は診断後の最初の年以内に死亡した。 全員が女性だった。, 死亡した患者の全生存期間の中央値は17ヶ月であった。 生きていた患者のフォローアップ期間の中央値は68ヶ月であった。 尋常性天疱瘡群では、死因は7人の患者で回収可能であり、そのうち4人は診断後の最初の年以内に”早期死亡”を示した。 多数の5人の患者が”天疱瘡関連”の原因で死亡し、そのうち3人は最初の年以内に死亡した。 ある患者は投薬を拒否し、診断から6ヶ月後に栄養失調で死亡した。, ある患者は、拡張型の天疱瘡を発症し、診断から7ヶ月後にMRSA敗血症で死亡した。 コルチコステロイド療法（胃腸出血、肺塞栓症、心不全）による合併症（胃腸出血）のために積極的な再発を発症し、診断から2ヶ月後に死亡した。 二人の患者は、”非天疱瘡関連”の原因（急性心筋梗塞の一つ、診断後3ヶ月および脳卒中の一つ）で死亡した。,
天疱瘡の葉状体群では、死因は2人の患者で入手可能であった。 一つの患者は、診断後一年以内に、”天疱瘡関連の原因”で死亡しました。 彼女は再発を発症し、治療を続けることを拒否した。 さらに、彼女は2型糖尿病および腎不全を有していた。 ある患者は、診断から3年後に”非天疱瘡関連”の原因（すなわち、結腸直腸癌）で死亡した。
尋常性天疱瘡群における発症から診断までの中央値の間隔は3ヶ月であり、0-48ヶ月の範囲であった。, 天疱瘡の葉状体群における発症から診断までの中央値は5ヶ月であり、1-36ヶ月の範囲であった。
診断後最初の年以内に死亡した患者のPV群における発症と診断の間隔は、0-7ヶ月の間で変化した。 これらの患者の七人は年齢>65歳であり、2人の患者は年齢<65歳であった。 天ぽうそう葉状体群では，診断後最初の年以内に二人の患者が死亡した。 どちらも年齢は>65歳でした。, 彼らは発症から1ヶ月後にそれぞれ2と診断された。
全生存率に対する疫学的特徴の影響
65歳以上の発症年齢は、尋常性天疱瘡および葉状疱疹患者の全死亡リスクが高いことと関連している
女性と男性の比は、PV患者では1.34：1、PF患者では3：1であった。 私たちの研究集団における主な民族はルーマニア語でした（PV患者の92.6％およびPF患者の100％）。 第二の民族性はローマ（PV患者の7.4％）であった。, 性別および民族性は全死亡率と関連しておらず、PV群およびPF群のOSに影響を及ぼさなかった（p>0.05）。
PVおよびPF患者の全死亡率に対する統計的に有意な危険因子として、アルコール摂取および喫煙状態を見つけることができなかった（p>0.05）。 それでも、PVおよびPFの両方を有する喫煙者は、非喫煙者と比較してより高いOS率を有していた（p>0.05）。,
全生存率に対する臨床的特徴の影響
診断時の冠状動脈性心疾患および心臓不整脈の存在は、尋常性天疱瘡患者の全死亡率の高いリスクと関連している
天疱瘡のサブタイプ（PV対PF）は、全死亡率（p=0.701）と関連していないことが判明した。 PV患者はPF患者と比較して1、3、5および10年でわずかに高いOS生存率を示したが、結果は統計的に有意ではなかった（p=0.559）。
PVを有する108人の患者のうち、80人（74。,1％）は粘膜皮膚関与を提示し、13（12.0％）は皮膚関与のみを提示し、15（13.9％）は粘膜関与のみを提示した。 PV（mucocutaneos、皮膚、粘液）のサブタイプは、全死亡率（p>0.05）に関連していることが判明しませんでした。 粘膜皮膚サブタイプの患者は、皮膚および粘液サブタイプの患者と比較して、1、3、5および10年で低いOS率を示した（p>0.05）。,
PV患者における評価された併存疾患プロファイルは、高血圧、冠状動脈性心疾患、心不全、心臓不整脈、糖尿病、脳卒中、うつ病および歯の問題からなる。 併存疾患として，ＰＦ関連の心不全，心臓不整脈，脳卒中およびうつ病を有する患者はいずれもなかった。 したがって、これらの変数は、PF患者における危険因子として評価されていない。 これらの併存疾患の存在は、診断時に横断的に評価された（診断時の併存疾患の存在または非存在）。, 患者は、天疱瘡の診断が行われる前に、心臓専門医または一般開業医によって冠状動脈性心疾患と診断されている。 冠状動脈性心疾患は、欧州心臓病学会のガイドラインに含まれる基準に従って定義された。PV群では、診断時の冠状動脈性心疾患（HR=4.27（95％CI、1.5-12.13）、p=0.006）および心臓不整脈（HR=6.19（95％CI、1.77-21.64）、p=0.004）の関連は、初期単変量分析における全死亡率, 年齢別に調整すると、全死亡率に対する統計的に有意な危険因子として冠状動脈性心疾患が明らかになった（HR=3.04（95％CI、1.07–8.67）、p=0.037年齢が連続変数として調整され、HR=2.96（95％CI、1.03–8.54）、p=0.044年齢が二分変数として調整された）が、心臓不整脈は全死亡率に対して統計的に有意な危険因子を表さなかった（HR=2.70（0.75–9.59）、p=0.125、年齢が連続変数として調整され、HR=2.71（0.75–9.80））、p=0.129、二分変数として調整された年齢について）。, 診断時にこれらの併存疾患を関連付けた患者はまた、診断時に冠動脈疾患または心臓不整脈を関連付けなかった患者と比較して、1、3、5および10年でより低いOS率を示している（冠動脈性心疾患の場合はp=0.003および心臓不整脈の場合はp=0.001）。 冠動脈疾患はPF患者の全死亡率と関連していることは見出されなかったが（p=0.375）、1、3、5および10年（p=0.545）におけるOS率の低下と関連している。,
高血圧、糖尿病および歯の問題は、PVおよびPF患者の全死亡率と関連していることは見出されなかった（p>0.05）。 高血圧および糖尿病を示す患者は、診断時にこれらの併存疾患を関連付けなかったPVまたはPF患者と比較して、1、3、5および10年でOS率が低下した（p>0.05）。
診断時の心不全、脳卒中およびうつ病の存在は、PV患者の全死亡率の追加危険因子として見出されなかった。, 脳卒中およびうつ病の病歴は、PV患者において、1年、3年および5年のOS率の低下と関連していた（p>0.05）。
ESR値の中央値は、尋常性天疱瘡群では27mm/h、天疱瘡葉状体群では35mm/hであった。 ESR≥30mm/hのPV患者は、ESR<30mm/h（p=0.039）の患者と比較して、1、3、5および10年で統計的に有意なOS率の低下を示した。 ESR≥30mm/hは、PV患者の全死亡率の危険因子を表さなかった（p>0.05）。,
PV群における投与治療に関しては、108人の患者がコルチコステロイドを受けた。 このグループのうち、31人の患者の数は、単独でコルチコステロイドを受けました。 53人の患者はアザチオプリンと組み合わせてコルチコステロイドを受け、9人の患者はシクロホスファミドと組み合わせてコルチコステロイドを受け、12人の患者はアザチオプリンとシクロホスファミドと組み合わせてコルチコステロイドを受けた。 ある患者はメトトレキサートと組み合わせてコルチコステロイドを投与した。 二つの患者はさらに静脈内免疫グロブリンを受けた。 一人の患者はダプソンを単独で受けた。,
PF患者の総数22人のうち、12人はコルチコステロイドのみを受け、9人はコルチコステロイドプラスアザチオプリンを受けた。 ある患者は局所ステロイドのみを受けた。
コルチコステロイドの平均初期用量は、PV患者では0.7mg/kg/日、PF患者では0.6mg/kg/日であった。 コルチコステロイド≥1mg/kgの初期投与量は、PVまたはPF患者の全死亡率と関連していることは見出されなかった（p>0.05）。, また、ステロイドの初期投与量≥1mg/kg/日の患者とステロイドの初期投与量<1mg/kg/日（p>0.05）の患者との間には、1、3、5および10年,
全生存率に対する免疫病理学的特徴の影響
抗デスモグレイン1自己抗体≥100U/mLのレベルは、尋常性天疱瘡患者における全死亡のリスクが高いと関連付けられる
抗Dsg1および抗Dsg3自己抗体の値は、PV患者99およびPF患者22で測定された。 PV群では、抗Dsg1自己抗体は、粘膜皮膚型の57患者（71.2％）、皮膚型の8患者（61.5％）および粘膜型の3患者（20.0％）において陽性であった。, 抗Dsg3自己抗体は、粘膜皮膚型の68患者（85.0％）、皮膚型の10患者（76.9％）および粘膜型の13患者（86.7％）において陽性であった。
抗Dsg1自己抗体の中央値は、PV患者では80U/mL、PF患者では182U/mLであった。 抗Dsg3自己抗体の中央値は、PV患者における175U/mLであった。
抗Dsg3自己抗体≥100U/mLの初期血清レベルは、PV患者の全死亡率の危険因子として同定することができなかった（p=0.314）。, 我々は、抗Dsg3自己抗体≥100U/mLと抗Dsg3自己抗体<100U/mL（p=0.506）を有する患者のOS率の間に統計的に有意な差を観察していない。
多変量解析では、一変量解析で評価されたすべての変数を使用するモデルから始め、共線性問題（すなわち、心臓不整脈）またはすべての患者における限られたデータ可用性（例えば、赤血球沈降速度およびステロイドの用量）のいずれかに起因するいくつかを除いて、重要な予測因子を同定するために段階的な選択手順を使用した。,
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