의 130 에 등록 환자 연구,108(83.1%)었으로 진단 PV 고 22 일(16.9%)PF. 연속 변수로서 발병 연령에 맞게 조정 된 HRs 는 PV 환자의 경우 표 1 과 PF 환자의 경우 표 2 에 나와 있습니다., 1,3,5 및 10 년의 그룹 간 생존 차이는 PV 환자의 경우 표 3 과 PF 환자의 경우 표 4 에 나와 있습니다. 관련 카플란 마이어 곡선 만 표시되었습니다(그림 1,2,3 및 4).,>
Kaplan-Meier 분석의 생존에서는 PV 환자 발병 연령≥65 년 동안 대, 발병 연령<65 세 환자.
Kaplan-Meier 분석의 생존에서는 PV 환자와 관상동맥 심장병(CHD) 대 없이 환자 관상 동맥 심장병(CHD)에서 진단,계층화하여 시대.,
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with cardiac arrhythmia vs. patients without cardiac arrhythmia at diagnosis, stratified by age.
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with level of anti-Dsg1 autoantibodies ≥ 100 U/mL vs., 진단시 항 Dsg1 자가 항체<100U/mL 의 수준을 가진 환자,연령별로 계층화.
결과 데이터
가진 환자 중 PV,총 17 개의 사망(11 여성,남성 6),9 개의 이내에 그들의 첫 번째년도 후 진단입니다. 사망 한 환자 중 전체 생존 기간의 중앙값은 8 개월이었다. 살아있는 환자 중 추적 관찰 기간의 중앙값은 58 개월이었다. PF 환자 중 5 명이 사망했으며 그 중 2 명은 진단 후 첫 해 이내에 사망했습니다. 그들 모두는 여성이었다., 사망 한 환자 중 전체 생존 기간의 중앙값은 17 개월이었다. 살아있는 환자 중 추적 관찰 기간의 중앙값은 68 개월이었다. 천포창 vulgaris 그룹에서 사망 원인은 7 명의 환자에서 검색 할 수 있었으며 그 중 4 명은 진단 후 첫 해 이내에”조기 사망”을 보였다. 5 명의 환자 중 다수가”천포창 관련”원인으로 사망했으며 그 중 3 명이 첫 해 안에 사망했습니다. 한 환자는 약물 치료를 거부하고 진단 후 6 개월 만에 영양 실조로 사망했습니다., 한 환자는 확장 된 형태의 천포창을 개발했으며 진단 후 7 개월 만에 MRSA 패혈증으로 사망했습니다. 세 환자를 개발하고 적극적인 재발하고 사망으로 인해 합병증에 의해 유도된 코르티코스테로이드 치료(한한 소화기관 출혈이,하와 폐색전증 및 중 하나로 심부전)한 번에 하나씩 2 개월 후 진단(위장관 출혈). 두 명의 환자가”비 천포창 관련”원인(급성 심근 경색 중 하나,진단 후 3 개월 및 뇌졸중 중 하나)으로 사망했습니다.,
천포창 foliaceus 그룹에서 사망 원인은 2 명의 환자에서 이용 가능했다. 한 명의 환자가 진단 후 1 년 이내에”천포창 관련 원인”으로 사망했습니다. 그녀는 재발을 일으키고 치료를 계속하기를 거부했습니다. 또한,그녀는 제 2 형 당뇨병과 신부전증이있었습니다. 한 명의 환자는 진단 3 년 후”비 천포창 관련”원인(즉,대장 암종)으로 사망했습니다.
천포창 vulgaris 그룹에서 발병에서 진단까지의 중간 간격은 3 개월이었고 0 개월에서 48 개월 사이였다., 천포창 foliaceus 그룹에서 발병에서 진단까지의 중간 간격은 5 개월이었고 1 개월에서 36 개월 사이였다.
진단 후 첫 해 이내에 사망 한 환자의 PV 그룹에서 발병과 진단 사이의 간격은 0 개월에서 7 개월 사이에 다양했다. 이 환자들 중 7 명은>65 세 였고 2 명의 환자는<65 세였습니다. 천포창 foliaceus 그룹에서 두 명의 환자가 진단 후 첫 해 이내에 사망했습니다. 둘 다 나이>65 세였습니다., 그들은 발병 2 개월 후 각각 1 진단을 받았다.
영향력의 역학적 특성에서는 전체 생존율
연령의 개시≥65 년과 연관된 위험이 높은 전체 사망률을 가진 환자에서 천포창 vulgaris 및 foliaceus
여성 남성의 비율 1.34:1 환자 중 PV3:1 그들의 사이에서 PF. 우리 연구 인구의 주요 민족은 루마니아 인(pv 환자의 92.6%와 PF 환자의 100%)이었다. 두 번째 민족은 로마(PV 환자의 7.4%)였다., 성별 및 민족은 전반적인 사망률과 관련이있는 것으로 밝혀지지 않았으며 PV 및 PF 그룹의 OS 에 영향을 미치지 않았습니다(p>0.05).
우리는지 알코올 섭취와 흡연 상태로 통계적으로 중요한 위험 요소에 대한 전반적인 환자에서 사망률 PV 및 PF(p>0.05). 여전히 PV 와 PF 를 모두 가진 흡연자는 비 흡연자에 비해 OS 비율이 더 높았다(p>0.05).,
영향의 임상적 특성에서는 전체 생존율
의 존재 관상 동맥 심장병과 부정맥 심장에서 진단과 연관된 위험이 높은 전체 사망률을 가진 환자에서 천포창 vulgaris
형의 천포창(PV 대 PF)발견되지 않았을 관련된 전반적으로 사망률(p=0.701). PV 환자는 1,3,5 및 10 년에 약간 높은 OS 생존율을 보였으 나 pf 환자에 비해 결과는 통계적으로 유의하지 않았다(p=0.559).
PV 환자 108 명 중 80 명(74 명.,1%)는 점막 침범을 나타내었고,13(12.0%)은 피부 침범만을 나타내었고,15(13.9%)는 점막 침범만을 나타냈다. PV(mucocutaneos,cutaneos,mucous)의 하위 유형은 전체 사망률과 관련이있는 것으로 밝혀지지 않았습니다(p>0.05). 환자 mucocutaneous 형을 보였다 낮은 운영 체제 속에서,1,3,5 및 10 년을 가진 환자에 비해 피부와 점형(p>0.05).,
평가 comorbidity 프로필을 가진 환자에서 PV 의 구성은 다음과 같은 질병 분류 학적 entities:고혈압,관상 동맥 심장병,심장 마비,부정맥 심장병 당뇨병,뇌졸중,우울증 치과 문제가 있습니다. Pf 를 가진 환자의 아무도는 동반 질환으로 심부전,심장 부정맥,치기 및 불경기를 관련시키지 않았습니다. 따라서 이러한 변수는 PF 환자의 위험 인자로 평가되지 않았습니다. 이러한 동반 질환의 존재는 횡단면 방식(진단시 동반 질환의 존재 또는 부재)으로 진단시 평가되었다., 환자가 진단을 받으로 관상 동맥 심장병을 심장에 의해 또는 일반적인 실천하기 전에,진단의 천포창이 있었습니다. 관상 동맥 심장 질환은 유럽 심장 학회 지침에 포함 된 기준에 따라 정의되었습니다.
PV 그룹,협회의 관상 동맥 심장병(HR=4.27(95%CI,1.5-12.13),p=0.006)및 부정맥(HR=6.19(95%CI,1.77-21.64),p=0.004)진단에 표현되는 통계적으로 중요한 위험 요소에 대한 전반적으로 사망에서 초기 변량 분석합니다., 조정해 나가는 공개 관상 동맥 심장병으로 통계적으로 중요한 위험 요소에 대한 전반적으로 사망률을(HR=3.04(95%CI,1.07–8.67),p=0.037 나이를 위한 조정으로 지속적인 변수와 HR=2.96(95%CI,1.03–8.54),p=0.044 나이를 위한 조정으로 이분형변수),하는 동안 부정맥 심장을 표현하지 않았다는 통계적으로 중요한 위험 요소에 대한 전반적으로 사망률을(HR=2.70(0.75–9.59),p=0.125, 나이 조정으로 지속적인 변수와 HR=2.71(0.75–9.80),p=0.129,나이를 위한 조정으로 이분형변수)이다., 환자에 관련된 이러한 comorbidities 진단에서는 또한 다음과 같이 낮은 운영 체제 속에서 1,3,5 및 10 년 동안에 비해 환자가 연관되지 않았 관상 동맥 질환이나 부정맥 심장에 진단(p=0.003 에 대한 관상 동맥 심장병과 p=0.001 에 대한 부정맥 심장). 지만 관상 동맥 질환 발견되지 않았을 관련된 전반적으로 사망률을 가진 환자에서 PF(p=0.375),가을 감소와 관련 OS 평가에서 1,3,5 및 10 년 동안(p=0.545).,
고혈압,당뇨병 치과 문제들을 발견하지 않을 관련된 전반적인 환자에서 사망률 PV 및 PF(p>0.05). 환자를 보여주는 고혈압,당뇨병을 표시를 감소 OS 평가에서 1,3,5 및 10 년,환자에 비해 PV 또는 PF 는 연결하지 않는 이러한 동반 질환의 진단에서(p>0.05).
존재의 심,뇌졸중 및 우울증의 진단에서 발견되지 않았으로 추가적인 위험 요소에 대한 전반적인 환자에서 사망률 PV., 뇌졸중과 우울증의 병력은 PV 환자(p>0.05)에서 1,3 및 5 년에 감소 된 OS 속도와 관련이 있었다.
중간 ESR 값은 천포창 vulgaris 그룹에서 27mm/h 였고 천포창 foliaceus 그룹에서 35mm/h 였다. PV 환자 ESR≥30mm/h 을 보였다 통계적으로 상당한 감소 OS 평가에서 1,3,5 및 10 년,환자에 비해는 ESR<30mm/h(p=0.039). ESR≥30mm/h 는 PV 환자에서 전체 사망률의 위험 인자를 나타내지 않았다(p>0.05).,
PV 그룹에서 관리 된 치료와 관련하여 108 명의 환자가 코르티코 스테로이드를 받았다. 이 그룹 중 31 명의 환자가 코르티코 스테로이드를 단독으로 받았다. 53 을 받은 환자에 있는 부신 피질 호르몬 조합으로 azathioprine,9 을 받은 환자에 있는 부신 피질 호르몬 조합으로 사이클로는 동안,12 을 받은 환자에 있는 부신 피질 호르몬 조합으로 azathioprine 및 cyclophosphamide. 한 환자는 메토트렉세이트와 함께 코르티코 스테로이드를 받았다. 2 명의 환자는 정맥 내 면역 글로불린을 추가로 받았다. 한 명의 환자가 단독으로 dapsone 을 받았다.,
총 22 명의 pf 환자 중 12 명은 코르티코 스테로이드를 단독으로 받았고 9 명은 코르티코 스테로이드와 아자 티오 프린을 받았다. 한 명의 환자는 국소 스테로이드 만 받았다.
코르티코 스테로이드의 평균 초기 용량은 pv 환자에서 0.7mg/kg/day 였고 pf 환자에서 0.6mg/kg/day 였다. 초기 용량의 코르티코스테로이드 제제를≥1mg/kg 발견되지 않았을 관련된 전반적인 환자에서 사망률 PV 또는 PF(p>0.05)., 또한,사이 차이 생존에서 1,3,5 및 10 년간의 사이에서 관찰된 환자의 복용량의 스테로이드≥1mg/kg/day 및 환자와는 초기 용량의 스테로이드<1mg/kg/day(p>0.05).,
의 영향 immunopathological 적 특성에서는 전체 생존율
레벨의 반대로 desmoglein1 자≥100U/mL 진단에서 동료들과의 위험이 높은 전체 사망률을 가진 환자에서 천포창 vulgaris
의 값을 반대로 Dsg1 및 anti-Dsg3 자가 측정되었 99 환자 PV22 환자 PF. PV 군에서 항 Dsg1 자가 항체는 점액 형 57 명(71.2%),피부 형 8 명(61.5%),점액 형 3 명(20.0%)에서 양성이었다., 항 Dsg3 자가 항체는 점액 형 환자 68 명(85.0%),피부 형 환자 10 명(76.9%),점액 형 환자 13 명(86.7%)에서 양성이었다.
항 Dsg1 자가 항체의 중앙값은 PV 환자에서 80U/mL 였고 PF 환자에서 182U/mL 였다. 항 Dsg3 자가 항체의 중앙값은 PV 환자에서 175U/mL 였다.
항 Dsg3 자가 항체≥100U/mL 의 초기 혈청 수준은 PV 환자 중 전체 사망률의 위험 인자로 확인 될 수 없었다(p=0.314)., 우리가 관찰되지 않는 간에 통계적으로 유의한 차이 OS 요금을 가진 환자의 반대로 Dsg3 자가≥100U/mL 및 anti-Dsg3 자가<100U/mL(p=0.506).
을 위한 다변량 분석을 우리가 시작하는 모델을 사용된 모든 변수를 평가에서 변량 분석을 제외하고,일부로 인해하거나 공선성 문제(즉,부정맥 심장)또는 제한된 데이터 가용성이 모든 환자에서(예를 들어,적혈구 침전 속도와 용량의 스테로이드),그리고 우리는 사용 단계적으로 선택 절차를 식별하는 중요한 예측.,피>
Leave a Reply