Jóslat a túlélésre a betegek pemphigus vulgaris, valamint pemphigus foliaceus: retrospektív kohorsz tanulmány

a Kaplan-Meier-elemzés, a túlélés a PV betegek egy olyan korban kialakuló ≥ 65 év, ill., <65 éves betegek.

Kaplan-Meier túlélés elemzése szívkoszorúér-betegségben (CHD) szenvedő PV-s betegeknél, szemben a koszorúér-betegségben (CHD) szenvedő betegekkel a diagnózis során, életkor szerint rétegezve.,

Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with cardiac arrhythmia vs. patients without cardiac arrhythmia at diagnosis, stratified by age.

Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with level of anti-Dsg1 autoantibodies ≥ 100 U/mL vs., azoknál a betegeknél, akiknél a dsg1 autoantitestek szintje<100 E/mL a diagnózis során, életkor szerint rétegezve.

Eredmény adatok

betegek Között a FOTOVILLAMOS összesen 17 meghalt (11 nőstények, 6 férfiak), 9 belül az első évben a diagnózis után. A halálozott betegek átlagos teljes túlélése 8 hónap volt . A követés medián időtartama az életben lévő betegek körében 58 hónap volt . A PF-ben szenvedő betegek közül 5 halt meg, közülük 2 a diagnózis utáni első évben. Mindegyik nő volt., A halálozott betegek átlagos teljes túlélése 17 hónap volt . A követés medián időtartama az életben maradt betegek körében 68 hónap volt . A pemphigus vulgaris csoportban a halál oka 7 betegnél volt visszanyerhető, amelyek közül 4 “korai halált” mutatott a diagnózist követő első évben. Számos 5 beteg halt meg” pemphigus kapcsolatos ” okok, amelyek közül 3 az első évben. Az egyik beteg nem volt hajlandó folytatni a gyógyszert, és meghalt alultápláltság, 6 hónappal a diagnózis után., Az egyik betegnél a pemphigus kiterjesztett formája alakult ki, és a diagnózis után 7 hónappal MRSA szepszisben halt meg. Három betegnél agresszív relapszus alakult ki, és a kortikoszteroid-kezelés által kiváltott szövődmények miatt halt meg (egy gastrointestinalis vérzéssel, egy tüdőembóliával és egy szívelégtelenséggel), egy pedig a diagnózis után 2 hónappal (gastrointestinalis vérzés). Két beteg halt meg” nem pemphigus kapcsolatos ” okok (az egyik akut miokardiális infarktus, 3 hónappal a diagnózis után, és egy stroke).,

a pemphigus foliaceus csoportban a halál oka 2 betegnél volt elérhető. Egy beteg meghalt a” pemphigus okozta okok”, egy éven belül a diagnózis után. Visszaesett és nem volt hajlandó folytatni a kezelést. Emellett 2-es típusú diabetes mellitusban és veseelégtelenségben szenvedett. Egy beteg halt meg a” nem pemphigus kapcsolatos ” ok (azaz, colorectalis carcinoma) 3 évvel a diagnózis után.

a pemphigus vulgaris-csoportban a kezdettől a diagnózisig eltelt medián intervallum 3 hónap volt, 0 és 48 hónap között., A pemphigus foliaceus csoportban a kezdettől a diagnózisig eltelt medián intervallum 5 hónap volt, 1 és 36 hónap között.

a diagnózis felállítása és a diagnózis között eltelt idő a diagnózis felállítását követő első évben elhunyt betegek PV-csoportjában 0 és 7 hónap között változott. Ezen betegek közül hétnek volt életkora > 65 év, és 2 betegnek volt életkora < 65 év. A pemphigus foliaceus csoportban két beteg halt meg a diagnózist követő első évben. Mindkettőnek > 65 éves kora volt., 1, illetve 2 hónappal a megjelenés után diagnosztizálták őket.

Befolyása epidemiológiai jellemzői a teljes túlélési arány

Egy olyan korban kialakuló ≥ 65 év nagyobb kockázatával jár az összmortalitás a betegek pemphigus vulgaris, valamint foliaceus

Női férfi arány 1.34:1 betegek között a PV 3:1 azok között PF. A vizsgált populációban a fő etnikai hovatartozás román volt (a PV-ben szenvedő betegek 92,6% – a, A PF-ben szenvedő betegek 100% – a). A második etnikum Roma volt (a PV-ben szenvedő betegek 7,4% – a)., A nem és az etnikai hovatartozás nem volt összefüggésben az Általános mortalitással, és nem befolyásolta az OS-t a PV és PF csoportokban (p > 0, 05).

a PV-ben és PF-ben szenvedő betegek összesített mortalitásának statisztikailag szignifikáns kockázati tényezőjeként Nem találtunk alkoholfogyasztási és dohányzási státuszt (p > 0, 05). Ennek ellenére mind a PV-vel, mind a PF-vel rendelkező dohányosoknak magasabb volt az OS aránya a nemdohányzókhoz képest (p > 0, 05).,

hatását klinikai jellemzők a teljes túlélési arány

Jelenléte a koszorúér-betegség, szívelégtelenség, szívritmuszavar a diagnózis nagyobb kockázatával jár az összmortalitás a betegek pemphigus vulgaris

Altípusa pemphigus (PV vs PF) nem találtuk kapcsolatos halálozás (p = 0.701). Bár a betegek PV mutatott valamivel magasabb OS túlélési arány, 1, 3, 5, illetve 10 év, míg a betegek PF, hogy az eredmények statisztikailag nem szignifikáns (p = 0.559).

A 108 PV-ben szenvedő beteg közül 80 (74.,1%) bemutatott mucocután részvétel, 13 (12,0%) bemutatott csak bőr bevonása, míg 15 (13,9%) bemutatott csak nyálkahártya részvétel. A PV altípusa (mucocutaneos, bőr, nyálkahártya) nem volt összefüggésben a teljes mortalitással (p > 0, 05). A mucocután altípusú betegek 1, 3, 5 és 10 éves korukban alacsonyabb OS arányt mutattak, mint a bőr-és nyálkahártya altípusú betegek (p > 0, 05).,

a PV-ben szenvedő betegeknél az értékelt komorbiditási profil a következő nosológiai entitásokból állt: magas vérnyomás, szívkoszorúér-betegség, szívelégtelenség, szívritmuszavar, diabetes mellitus, stroke, depresszió és fogászati problémák. A PF-hez társuló szívelégtelenségben, szívritmuszavarban, stroke-ban és depresszióban szenvedő betegek egyike sem társbetegségek. Ezért ezeket a változókat nem értékelték kockázati tényezőként a PF-ben szenvedő betegeknél. Ezeknek a társbetegségeknek a jelenlétét a diagnózis során, keresztmetszetben értékelték (a komorbiditás jelenléte vagy hiánya a diagnózis során)., A pemphigus diagnózisát megelőzően kardiológus vagy háziorvos diagnosztizálta a betegeket szívkoszorúér-betegségben. A szívkoszorúér-betegséget az Európai Kardiológiai Társaság iránymutatásaiban szereplő kritériumok szerint határozták meg .

a PV csoport, egyesület, a koszorúér-betegség (HR = 4.27 (95% CI, 1.5 – 12.13), p = 0.006), valamint a szívritmuszavar (HR = 6.19 (95% CI, 1.77-21.64), p = 0.004) a diagnózis időpontjában képviselt statisztikailag jelentős kockázati tényezők a halálozás a kezdeti univariate elemzés., Beállítása az életkor, kiderült, hogy szívkoszorúér-betegség, mint a statisztikailag jelentős kockázati tényező a teljes halálozási (HR = 3.04 (95% CI, 1.07 – 8.67), p = 0.037 az életkor beállítani folyamatos változó, HR = 2.96 (95% CI,1.03 – 8.54), p = 0.044 az életkor beállítani dichotomous változó), míg a szívritmuszavar nem jelent statisztikailag jelentős kockázati tényező a teljes halálozási (HR = 2.70 (0.75 – 9.59), p = 0.125, az életkor beállítani folyamatos változó, HR = 2.71 (0.75 – 9.80), p = 0.129, az életkor beállítani dichotomous változó)., A betegek, akik kapcsolódó ezek a velejáró a diagnózis azt is kimutatták, alsó-OS áron 1, 3, 5, illetve 10 év, mint betegek, akik nem társult koszorúér-betegség vagy szívritmuszavar a diagnózis (p = 0.003 a szívkoszorúér-betegség, illetve a p = 0, 001 szívritmuszavar). Bár a koszorúér-betegség nem volt összefüggésben a PF-ben szenvedő betegek összesített mortalitásával (p = 0, 375), az OS arány 1, 3, 5 és 10 éves (p = 0, 545) csökkenésével társult.,

magas vérnyomás, diabetes mellitus és fogászati problémák nem voltak összefüggésben a PV-ben és PF-ben szenvedő betegek összesített mortalitásával (p > 0, 05). A betegek mutatja, a magas vérnyomás vagy a cukorbetegség jelenik meg egy csökkent OS arány, 1, 3, 5, illetve 10 év, míg a betegek PV vagy PF, akik nem társult ezek a velejáró a diagnózis (p > 0.05).

a szívelégtelenség, a stroke és a depresszió jelenléte a diagnózis felállításakor nem bizonyult a PV-ben szenvedő betegek összesített mortalitásának további kockázati tényezőjeként., A kórelőzményben szereplő stroke és depresszió a PV-ben szenvedő betegeknél 1, 3 és 5 év elteltével csökkent OS-arány (p > 0, 05).

az ESR medián értéke 27 mm/h volt a pemphigus vulgaris csoportban és 35 mm/h a pemphigus foliaceus csoportban. PV betegek egy ESR ≥ 30 mm/h statisztikailag szignifikánsan csökkent OS arány, 1, 3, 5, illetve 10 év, míg a betegek egy ESR < 30 mm/h (p = 0.039). A ≥ 30 mm / h ESR nem jelentett kockázati tényezőt a PV-ben szenvedő betegek összesített mortalitásában (p > 0, 05).,

a PV-csoportban alkalmazott kezeléssel kapcsolatban 108 beteg kapott kortikoszteroidokat. Ebből a csoportból 31 beteg csak kortikoszteroidokat kapott. 53 beteg kapott kortikoszteroidokat azatioprinnel kombinálva, 9 beteg kapott kortikoszteroidokat ciklofoszfamiddal kombinálva, míg 12 beteg kapott kortikoszteroidokat azatioprinnel és ciklofoszfamiddal kombinálva. Egy beteg kortikoszteroidokat kapott metotrexáttal kombinálva. Két beteg intravénás immunglobulinokat is kapott. Egy beteg csak dapsone-t kapott.,

Ki összesen 22 betegek PF, 12 kapott kortikoszteroidok egyedül, míg a 9 kapott kortikoszteroidok plusz azatioprin. Egy beteg csak helyi szteroidokat kapott.

a kortikoszteroidok átlagos kezdő adagja 0, 7 mg/ttkg/nap volt PV-ben szenvedő betegeknél és 0, 6 mg/ttkg/nap PF-ben szenvedő betegeknél. A ≥1 mg / ttkg kortikoszteroidok kezdő dózisa nem volt összefüggésben a PV-ben vagy PF-ben szenvedő betegek összesített mortalitásával (p > 0, 05)., Is, nincs különbség a túlélés 1, 3, 5, illetve 10 év figyeltek meg közötti betegek a kezdő adag szteroid ≥ 1 mg/kg/nap, a betegek a kezdő adag szteroid < 1 mg/kg/nap (p > 0.05).,

Befolyása immunopathological jellemzők a teljes túlélési arány

szintű anti-desmoglein 1 autoantitestek ≥100 U/mL a diagnózis társult, nagyobb a kockázata a teljes halandóság a betegek pemphigus vulgaris

Értékek anti-Dsg1, valamint anti-Dsg3 autoantitestek voltak mért 99 betegek PV 22 betegek PF. A PV-csoportban az anti-Dsg1 autoantitestek 57, mucocutan típusú (71,2%), 8, cutan típusú (61,5%) és 3, nyálkahártya típusú (20,0%) betegnél voltak pozitívak., Az anti-Dsg3 autoantitestek 68, mucocutan típusú (85,0%), 10, cutan típusú (76,9%) és 13, nyálkahártya típusú (86,7%) betegnél voltak pozitívak.

az anti-Dsg1 autoantitestek medián értéke 80 E/mL volt a PV-ben szenvedő betegeknél és 182 E/mL a PF-ben szenvedő betegeknél. Az anti-Dsg3 autoantitestek medián értéke 175 E/mL volt PV-ben szenvedő betegeknél.

a ≥ 100 E/mL anti-Dsg3 autoantitestek kezdeti szérumszintje nem azonosítható a PV-ben szenvedő betegek összesített mortalitásának kockázati tényezőjeként (p = 0, 314)., Nem tapasztaltunk statisztikailag szignifikáns különbséget a ≥ 100 egység/mL Dsg3-ellenes autoantitestek és az anti-Dsg3 autoantitestek OS aránya között < 100 egység / mL (p = 0, 506).

a többváltozós elemzés azzal kezdődött, hogy egy modell, amely használható a változók értékelte a univariate elemzés, kivéve néhány oka vagy collinearity kérdések (pl. szívritmuszavar), vagy korlátozott adatok elérhetősége a betegek (pl., vérsüllyedés, valamint adag szteroidok), aztán használt fokozatos kiválasztási eljárás azonosítani fontos predictors.,