Ulos 130 potilasta, jotka osallistuivat tutkimukseen, 108 (83.1%) oli diagnosoitu PV ja 22 (16.9%) ja PF. HRs oikaistu ikä puhkeamista jatkuva muuttuja on esitetty Taulukossa 1 PV potilaiden ja Taulukko 2 PF potilailla., Survival erot ryhmien 1, 3, 5 ja 10 vuotta on esitetty Taulukossa 3 potilaille, joilla on PV ja Taulukko 4 potilaat, joilla PF. Ainoastaan asiaankuuluvat Kaplan Meier-käyrät on esitetty (Kuvat 1, 2, 3 ja 4).,>
Kaplan-Meier-analyysi selviytymisen PV-potilasta, joiden ikä alkaa ≥ 65-vuotiaat vs., potilaat, joiden alkamisikä <65 vuotta.
Kaplan-Meier-analyysi selviytymisen PV potilailla, joilla on sepelvaltimotauti (CHD) vs. potilaat, joilla on sepelvaltimotauti (CHD) diagnoosi, ositettu iän.,
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with cardiac arrhythmia vs. patients without cardiac arrhythmia at diagnosis, stratified by age.
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with level of anti-Dsg1 autoantibodies ≥ 100 U/mL vs., potilaat, joilla on tason anti-Dsg1 autovasta <100 U/mL diagnoosi, ositettu iän.
Tulos tiedot
potilailla, joilla PV, yhteensä 17 kuoli (11 naarasta, 6 urosta), 9 heistä ensimmäisen vuoden kuluessa diagnoosin jälkeen. Kokonaiselinajan mediaani menehtyneillä potilailla oli 8 kuukautta . Seurannan mediaanikesto elossa olleilla potilailla oli 58 kuukautta . PF-potilaista 5 kuoli, joista 2 ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin jälkeen. Kaikki olivat naisia., Kokonaiselinajan mediaani menehtyneillä potilailla oli 17 kuukautta . Seuranta-ajan mediaani elossa olleilla potilailla oli 68 kuukautta . Pemphigus vulgaris-ryhmässä kuolinsyy saatiin selville 7 potilaalla, joista 4 osoitti ”varhaisen kuoleman” ensimmäisen vuoden kuluessa diagnoosista. ”Pemphigukseen” liittyviin syihin kuoli 5 potilasta, joista 3 ensimmäisen vuoden aikana. Yksi potilas kieltäytyi jatkaa lääkitystä ja kuoli aliravitsemukseen, 6 kuukautta diagnoosin jälkeen., Yhdelle potilaalle kehittyi laajennettu pemphigus-muoto ja hän kuoli MRSA-verenmyrkytykseen 7 kuukautta diagnoosin jälkeen. Kolme potilaista kehittyi aggressiivinen uusiutumisen ja kuoli, koska komplikaatioita aiheuttama kortikosteroidihoito (yksi ruoansulatuskanavan verenvuoto, yksi keuhkoembolia ja sydämen vajaatoiminta), yksi 2 kuukautta diagnoosin jälkeen (ruoansulatuskanavan verenvuoto). Kaksi potilasta kuoli ”Ei-pemphigus liittyvät” syyt (yksi akuutti sydäninfarkti, 3 kuukautta diagnoosin ja yksi aivohalvaus).,
pemphigus foliaceus-ryhmässä kuolinsyy oli 2 potilaalla. Yksi potilas kuoli ”pemphigukseen liittyviin syihin” vuoden kuluessa diagnoosista. Hän sairastui uudelleen ja kieltäytyi jatkamasta hoitoa. Lisäksi hänellä oli tyypin 2 diabetes mellitus ja munuaisten vajaatoiminta. Yksi potilas kuoli ”ei-pemphigus liittyvät” aiheuttaa (eli paksu-ja peräsuolen syöpä) 3 vuotta diagnoosin jälkeen.
mediaaniväli alkamisesta diagnoosiin pemphigus vulgaris-ryhmässä oli 3 kuukautta, vaihteluväli 0-48 kuukautta., Pemphigus foliaceus-ryhmän mediaaniaika taudin alkamisesta diagnoosiin oli 5 kuukautta, 1-36 kuukautta.
väli alkaa ja diagnoosi PV-ryhmän potilaista, jotka kuolivat ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin jälkeen vaihteli välillä 0 ja 7 kuukautta. Seitsemän näistä potilaista oli ikä > 65 vuotta ja 2 potilaat olivat ikä < 65 vuotta. Pemphigus foliaceus-ryhmässä kaksi potilasta kuoli ensimmäisen vuoden aikana diagnoosin jälkeen. Molempien Ikä > 65 vuotta., Ne diagnosoitiin 1, vastaavasti 2 kuukautta alkamisesta.
Vaikutus epidemiologiset ominaisuudet yleistä eloonjäämisaste
ikä puhkeamista ≥ 65 vuotta liittyy suurempi riski yleistä kuolleisuutta potilailla, joilla on pemphigus vulgaris ja foliaceus
Naisten ja miesten suhde oli 1.34:1 potilailla, joilla on PV ja 3:1 joukossa, PF. Tärkein etninen tausta tutkimuspopulaatiossamme oli romanialainen (92,6% potilaista, joilla oli PV ja 100% potilaista, joilla oli PF). Toinen etninen tausta oli romanit (7,4% potilaista, joilla oli PV)., Sukupuoleen ja etniseen alkuperään ei todettu liittyvän yleisen kuolleisuuden ja ei vaikuttanut KÄYTTÖJÄRJESTELMÄ PV ja PF-ryhmään (p > 0.05).
Emme löytäneet alkoholin nauttiminen ja tupakointi on tilastollisesti merkittäviä riskitekijöitä yleistä kuolleisuutta potilailla, joilla on PV ja PF (p > 0.05). Silti, tupakoitsijat sekä PV ja PF oli korkeampi OS korko, verrattuna tupakoimattomien (p > 0.05).,
Vaikuttavat kliiniset ominaisuudet yleistä eloonjäämisaste
sepelvaltimotaudin ja sydämen rytmihäiriöt diagnoosi liittyy suurempi riski yleistä kuolleisuutta potilailla, joilla on pemphigus vulgaris
Alatyyppi pemphigus (PV vs. PF) ei löytynyt liittyvän yleiseen kuolleisuuteen (p = 0.701). Vaikka potilaat, joilla on PV oli hieman korkeampi OS eloonjäämisaste 1, 3, 5 ja 10 vuotta, verrattuna potilaisiin, joiden PF, tulokset eivät ole tilastollisesti merkittäviä (p = 0.559).
108 potilaasta, joilla oli PV, 80 (74.,1%) esitti mukokutaaninen osallistuminen, 13 (12.0%) on esitetty vain ihon osallistumista, kun taas 15 (13.9%) on esitetty vain limakalvojen osallistumista. Alatyyppi PV (mucocutaneos, ihon, limakalvojen) ei löytynyt liittyvän yleiseen kuolleisuuteen (p > 0.05). Potilaat, joilla on mukokutaaninen alatyyppi osoitti alempi OS hinnat, 1, 3, 5 ja 10 vuotta verrattuna potilailla, joilla on ihon ja limakalvojen alatyyppi (p > 0.05).,
arvioidaan liitännäissairauksia profiili potilaille, joilla on PV koostui seuraavista nosological yhteisöt: korkea verenpaine, sepelvaltimotauti, sydämen vajaatoiminta, sydämen rytmihäiriöt, diabetes, aivohalvaus, masennus ja hampaiden ongelmia. Yhdelläkään potilaalla, jolla on PF-yhteys sydämen vajaatoimintaan, sydämen rytmihäiriöön, aivohalvaukseen ja masennukseen, ei ole samanaikaisia sairauksia. Siksi näitä muuttujia ei ole arvioitu riskitekijöiksi potilailla, joilla on PF. Läsnäolo perussairaus arvioitiin diagnoosi, on poikkipinta-tavalla (läsnäolo tai puuttuminen liitännäissairauksia diagnoosi)., Kardiologi tai yleislääkäri on diagnosoinut potilaat sepelvaltimotautiin ennen kuin pemphigus-diagnoosi on tehty. Sepelvaltimotauti määriteltiin Euroopan kardiologian seuran ohjeissa esitettyjen kriteerien mukaisesti .
PV ryhmä, yhdistys sepelvaltimotauti (HR = 4.27 (95% LUOTTAMUSVÄLI 1.5 – 12.13), p = 0.006) ja sydämen rytmihäiriöt (HR = 6.19 (95% LUOTTAMUSVÄLI 1.77-21.64), p = 0,004) diagnoosi edustaa tilastollisesti merkittäviä riskitekijöitä yleinen kuolleisuus ensimmäisen univariate analyysi., Säätämällä iän, kävi ilmi, sepelvaltimotauti, koska tilastollisesti merkittävä riskitekijä yleinen kuolleisuus (HR = 3.04 (95% LUOTTAMUSVÄLI 1.07 – oli 8,67), p = 0.037 ikä säätää kuin jatkuva muuttuja ja HR = 2.96 (95% LUOTTAMUSVÄLI 1.03 – 8.54), p = 0.044 ikä säätää dikotominen muuttuja), kun taas sydämen rytmihäiriöt eivät edusta tilastollisesti merkittävä riskitekijä yleinen kuolleisuus (HR = 2.70 (0.75 – 9.59), p = 0.125, ikä säätää kuin jatkuva muuttuja ja HR = 2.71 (0.75 – 9.80), p = 0.129, ikä säätää dikotominen muuttuja)., Potilaat, jotka liitetään nämä perussairaus diagnoosi ovat myös osoittaneet, alempi OS hinnat 1, 3, 5 ja 10 vuotta, verrattuna potilaisiin, jotka eivät associate sepelvaltimotauti tai sydämen rytmihäiriöitä diagnoosin (p = 0,003 sepelvaltimotaudin ja p = 0,001 sydämen rytmihäiriöt). Vaikka sepelvaltimotauti ei löytynyt liittyvän yleistä kuolleisuutta potilailla, joilla on PF-hoitoryhmään (p = 0.375), se on liittynyt pienentynyt OS nopeudella 1, 3, 5 ja 10 vuotta (p = 0.545).,
Korkea verenpaine, diabetes ja hampaiden ongelmia ei todettu liittyvän yleistä kuolleisuutta potilailla, joilla on PV ja PF (p > 0.05). Potilaat osoittaa korkea verenpaine ja diabetes mellitus näytetään vähentynyt OS nopeudella 1, 3, 5 ja 10 vuotta, verrattuna potilaisiin, joiden PV tai PF, jotka eivät yhdistää nämä perussairaus diagnoosin (p > 0.05).
Läsnäolo sydämen vajaatoiminta, aivohalvaus ja masennus diagnoosi ei todettu muita riskitekijöitä yleistä kuolleisuutta potilailla, joilla PV., Ollut aivohalvaus ja masennus oli yhteydessä vähentynyt OS nopeudella 1, 3 ja 5 vuotta, potilailla, joilla on PV (p > 0.05).
ESR-arvon mediaani oli pemphigus vulgaris-ryhmässä 27 mm/h ja pemphigus foliaceus-ryhmässä 35 mm / h. PV-potilailla, joilla on ESR ≥ 30 mm/s osoitti tilastollisesti merkitsevästi vähentynyt OS nopeudella 1, 3, 5 ja 10 vuotta, verrattuna potilaisiin, joilla on ESR < 30 mm/s (p = 0,039). ESR ≥ 30 mm/h ei ollut kokonaiskuolleisuuden riskitekijä potilailla, joilla oli PV (p > 0, 05).,
PV-ryhmässä 108 potilasta sai kortikosteroideja. Tästä ryhmästä 31 potilasta sai pelkästään kortikosteroideja. 53 potilasta sai kortikosteroidit yhdessä atsatiopriinia, 9 potilasta sai kortikosteroidit yhdessä syklofosfamidin kanssa, kun taas 12 potilasta sai kortikosteroidit yhdessä atsatiopriini ja syklofosfamidi. Yksi potilas sai kortikosteroideja yhdessä metotreksaatin kanssa. Kaksi potilasta sai lisäksi laskimoon annettavia immunoglobuliineja. Yksi potilas sai dapsonia yksin.,
Poissa yhteensä 22 potilasta, joilla PF, 12 sai kortikosteroideja yksin, kun taas 9 sai kortikosteroidit plus atsatiopriini. Yksi potilas sai vain ajankohtaisia steroideja.
kortikosteroidien aloitusannoksen keskiarvo oli PV-potilailla 0, 7 mg/kg/vrk ja PF-potilailla 0, 6 mg/kg / vrk. Kortikosteroidien aloitusannoksen ≥1 mg/kg ei havaittu liittyvän kokonaiskuolleisuuteen potilailla, joilla oli PV tai PF (p > 0, 05)., Myös, ei eroja selviytymisen 1, 3, 5 ja 10 vuotta on havaittu potilaiden välillä, joiden alkuperäinen annos steroideja ≥ 1 mg/kg/vrk, ja potilaat aloitusannos steroideja < 1 mg/kg/vrk (p > 0.05).,
Vaikutus immunopatologicakie ominaisuudet yleistä eloonjäämisaste
taso anti-desmoglein 1 autovasta-aineet ≥100 U/mL diagnoosi associates, joilla on korkeampi riski yleistä kuolleisuutta potilailla, joilla on pemphigus vulgaris
Arvot anti-Dsg1 ja anti-Dsg3 autovasta-aineet mitattiin 99 potilaat, joilla on PV ja 22 potilasta, joilla PF. PV-ryhmä, anti-Dsg1 autovasta-aineet olivat positiivisia 57 potilasta (71.2%) kanssa mukokutaaninen tyyppi, 8 potilaalla (61.5%), joilla on ihon tyyppi ja 3 potilasta (20.0%) limakalvojen tyyppi., Anti-Dsg3 autovasta-aineet olivat positiivisia 68 potilasta (85.0%) kanssa mukokutaaninen tyyppi, 10 potilasta (76.9%), joilla on ihon tyyppi ja 13 potilasta (sta 86, 7%) ja limakalvojen tyyppi.
mediaani anti-Dsg1 autovasta oli 80 U/mL PV potilaiden ja 182 U/mL PF-potilailla. Anti-Dsg3 autovasta-aineiden mediaaniarvo oli 175 U/mL potilailla, joilla oli PV.
alustava seerumin tason anti-Dsg3 autovasta-aineet ≥ 100 U/mL voisi olla tunnistettu riskitekijä yleistä kuolleisuutta potilailla, joilla on PV (p = 0.314)., Meillä ei havaittu tilastollisesti merkittäviä eroja OS hinnat potilailla, joilla on anti-Dsg3 autovasta-aineet ≥ 100 U/mL ja anti-Dsg3 autovasta < 100 U/mL (p = 0.506).
Varten monimuuttuja-analyysin aloitimme malli, että käytetään kaikkia muuttujia arvioi yhden muuttujan analyysin, lukuun ottamatta joitakin johtuu joko collinearity kysymyksiä (esim, sydämen rytmihäiriö) tai rajoitetun tiedon saatavuuden kaikille potilaille (esimerkiksi lasko ja annos steroideja), ja sitten me käytetään vaiheittaista valintamenettelyn tärkeää tunnistaa ennustajia.,
Leave a Reply