din 130 de pacienți incluși în studiu, 108 alineatul (83.1%) au fost diagnosticați cu PV și 22 (16.9%) cu PF. RR ajustate pentru vârsta de debut ca variabilă continuă sunt prezentate în tabelul 1 pentru pacienții cu PV și Tabelul 2 pentru pacienții cu PF., Diferențele de supraviețuire între grupurile la 1, 3, 5 și 10 ani sunt prezentate în tabelul 3 pentru pacienții cu PV și Tabelul 4 pentru pacienții cu PF. Au fost prezentate numai curbele Kaplan Meier relevante (Figurile 1, 2, 3 și 4).,>
analiza Kaplan-Meier a supraviețuirii în PV pacienții cu o vârstă de debut ≥ 65 ani vs, pacienți cu vârsta de debut < 65 ani.
analiza Kaplan-Meier a supraviețuirii în PV pacientii cu boala coronariana (CHD) față de pacienții fără boală coronariană (CHD) la diagnostic, stratificat în funcție de vârstă.,
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with cardiac arrhythmia vs. patients without cardiac arrhythmia at diagnosis, stratified by age.
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with level of anti-Dsg1 autoantibodies ≥ 100 U/mL vs., pacienți cu nivel de autoanticorpi Anti-Dsg1 < 100 U/mL la diagnostic, stratificat în funcție de vârstă.
Rezultatul de date
Printre pacienții cu PV, un total de 17 ani a murit (11 femei, 6 bărbați), 9 dintre ele în primul an după diagnostic. Valoarea mediană a supraviețuirii globale în rândul pacienților care au decedat a fost de 8 luni . Durata mediană de urmărire în rândul pacienților care erau în viață a fost de 58 de luni . Dintre pacienții cu PF, 5 au murit, dintre care 2 în primul an după diagnosticare. Toate erau femei., Valoarea mediană a supraviețuirii globale în rândul pacienților care au decedat a fost de 17 luni . Durata mediană de urmărire în rândul pacienților care erau în viață a fost de 68 de luni . În grupul Pemphigus vulgaris, cauza decesului a fost recuperabilă la 7 pacienți, dintre care 4 au prezentat o „moarte timpurie”, în primul an după diagnosticare. Un număr de 5 pacienți au decedat din cauze legate de „pemfigus”, dintre care 3 în primul an. Un pacient a refuzat să urmeze medicația și a murit de malnutriție, la 6 luni de la diagnosticare., Un pacient a dezvoltat o formă extinsă de pemfigus și a murit de sepsis MRSA, la 7 luni după diagnosticare. Trei pacienți au prezentat o recidivă agresivă și au decedat din cauza complicațiilor induse de terapia cu corticosteroizi (unul cu sângerare gastrointestinală, unul cu embolie pulmonară și unul cu insuficiență cardiacă), unul la 2 luni de la diagnostic (sângerare gastrointestinală). Doi pacienți au decedat din cauze” non-pemfigus ” (una de infarct miocardic acut, la 3 luni de la diagnostic și una de accident vascular cerebral).,în grupul Pemphigus foliaceus, cauza decesului a fost disponibilă la 2 pacienți. Un pacient a murit din cauza” cauzelor legate de pemfigus”, în termen de un an de la diagnosticare. Ea a dezvoltat o recidivă și a refuzat să continue tratamentul. În plus, ea a avut un diabet zaharat de tip 2 și insuficiență renală. Un pacient a murit de” non-pemfigus legate ” cauza (adică, carcinom colorectal) 3 ani de la diagnostic.intervalul median de la debut până la diagnostic în grupul cu pemfigus vulgaris a fost de 3 luni, variind între 0 și 48 luni., Intervalul median de la debut până la diagnostic în grupul cu pemfigus foliaceus a fost de 5 luni, variind între 1 și 36 luni.intervalul dintre debut și diagnostic în grupul PV de pacienți care au decedat în primul an după diagnostic a variat între 0 și 7 luni. Șapte dintre acești pacienți aveau o vârstă >65 ani și 2 pacienți aveau o vârstă < 65 ani. În grupul pemfigus foliaceus, doi pacienți au decedat în primul an după diagnosticare. Ambele aveau o vârstă > 65 de ani., Au fost diagnosticați la 1, respectiv 2 luni de la debut.
Influența caracteristicile epidemiologice pe ansamblu rata de supraviețuire
O vârstă de debut ≥ 65 de ani este asociat cu un risc mai mare de mortalitate la pacienții cu pemfigus vulgaris și foliaceus
de sex Feminin de sex masculin, raportul a fost de 1,34:1 printre pacienții cu PV și 3:1 în rândul celor cu PF. Principala etnie din populația studiată a fost cea română (92,6% dintre pacienții cu PV și 100% dintre pacienții cu PF). A doua etnie a fost romă (7,4% dintre pacienții cu PV)., Sexul și etnia nu au fost determinate de mortalitatea globală și nu au influențat SG în grupurile PV și PF (p > 0, 05).nu am putut găsi aportul de alcool și statutul de fumat ca factori de risc semnificativi statistic pentru mortalitatea globală la pacienții cu PV și PF (p > 0, 05). Totuși, fumatori, cu atât PV și PF avut o mai mare OS de rata, în comparație cu nefumătorii (p > 0.05).,
Influența caracteristicile clinice pe ansamblu rata de supraviețuire
Prezența bolii coronariene și aritmie cardiacă la diagnostic este asociat cu un risc mai mare de mortalitate la pacienții cu pemfigus vulgaris
Subtip de pemfigus (PV vs PF) nu a fost de găsit pentru a fi legate de mortalitate generală (p = 0.701). Deși pacienții cu PV arătat un ușor mai mare sistem de OPERARE rata de supraviețuire la 1, 3, 5 și 10 ani, comparativ cu pacienții cu PF, rezultatele nu au fost semnificative statistic (p = 0.559).din cei 108 pacienți cu PV, 80 (74.,1%) au prezentat implicare mucocutanată, 13 (12, 0%) au prezentat doar implicare cutanată, în timp ce 15 (13, 9%) au prezentat doar implicare mucoasă. Subtipul de PV (mucocutaneos, cutanat, mucus) nu s-a dovedit a fi legat de mortalitatea globală (p > 0, 05). Pacienții cu cutaneo-mucoase subtip arătat mai mici rate OS, la 1, 3, 5 și 10 ani, comparativ cu pacienții cu cutanate și mucoase subtip (p > 0.05).,profilul de comorbiditate evaluat la pacienții cu PV a constat din următoarele entități nosologice: hipertensiune arterială, boală coronariană, insuficiență cardiacă, aritmie cardiacă, diabet zaharat, accident vascular cerebral, depresie și probleme dentare. Niciunul dintre pacienții cu PF nu a asociat insuficiență cardiacă, aritmie cardiacă, accident vascular cerebral și depresie ca comorbidități. Astfel, aceste variabile nu au fost evaluate ca factori de risc la pacienții cu PF. Prezența acestor comorbidități a fost evaluată la diagnostic, în secțiune transversală (prezența sau absența comorbidității la diagnostic)., Pacienții au fost diagnosticați cu boală coronariană de către un cardiolog sau medic generalist, înainte de a fi făcut diagnosticul de pemfigus. Boala coronariană a fost definită în conformitate cu criteriile incluse în orientările Societății Europene de Cardiologie .în grupul PV, asocierea bolii coronariene (RR = 4,27 (IÎ 95%, 1,5-12,13), p = 0,006) și aritmiei cardiace (RR = 6,19 (IÎ 95%, 1,77-21,64), p = 0,004) la diagnostic au reprezentat factori de risc semnificativi statistic pentru mortalitatea globală în analiza univariată inițială., Ajustarea în funcție de vârstă, a dezvăluit boala coronariana ca statistic semnificativ factor de risc pentru mortalitate generală (HR = 3.04 (95% CI, 1.07 – 8.67), p = 0.037 ajustat pentru varsta ca variabilă continuă și HR = 2.96 (95% CI,1.03 – 8.54), p = 0.044 ajustat pentru varsta ca variabilă dihotomică), în timp ce aritmii cardiace nu reprezintă o semnificativă statistic factor de risc pentru mortalitate generală (HR = 2.70 (0.75 – 9.59), p = 0.125, pentru varsta ajustat ca variabilă continuă și HR = 2.71 (0.75 – 9.80), p = 0.129, ajustat pentru varsta ca variabilă dihotomică)., Pacienții care au asociat aceste comorbidități la diagnostic au prezentat, de asemenea, rate mai mici de sg la 1, 3, 5 și 10 ani, comparativ cu pacienții care nu au asociat boala coronariană sau aritmia cardiacă la diagnostic (p = 0, 003 pentru boala coronariană și p = 0, 001 pentru aritmia cardiacă). Deși boala coronariană nu a fost găsit pentru a fi legate de mortalitatea generală la pacienții cu PF (p = 0.375), acesta a fost asociat cu o scădere a sistemului de OPERARE rata de la 1, 3, 5 și 10 ani (p = 0.545).,hipertensiunea arterială, diabetul zaharat și problemele dentare nu s-au dovedit a fi legate de mortalitatea globală la pacienții cu PV și PF (p > 0, 05). Pacienții prezintă hipertensiune arterială și diabet zaharat afișat o scădere a sistemului de OPERARE rata de la 1, 3, 5 și 10 ani, comparativ cu pacienții cu PV sau PF care nu au asociat aceste comorbidități la diagnostic (p > 0.05).prezența insuficienței cardiace, a accidentului vascular cerebral și a depresiei la diagnostic nu a fost găsită ca factori de risc suplimentari pentru mortalitatea globală la pacienții cu PV., Un istoric de accident vascular cerebral și depresie a fost asociat cu o rată scăzută a sg la 1, 3 și 5 ani, la pacienții cu PV (p > 0, 05).valoarea mediană a ESR a fost de 27 mm/h în grupul pemfigus vulgaris și de 35 mm/h în grupul pemfigus foliaceus. PV pacienții cu un VSH ≥ 30 mm/h arătat o semnificativă statistic a scăzut OS rata de la 1, 3, 5 și 10 ani, comparativ cu pacienții cu un ESR < 30 mm/sec (p = 0,039). Un ESR ≥ 30 mm/h nu a reprezentat un factor de risc pentru mortalitatea globală la pacienții cu PV (p > 0, 05).,în ceea ce privește tratamentul administrat în grupul PV, 108 pacienți au primit corticosteroizi. Din acest grup, un număr de 31 de pacienți au primit corticosteroizi în monoterapie. 53 de pacienți au primit corticosteroizi în asociere cu azatioprină, 9 pacienți au primit corticosteroizi în asociere cu ciclofosfamidă, în timp ce 12 pacienți au primit corticosteroizi în asociere cu azatioprină și ciclofosfamidă. Un pacient a primit corticosteroizi în asociere cu metotrexat. Doi pacienți au primit suplimentar imunoglobuline intravenoase. Un pacient a primit dapsone în monoterapie.,dintr-un număr total de 22 de pacienți cu PF, 12 au primit corticosteroizi în monoterapie, în timp ce 9 au primit corticosteroizi plus azatioprină. Un pacient a primit numai steroizi topici.doza inițială medie de corticosteroizi a fost de 0,7 mg/kg și zi la pacienții cu PV și de 0,6 mg/kg și zi la pacienții cu PF. Nu s-a constatat că o doză inițială de corticosteroizi ≥1 mg/kg este legată de mortalitatea globală la pacienții cu PV sau FP (p > 0, 05)., De asemenea, nu există diferențe între supraviețuire la 1, 3, 5 și 10 ani au fost observate între pacienții cu o doză inițială de steroizi ≥ 1 mg/kg/zi și la pacienții cu o doză inițială de steroizi < 1 mg/kg/zi (p > 0.05).,
Influența imunopatologice caracteristicile pe ansamblu rata de supraviețuire
Un nivel de anti-desmoglein 1 autoanticorpi ≥100 U/mL la diagnostic asociați cu un risc mai mare de mortalitate la pacienții cu pemfigus vulgaris
Valorile de anti-Dsg1 și anti-Dsg3 autoanticorpi au fost măsurate în 99 de pacienți cu PV și 22 de pacienți cu PF. În grupul PV, autoanticorpii Anti-Dsg1 au fost pozitivi la 57 de pacienți (71,2%) cu tip mucocutanat, 8 pacienți (61,5%) cu tip cutanat și 3 pacienți (20,0%) cu tip mucus., Anti-Dsg3 autoanticorpi au fost pozitive în 68 de pacienți (85.0%) cu cutaneo-mucoase de tip, 10 pacienți (76.9%) cu cutanat de tip și 13 pacienți (86.7%) cu mucoasa de tip.valoarea mediană a autoanticorpilor Anti-Dsg1 a fost de 80 U/mL la pacienții cu PV și de 182 U/mL la pacienții cu FP. Valoarea mediană a autoanticorpilor Anti-Dsg3 a fost de 175 U/mL la pacienții cu PV.
O primă nivelul seric al anti-Dsg3 autoanticorpi ≥ 100 U/mL nu a putut fi identificat ca factor de risc pentru mortalitatea in randul pacientilor cu PV (p = 0,314)., Nu am observat diferențe semnificative statistic între OS ratele de pacienți cu anti-Dsg3 autoanticorpi ≥ 100 U/mL si anti-Dsg3 autoanticorpi < 100 U/mL (p = 0.506).
Pentru analiza multivariată am inceput cu un model care a folosit toate variabilele evaluate în analiza univariată, excluzând unele din cauza fie a colinearității probleme (de exemplu, aritmie cardiacă) sau pentru a limitat disponibilitatea datelor la toți pacienții (de exemplu, rata de sedimentare a hematiilor și doza de steroizi), iar apoi am folosit-o treptat procedură de selecție pentru a identifica important predictori.,
Leave a Reply