Fokale anfald (også kendt som delvise anfald) induceret af hyperglykæmi blev først rapporteret af Maccario et al i 1965 . De blev ofte fundet i klinisk praksis og karakteriseret ved hyperglykæmi uden keto-acidose. Beslaglæggelseskontrol forbundet med opløsning af hyperglykæmi blev normalt brugt til at håndtere de partielle anfald . Mange undersøgelser har beskrevet dette kliniske syndrom ., I de senere år steg kliniske rapporter gradvist om NKH-relaterede epileptiske anfald, der betragtes som en af de største neurologiske komplikationer af diabetes . Det indikerer en utilfredsstillende blodglukosekontrol, hvis NKH-relaterede epileptiske anfald forekommer .
for patienter med anfald som vigtigste manifestationer, især dem uden en historie med diabetes, ville den indledende diagnose ofte være neurologirelateret. Hvis konventionel antiepileptisk behandling anvendes, ville resultaterne være mere skadelige end gavnlige, og i få syge tilfælde kan øget dødelighed observeres., De mulige forklaringer inkluderer: (1) disse patienter ledsages hyppigere med bevidstløshed og anfald., De foretrukne stoffer, såsom diazepam og phenobarbital, der ender epileptiske anfald, ofte forværret den bevidstløse patienter ved at forårsage hæmning af respiration, at gøre sygdommen mere kompliceret, og som påvirker den efterfølgende diagnose og behandling; (2) behandling af intraktabel anfald bruger anti-epilepsi medicin, der indebærer multi-kombination af mannitol, kortikosteroider og andre stoffer for at reducere hjerne ødem; men de risikofaktorer, der af den fokalt anfald sygdom er højt blodsukker, høj permeabilitet og intracellulær dehydrering., Disse stoffer vil uundgåeligt forværre patientens tilstand; (3) NKH: featured med reduktion af hjernen γ-aminosmørsyre indhold, og derfor diazepam og phenobarbital, faktisk faldt den antiepileptiske virkning; (4) Da glucose saltvand injektion er almindeligt anvendt som intravenøs medicin i fravær af insulin, kan det forværre tilstanden. Sygdommen har en tendens til at forårsage anfald hos nogle patienter uden diabeteshistorie, og derfor er det vanskeligere at fange opmærksomheden og mere sandsynligt at blive fejldiagnostiseret.,
Diabetes er den mest almindelige årsag til anfaldene hos patienter med lavt blodsukker. Den efterfølgende bevidstløshed med ketosis acidose og NKH koma er mere almindelig i klinisk praksis; imidlertid kan høj blodglukose også føre til anfald, endda status epilepticus uden bevidsthed. Omhyggelig analyse de patienter, der havde epilepsi, ledsaget af lejlighedsvis indtræden af bevidstløshed i denne gruppe, fandt først signifikant øgede biokemiske blodglukoseniveauer, hvilket førte til udelukkelse af muligheden for hypoglykæmi., Diabetes kan kompliceres af acidose eller ketose ketotisk hyperosmolær koma. Da deres urinketon var negativ, kunne muligheden for ketoseacidose næste udelukkes. Blodbiokemi viste, at deres glukose, natrium og kalium kun var lidt forhøjet, og det samme var indholdet af urinstofnitrogen i plasma-osmolalitetsværdier udledt, hvilket var mindre end 350 mOsm/L, ikke-ketotisk diabetisk hyperosmolær koma blev også udelukket. Derfor bør NKH-relaterede epileptiske anfald overvejes næste gang., Anfaldspatogenesen forårsaget af denne sygdom er stadig kontroversiel, da nogle mennesker tror, at hovedpatogenesen er manglen på insulin. Blandt patienterne er insulinniveauer tilstrækkelige til at hæmme den frie fedtsyremetabolisme og den efterfølgende ketoacidose, men ikke nok til at transportere glukose ind i cellerne . Høje blodsukkerniveauer øger niveauerne af uringlukose, hvilket forårsager osmotisk diuresiseffekt og progressiv dehydrering, hvilket igen vil øge forekomsten af denne sygdom., Nogle mennesker tror, at de mulige mekanismer omfatter høj blodglukose, høj plasma osmolalitet og y – aminosmørsyre (GABA) niveauer og lav fokal cerebral iskæmi . Specifikke mekanismer omfatter også: (1) osmotiske ændringer. Hyperglykæmi forårsager betydelig og hurtig stigning i det intracellulære osmotiske tryk, hvilket fører til dehydrering af nerveceller og ændringer i en .ymaktivitet og hjernecelleenergimetabolisme., Membranionpumpefunktion er nedsat, hvilket forårsager tab af intracellulært kalium og den efterfølgende natriumakkumulering, hvilket ødelægger membranpotentialet og stabiliteten af celledepolarisering, hvilket i sidste ende resulterer i anfald . (2) in vivo biokemiske ændringer i metabolisme. Citronsyrecyklus hæmmes in vivo hos patienter med denne sygdom, hvorimod GABA-metabolisme øges, hvilket forårsager det øgede hjerneenergiforbrug og den reducerede anfaldstærskel ., I modsætning hertil anfald er mindre hyppige i ketoacidose patienter, som ketose acidose øger intracellulær aktiviteter af glutamat og tryptophan decarboxylase, der fører til øget indhold af hjernens hæmmende neurotransmitter GABA. GABA er relateret til de hurtige ændringer af synaptiske følsomheder ved at binde til neuronerne, hvilket derefter øger permeabiliteten af chloridioner. Under sådanne forhold opretholdes membranpotentialet på et stabilt hvilepotentialeniveau, og de e .citatoriske synaptiske reaktivitet svækkes, så epilepsien forhindres., Dette er også en alternativ måde at bevise, at GABA-indholdet falder hos patienter med NKH-relaterede epileptiske anfald. (3) hjernecelle energimangel. På grund af diabetisk hyperglykæmi øges plasmafibrinogen markant, røde blodlegemer og blodpladeaggregat, og blod er i en hyperkoagulerbar tilstand., Hertil kommer, forværring af eksisterende sukkersyge mikrocirkulationen og lille arterie hyalinization, dysfunktion af endothelceller, og skader af cerebral blood flow autoregulering, fald regional cerebral blood flow, hvilket hypoxisk-iskæmiske skader og funktionelle ændringer i kortikale celler, som er “epilepsi celler”. Sådanne celler, der er følsomme over for den metaboliske sygdomme, højt blod glukose betingelse især er tilbøjelige til at forårsage krampeanfald (4) immunsystemet abnormiteter: tilstedeværelsen af glutaminsyre decarboxylase autoantistoffer i både type 1-diabetes og epilepsi., Peltola et al studeret 51 tilfælde af ildfaste epilepsi, og fandt, at disse patienter var autoantibody positiv, med antistof titer den samme som hos patienter med type 1-diabetes, tyder på, at iboende sammenhæng kan findes mellem dem Deres resultater støttet tanken om, at immune dysfunction var involveret i hyperglykæmi-relaterede epilepsi (5) undersøgelser tyder på, at NKH-relaterede anfald kan være knyttet til den hjerne-barrieren skader forårsaget af lang sigt høje blodsukker ., Imidlertid har de fleste patienter ikke anfald, selvom deres blodsukkerniveau er højt, da de høje niveauer af blodsukker ikke er den eneste faktor for epilepsi. Andre faktorer omfatter individuel sundhedstilstand og genetiske faktorer . I 1968, Maccario et al. først rapporterede, at NKH og partielle anfald eksisterede, som blev vist med høj blodglukose, fravær af ketose, bevidsthed og partielle anfald. Tiamkao et al. baseret på en retrospektiv analyse af 2 l delvis NKH-relaterede anfald patienter, fandt, at det gennemsnitlige blodsukkerniveau var 32.6 l mmol/L(16.11 ~ 61.,33 mmol/l), og den gennemsnitlige plasma-osmolalitet var 302 mOsm/L (288-323 mOsm/l). Når anfaldet var under kontrol, var gennemsnittet af blodsukkerniveauet 11, 3 mmol/l (4, 11-21, 67 mmol / l).
dette papir rapporterede otte tilfælde, hvor EEG viste pigge, langsomme bølger og spredte skarpe langsomme bølger. I tidligere offentliggjorte rapporter har EEG-resultater fra patienter med NKH-relaterede epileptiske anfald vist normale bølger eller pigge, skarpe langsomme eller høje amplitude langsomme bølger . Derfor er EEG ikke særlig værdifuld i diagnosen af sygdommen. Billeddannelse er heller ikke specifik., Denne gruppe viste for det meste de normale billeddannelsesresultater eller aldersrelaterede abnormiteter såsom gammel lacunarinfarkt, hjerneatrofi og demyelinering af hvidt stof, svarende til de fleste af de tidligere undersøgelser . Nogle undersøgelser beskrev imidlertid en forbigående ændring i hoved-MR hos en patient med NKH-inducerede anfald, det vil sige den reversible og Flairvægtede hyperintensebark og lavt signal af hvidt stof. Han viste også cytotoksisk ødem. Dens mekanisme var uklar. Muligvis kortikale iskæmi anfald og angioødem, forårsagede aggregering og aflejring af jernradikaler ., Nogle forskere mener, at disse ændringer skyldes skader i blod-hjerne-barrieren forårsaget af langsigtede høje niveauer af blodsukker .
Denne artikel opsummerede følgende kliniske træk ved NKH-relaterede epileptiske anfald: (1) almindelig hos ældre (2) med eller uden en tidligere historie med diabetes og epilepsi (3). Beslaglæggelser blev altid ledsaget af en hurtig stigning i blodglukose. Plasma-osmolalitet kan være normal eller let forhøjet, men ikke til de diagnostiske kriterier for diabetes hypertonisk (4) urin keton negative (5)., Beslaglæggelser kunne ikke effektivt lindres af antiepileptika alene. Anvendelse af insulin for at korrigere hyperglykæmi og metaboliske lidelser sluttede anfaldene (6) anfaldsrelaterede læsioner blev ikke påvist i hovedafbildningstestene (7). Hvis blodglukose var under kontrol, forekom epilepsi ikke mere. Analyser fra den kliniske effektivitet viste, at den primære behandling for de NKH-relaterede epileptiske anfald i prisen tidlig, aktiv og rationel rehydrering og insulin hypoglykæmisk terapi, mens en nøje overvågning af blodsukker., Sådanne behandlinger er nøglen til succes med bjærgningsterapi blandt disse patienter. Phenytoininduceret insulinresistens kan hæmme frigivelsen af insulin og øger derfor muligheden for NKH-relaterede anfald. Dia .epam øger åbningsfrekvensen af GABA-medieret chloridionkanal., Phenobarbital udvidet starttidspunktet af GABA-medieret chlorid kanal, ved at reducere hjernen GABA niveauer blandt patienter med NKH-relaterede anfald, Derfor, stabilitet og antiepileptisk effekter af phenobarbital og Diazepam tilbagegang, som forklarede, hvorfor konventionelle antiepileptiske lægemidler hos patienter med epilepsi var ikke marketly effektiv. Antiepileptika foretrukne omfatter carbamazepin, clonazepam diazepam og andre anti-epileptiske lægemidler, da de ikke påvirker niveauet af blodsukker. Langvarig brug af antiepileptika er ikke nødvendig., Hvis blodglukose og anfaldene kontrolleres godt, kan antiepileptika seponeres gradvist. En jævn udfasning af de antiepileptiske lægemidler blandt patienterne i den foreliggende undersøgelse forårsagede ikke tilbagefaldet.
kort sagt har NKH-relaterede epileptiske anfald lav forekomst i klinisk praksis. Epilepsi er ofte det første symptom. Sammenlignet med andre sygdomme, der præsenterer kliniske manifestationer af epilepsi, er de ikke specifikke og har tendens til at blive fejldiagnostiseret., Derfor er tidlig anerkendelse af dette kliniske syndrom og andre anfaldsårsager såvel som identifikation af tidlig fase kritisk, fordi tilstanden kan korrigeres ved at justere blodsukkerniveauet plus hurtig rehydrering. Sygdomspatogenesen er ikke helt klar. For at afklare de kliniske træk og patogenesen af denne sygdom bør der udføres yderligere forskning i billeddannelses-og elektrofysiologiske aspekter.
Leave a Reply