Ut av 130 pasienter innmeldt i studien, 108 (83.1%) ble diagnostisert med PV og 22 (16.9%) med PF. Den HRs justert for alder av utbruddet som kontinuerlig variabel er vist i Tabell 1 for PV pasienter og Tabell 2 for PF-pasienter., Overlevelse forskjeller mellom grupper på 1, 3, 5 og 10 år er vist i Tabell 3 for pasienter med PV og Tabell 4 for pasienter med PF. Kun relevante Kaplan-Meier-kurver har vist (figur 1, 2, 3 og 4).,>
Kaplan-Meier analyse av overlevelse i PV pasienter med en debutalder ≥ 65 år vs., pasienter med en debutalder <65 år.
Kaplan-Meier analyse av overlevelse i PV pasienter med koronar hjertesykdom (CHD) versus pasienter uten koronar hjertesykdom (CHD) ved diagnose, stratifisert etter alder.,
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with cardiac arrhythmia vs. patients without cardiac arrhythmia at diagnosis, stratified by age.
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with level of anti-Dsg1 autoantibodies ≥ 100 U/mL vs., pasienter med nivået av anti-Dsg1 autoantistoffer <100 U/mL ved diagnose, stratifisert etter alder.
Utfallet data
Blant pasienter med PV, av totalt 17 døde (11 kvinner, 6 menn), 9 av dem i løpet av det første året etter diagnose. Median samlet overlevelse blant pasienter som døde var 8 måneder . Median varighet av oppfølging blant pasienter som var i live var 58 måneder . Blant pasienter med PF, 5 døde, 2 av dem i løpet av det første året etter diagnose. Alle av dem var kvinner., Median samlet overlevelse blant pasienter som døde var 17 måneder . Median varighet av oppfølging blant pasienter som var i live var 68 måneder . I pemphigus vulgaris gruppe, dødsårsaken var gjenopprettes i 7 pasienter, hvorav 4 viste en «tidlig død», i det første året etter diagnose. En rekke av 5 pasienter døde av «pemphigus-relaterte årsaker, hvorav 3 i løpet av det første året. En pasient nektet å forfølge medisiner og døde av underernæring, 6 måneder etter diagnose., En pasient utviklet en utvidet form av pemphigus og døde av MRSA sepsis, 7 måneder etter diagnose. Tre pasienter utviklet en aggressiv tilbakefall og døde på grunn av komplikasjoner forårsaket av kortikosteroidbehandling (ett med gastrointestinal blødning, ett med lungeemboli og en med kardial insuffisiens), ett i 2 måneder etter diagnose (gastrointestinal blødning). To pasienter døde av «ikke-pemphigus i slekt» årsaker (en av akutte myocardial infarction, 3 måneder etter diagnose og en av hjerneslag).,
I pemphigus foliaceus gruppe, dødsårsaken var tilgjengelig i 2 pasienter. En pasient døde av «pemphigus-relaterte årsaker», innen ett år etter diagnose. Hun utviklet et tilbakefall og nektet å fortsette behandlingen. I tillegg hadde hun en type 2 diabetes mellitus og nyre-svikt. En pasient døde av «ikke-pemphigus i slekt» årsak (dvs., kolorektal carcinoma) 3 år etter diagnose.
median intervallet fra utbruddet til diagnose i pemphigus vulgaris gruppe var 3 måneder, og varierer mellom 0 og 48 måneder., Median intervallet fra utbruddet til diagnose i pemphigus foliaceus gruppen var 5 måneder, alt mellom 1 og 36 måneder.
intervallet mellom alder og diagnose i PV gruppe av pasienter som døde innen det første året etter diagnose varierte mellom 0 og 7 måneder. Syv av disse pasientene hadde en alder > 65 år og 2 pasienter hadde en alder < 65 år. I pemphigus foliaceus gruppe, to pasienter døde i løpet av det første året etter diagnose. Begge hadde en alder > 65 år., De ble diagnostisert 1 henholdsvis 2 måneder etter utbruddet.
Innflytelse av epidemiologiske kjennetegn på den generelle overlevelse
En alder av utbruddet ≥ 65 år er assosiert med en høyere risiko for total dødelighet hos pasienter med pemphigus vulgaris og foliaceus
Kvinner til menn var 1.34:1 hos pasienter med PV og 3:1 blant de med PF. Den viktigste etnisitet i våre studerte populasjonen var rumensk (92.6% av pasienter med PV og 100% av pasienter med PF). Den andre etnisitet ble Roma (7,4% av pasienter med PV)., Kjønn og etnisitet ble ikke funnet å være relatert til total dødelighet og ikke påvirke OS i PV og PF grupper (p > 0.05).
– Vi kunne ikke finne alkoholinntak og røyking status som statistisk signifikante risikofaktorer for total dødelighet hos pasienter med PV og PF (p > 0.05). Likevel, røykere med både PV og PF hadde en høyere OS pris, sammenlignet med ikke-røykere (p > 0.05).,
Innflytelse av kliniske kjennetegn på den generelle overlevelse
forekomsten av koronar hjertesykdom og hjerte arytmi ved diagnose er forbundet med en høyere risiko for total dødelighet hos pasienter med pemphigus vulgaris
Undertype av pemphigus (PV vs. PF) ble ikke funnet å være relatert til total dødelighet (p = 0.701). Selv om pasienter med PV viste en noe høyere OS overlevelse på 1, 3, 5 og 10 år, sammenlignet med pasienter med PF, resultatene var ikke statistisk signifikant (p = 0.559).
Av 108 pasienter med PV, 80 (74.,1%) presentert mucocutaneous engasjement, 13 (12.0%) presenteres bare kutan engasjement, mens 15 (13.9%) presenteres bare slimete engasjement. Subtype av PV (mucocutaneos, kutan, slimhinner) ble ikke funnet å være relatert til total dødelighet (p > 0.05). Pasienter med mucocutaneous undertype viste lavere OS priser, på 1, 3, 5 og 10 år i forhold til pasienter med kutan og slimhinner undertype (p > 0.05).,
evaluert comorbidity profil hos pasienter med PV besto av følgende nosological enheter: høyt blodtrykk, koronar hjertesykdom, hjertesvikt, hjertearytmi, diabetes mellitus, hjerneslag, depresjon og dental problemer. Ingen av pasienter med PF forbundet hjertesvikt, hjertearytmi, hjerneslag og depresjon som comorbidities. Dermed er disse variablene har ikke vært vurdert som risikofaktorer hos pasienter med PF. Tilstedeværelsen av disse comorbidities ble vurdert ved diagnose, i en cross-sectional måte (tilstedeværelse eller fravær av comorbidity ved diagnose)., Pasienter som har blitt diagnostisert med koronar hjertesykdom ved en kardiolog eller allmennlege, før diagnosen pemphigus har blitt gjort. Coronary heart sykdom ble definert i henhold til kriteriene som er inkludert i retningslinjene fra European Society of Cardiology .
I PV gruppe, forening for coronary heart sykdom (HR = 4.27 (95% CI, 1.5 – 12.13), p = 0.006) og hjertearytmi (HR = 6.19 (95% CI, 1.77-21.64), p = 0.004) ved diagnose representert statistisk signifikante risikofaktorer for total dødelighet i den første univariate analyser., Justering av alder, åpenbart for coronary heart sykdom som en statistisk signifikant risikofaktor for total dødelighet (HR = 3.04 (95% CI, på 1,07 – 8.67), p = 0.037 for alder justert som kontinuerlig variabel og HR = 2.96 (95% CI,1.03 – 8.54), p = 0.044 for alder justert som dichotomous variabel), mens hjertearytmi representerer ikke en statistisk signifikant risikofaktor for total dødelighet (HR = 2.70 (0.75 – 9.59), p = 0.125, for alder justert som kontinuerlig variabel og HR = 2.71 (0.75 – 9.80), p = 0.129, justert for alder som dichotomous variabel)., Pasienter som tilhørende disse comorbidities ved diagnose har også vist lavere OS priser på 1, 3, 5 og 10 år, sammenlignet med pasienter som ikke knytter koronar sykdom eller hjertearytmi ved diagnose (p = 0.003 for coronary heart sykdom og p = 0.001 for kardial arytmi). Selv om koronar sykdom ble ikke funnet å være relatert til total dødelighet hos pasienter med PF (p = 0.375), det har vært assosiert med en redusert OS pris på 1, 3, 5 og 10 år (p = 0.545).,
Høyt blodtrykk, diabetes mellitus og dental problemer ikke ble funnet å være relatert til total dødelighet hos pasienter med PV og PF (p > 0.05). Pasienter som viser høyt blodtrykk og diabetes mellitus vist en redusert OS pris på 1, 3, 5 og 10 år, sammenlignet med pasienter med PV eller PF som ikke knytte disse comorbidities ved diagnose (p > 0.05).
Tilstedeværelse av hjertesvikt, hjerneslag og depresjon ved diagnose ikke var som andre risikofaktorer for total dødelighet hos pasienter med PV., En historie med slag og depresjon var assosiert med en redusert OS pris på 1, 3 og 5 år hos pasienter med PV (p > 0.05).
median ESR-verdien var på 27 mm/h i pemphigus vulgaris gruppe og 35 mm/h i pemphigus foliaceus gruppe. PV pasienter med et ESR ≥ 30 mm/h viste en statistisk signifikant redusert OS pris på 1, 3, 5 og 10 år, sammenlignet med pasienter med et ESR < 30 mm/h (p = 0.039). Et ESR ≥ 30 mm/h representerer ikke en risikofaktor for total dødelighet hos pasienter med PV (p > 0.05).,
Angående administrert behandling i PV-gruppen, 108 pasienter fikk kortikosteroider. Ut av denne gruppen, er et nummer av 31 pasienter fikk kortikosteroider alene. 53 pasienter fikk kortikosteroider i kombinasjon med azatioprin, 9 pasienter fikk kortikosteroider i kombinasjon med cyklofosfamid, mens 12 pasienter fikk kortikosteroider i kombinasjon med azatioprin og cyklofosfamid. En pasient fikk kortikosteroider i kombinasjon med metotreksat. To pasienter i tillegg fikk intravenøs immunglobuliner. En pasient fikk dapsone alene.,
Ut av et totalt antall av 22 pasienter med PF, 12 mottatt kortikosteroider alene, mens 9 ble kortikosteroider pluss azatioprin. En pasient fikk bare topikale steroider.
Det betyr første dose av kortikosteroider var 0,7 mg/kg/dag hos pasienter med PV og 0,6 mg/kg/dag hos pasienter med PF. En første dose av kortikosteroider ≥1 mg/kg ikke ble funnet å være relatert til total dødelighet hos pasienter med PV eller PF (p > 0.05)., Også, er det ingen forskjeller mellom overlevelse på 1, 3, 5 og 10 år har blitt observert mellom pasienter med en første dose av steroider ≥ 1 mg/kg/dag og pasienter med en første dose av steroider < 1 mg/kg/dag (p > 0.05).,
Innflytelse av immunopathological kjennetegn på den generelle overlevelse
Et nivå av anti-desmoglein 1 autoantistoffer ≥100 U/mL ved diagnose medarbeidere med en høyere risiko for total dødelighet hos pasienter med pemphigus vulgaris
Verdier av anti-Dsg1 og anti-Dsg3 autoantistoffer ble målt i 99 pasienter med PV og 22 pasienter med PF. I PV-gruppen, anti-Dsg1 autoantistoffer var positive i 57 pasienter (71.2%) med mucocutaneous type, 8 pasienter (61.5%) med kutan type og 3 pasienter (20.0%) med slimete type., Anti-Dsg3 autoantistoffer var positive i 68 pasienter (85.0%) med mucocutaneous type, 10 pasienter (76.9%) med kutan type og 13 pasienter (86.7%) med slimete type.
median verdien av anti-Dsg1 autoantistoffer var 80 U/mL i PV pasienter og 182 U/mL i PF pasienter. Median verdien av anti-Dsg3 autoantistoffer var 175 U/mL hos pasienter med PV.
En innledende serum nivået av anti-Dsg3 autoantistoffer ≥ 100 U/mL kan ikke bli identifisert som risikofaktor for total dødelighet blant pasienter med PV (p = 0.314)., Vi har ikke observert statistisk signifikante forskjeller mellom OS priser av pasienter med anti-Dsg3 autoantistoffer ≥ 100 U/mL og anti-Dsg3 autoantistoffer < 100 U/mL (p = 0.506).
For multivariat analyse vi startet med en modell som brukes for alle variablene som er vurdert i de univariate analyser, med unntak av noen på grunn av enten å collinearity problemer (dvs., hjertearytmi) eller begrenset tilgang til data på alle pasienter (f.eks., senkning og dose av steroider), og deretter brukte vi en trinnvis utvalget prosedyre for å identifisere viktige prediktorer.,
Leave a Reply