Von Willebrand sykdom (VWD) er en blodsykdom som blodet ikke clot riktig. Blodet inneholder mange proteiner som hjelper kroppen stoppe blødninger. En av disse proteinene kalles von Willebrand faktor (VWF). Personer med VWD enten har et lavt nivå av VWF i blodet eller VWF protein ikke fungerer slik det bør.
Vanligvis, når en person er skadet og begynner å blø, det VWF i blodet festes til små blodlegemer som kalles blodplater., Dette hjelper blodplater kleber seg sammen, som lim, for å danne en blodpropp i stedet for skader og stoppe blødningen. Når en person har VWD, fordi VWF ikke fungerer slik den skal, blodpropp kan ta lengre tid å danne eller ikke form slik den skal, og blødninger kan ta lengre tid å stoppe. Dette kan føre til tung, vanskelig å stoppe blødninger. Selv om det er sjelden, blødninger kan være alvorlig nok til å skade ledd eller indre organer, eller til og med være livstruende.
Som er Berørt
VWD er den vanligste blødning lidelse, funnet i opp til 1% av den AMERIKANSKE befolkningen. Dette betyr at 3.,2 millioner (eller ca 1 av 100) mennesker i Usa har sykdommen. Selv om VWD forekommer blant menn og kvinner like, kvinner er mer sannsynlig å merke symptomer på grunn av tung eller unormal blødning under deres menstrual perioder, og etter fødsel.
Typer av VWD
Type 1
Dette er den vanligste og enkleste formen for VWD, der en person er lavere enn normale nivåer av VWF. En person med Type 1 VWD også kan ha lave nivåer av faktor VIII, en annen type blod clotting protein., Dette må ikke forveksles med hemofili, der det er lave nivåer eller en fullstendig mangel på faktor VIII men normale nivåer av VWF. Om lag 85% av personer behandlet for VWD har Type 1.
Type 2
Med denne typen av VWD, selv om kroppen gjør normale mengder av VWF, den faktor som ikke fungerer slik det bør. Type 2 er videre brutt ned i fire undergrupper―2A, 2B, 2M, og 2N―avhengig av den konkrete problemet med personens VWF. Fordi behandlingen er forskjellig for hver type er det viktig at en person som vet hvilken subtype han eller hun har.,
Type 3
Dette er den mest alvorlige formen for VWD, hvor en person har svært liten eller ingen VWF og lave nivåer av faktor VIII. Dette er den mest sjeldne type VWD. Bare 3% av personer med VWD har Type 3.
Forårsaker
de Fleste mennesker som har VWD er født med det. Det nesten alltid er arvet, eller gått ned, fra en forelder til et barn. VWD kan være gått ned fra enten mor eller far, eller begge, til barnet.
Mens det er sjelden, er det mulig for en person å få VWD uten en familie historie av sykdommen. Dette skjer når en «spontan mutasjon» oppstår., Det betyr at det har vært en endring i personens genet. Om barnet fått de berørte gen fra en forelder eller som et resultat av en mutasjon, når barnet har det, kan barnet senere skjedde det sammen til hans eller hennes barn. Sjelden, en person som ikke er født med VWD kan skaffe det eller har det først skjer senere i livet. Dette kan skje når en persons eget immunforsvar ødelegger hans eller hennes VWF, ofte som et resultat av bruk av et medikament eller som et resultat av annen sykdom. Hvis VWD er kjøpt, betyr det ikke var arvet fra en av foreldrene, kan det ikke bli sendt videre til noen barn.,eriods hvor:
- Blodpropp større enn størrelsen av et kvartal er passert
- Mer enn én pad er gjennomvåt gjennom hver 2 timer
- En diagnose av anemi (for ikke å ha nok røde blodlegemer) er laget som et resultat av blødning fra tunge perioder
Lenger enn Normal Blødning Etter Skader, Kirurgi, Fødsel, eller Dental Arbeid
Folk med VWD kan ha lenger enn normal blødning etter skader, kirurgi, eller fødsel, for eksempel:
- Etter et kutt til huden, blødningen varer i mer enn 5 minutter
- Tunge eller lengre blødninger oppstår etter operasjonen., Blødning noen ganger stopper, men starter opp igjen noen timer eller dager senere.
- Kraftig blødning oppstår under eller etter fødsel
Folk med VWD kan ha lenger enn normalt, blødning under eller etter tannarbeid, for eksempel:
- Kraftig blødning oppstår under eller etter dental kirurgi
- operasjonen stedet oser av blod lengre enn 3 timer etter operasjonen
- operasjonen området må pakking eller cautery å stoppe blødningen
mengden av blødning, avhenger av type og alvorlighetsgrad av VWD., Andre vanlige blødninger hendelser inkluderer:
- Blod i avføring (ekskrementer) fra blødning i mage eller tarm
- Blod i urinen fra blødning i nyrer eller blære
- Blødninger i ledd eller indre organer i alvorlige tilfeller (Type 3)
Diagnose
for Å finne ut om en person har VWD, legen vil stille spørsmål om personlige og familiens historie av blødning. Legen vil også se etter uvanlige blåmerker eller andre tegn på de siste blødning og for noen blodprøver som måler hvordan blodpropp., Testene vil gi informasjon om mengden av clotting proteiner til stede i blodet, og hvis clotting proteiner fungerer som de skal. Fordi visse medisiner kan forårsake blødninger, selv blant folk uten en blødning lidelse, legen vil spørre om nye eller rutinemessig tatt medisiner som kan forårsake blødning eller gjøre blødning symptomer verre.
finn ut om tester for å diagnostisere VWD «
Behandlinger
Den type behandling som er foreskrevet for VWD avhenger av type og alvorlighetsgrad av sykdom., For mindre blør, behandlingen kan ikke være nødvendig.
Den mest brukte typer behandling er:
Desmopressin Acetate Injeksjon
Dette legemidlet (DDAVP®) er injisert inn i en vene til å behandle personer med mildere former for VWD (hovedsakelig type 1). Det fungerer ved å gjøre kroppen frigjøre mer VWF i blodet. Det bidrar til å øke nivået av faktor VIII i blodet, så vel.
Desmopressin Acetate nesespray
Denne høy-styrke nesespray (Stimate®) brukes til å behandle personer med mildere former for VWD. Det fungerer ved å gjøre kroppen frigjøre mer VWF i blodet.,
Faktor Erstatning Terapi
Rekombinant VWF (for eksempel Vonvendi®) og legemidler som er rik på VWF og faktor VIII (for eksempel Humate S®, Wilate®, Alphanate®, eller Koate DVI®) er brukt til å behandle mennesker med mer alvorlige former for VWD eller personer med mildere former for VWD som ikke svarer godt til nesespray. Disse medisinene er injisert inn i en vene i armen for å erstatte den manglende faktor i blodet.
Antifibrinolytic Narkotika
Disse stoffene (for eksempel Amicar®, Lysteda®) er enten injiseres eller tas oralt for å bidra til å bremse eller hindre nedbryting av blod clots.,
prevensjon Piller
p-piller kan øke nivåene av VWF og faktor VIII i blodet og redusere menstrual blodtap. En lege kan forskrive disse pillene for kvinner som har tunge menstrual blødning.
Leave a Reply