Was ist die von-Willebrand-Krankheit?

Die Von Willebrand-Krankheit (VWD) ist eine Blutkrankheit, bei der das Blut nicht richtig gerinnt. Blut enthält viele Proteine, die dem Körper helfen, Blutungen zu stoppen. Eines dieser Proteine heißt von Willebrand-Faktor (VWF). Menschen mit VWD haben entweder einen niedrigen VWF-Spiegel im Blut oder das VWF-Protein funktioniert nicht so, wie es sollte.

Normalerweise, wenn eine Person verletzt wird und zu bluten beginnt, bindet sich der VWF im Blut an kleine Blutzellen, sogenannte Blutplättchen., Dies hilft, dass die Blutplättchen wie Klebstoff zusammenkleben, um an der Verletzungsstelle ein Gerinnsel zu bilden und die Blutung zu stoppen. Wenn eine Person VWD hat, weil das VWF nicht so funktioniert, wie es sollte, kann es länger dauern, bis sich das Gerinnsel bildet oder nicht so, wie es sollte, und das Stoppen der Blutung kann länger dauern. Dies kann zu schweren, schwer zu stoppenden Blutungen führen. Obwohl selten, kann die Blutung schwer genug sein, um Gelenke oder innere Organe zu schädigen oder sogar lebensbedrohlich zu sein.

Wer betroffen ist

VWD ist die häufigste Blutungsstörung, die bei bis zu 1% der US-Bevölkerung auftritt. Dies bedeutet, dass 3.,2 Millionen (oder etwa 1 von 100) Menschen in den Vereinigten Staaten haben die Krankheit. Obwohl VWD bei Männern und Frauen gleichermaßen auftritt, bemerken Frauen die Symptome eher aufgrund schwerer oder abnormaler Blutungen während ihrer Menstruation und nach der Geburt.

Typen von VWD

Typ 1

Dies ist die häufigste und mildeste Form von VWD, bei der eine Person einen niedrigeren als normalen VWF-Spiegel aufweist. Eine Person mit Typ 1 VWD kann auch niedrige Spiegel von Faktor VIII haben, eine andere Art von Blutgerinnungsprotein., Dies sollte nicht mit Hämophilie verwechselt werden, bei der niedrige Werte oder ein vollständiger Mangel an Faktor VIII, aber normale Werte von VWF vorliegen. Etwa 85% der für VWD behandelten Personen haben Typ 1.

Typ 2

Bei dieser Art von VWD, obwohl der Körper normale Mengen des VWF macht, funktioniert der Faktor nicht so, wie er sollte. Typ 2 wird weiter in vier Subtypen unterteilt-2A, 2B, 2M und 2N―abhängig von dem spezifischen Problem mit der VWF der Person. Da die Behandlung für jeden Typ unterschiedlich ist, ist es wichtig, dass eine Person weiß, welchen Subtyp sie hat.,

Typ 3

Dies ist die schwerste Form von VWD, bei der eine Person sehr wenig oder gar kein VWF und niedrige Werte von Faktor VIII hat. Nur 3% der Menschen mit VWD haben Typ 3.

Ursachen

Die meisten Menschen, die VWD haben, werden damit geboren. Es wird fast immer von einem Elternteil an ein Kind vererbt oder weitergegeben. VWD kann entweder von der Mutter oder vom Vater oder von beiden an das Kind weitergegeben werden.

Obwohl es selten ist, ist es für eine Person möglich, VWD ohne Familienanamnese der Krankheit zu bekommen. Dies geschieht, wenn eine „spontane mutation“ Auftritt., Das bedeutet, dass sich das Gen der Person verändert hat. Ob das Kind das betroffene Gen von einem Elternteil oder als Folge einer Mutation erhalten hat, sobald das Kind es hat, kann das Kind es später an seine Kinder weitergeben. Selten kann eine Person, die nicht mit VWD geboren wird, es erwerben oder es zuerst später im Leben auftreten lassen. Dies kann passieren, wenn das eigene Immunsystem einer Person seine VWF zerstört, oft als Folge der Einnahme eines Medikaments oder als Folge einer anderen Krankheit. Wenn VWD erworben wird, was bedeutet, dass es nicht von einem Elternteil geerbt wurde, kann es nicht an Kinder weitergegeben werden.,eriods, bei denen:

• Gerinnsel, die größer als die Größe eines Viertels sind, durchlaufen werden
• Mehr als ein Pad wird alle 2 Stunden durchnässt
• Eine Diagnose von Anämie (nicht genügend rote Blutkörperchen) wird als Folge von Blutungen aus schweren Perioden gestellt

Länger als normale Blutungen nach Verletzungen, Operationen, Geburten oder zahnärztlichen Arbeiten

Menschen mit VWD können nach Verletzungen, Operationen oder Geburten länger als normale Blutungen haben, für beispiel:

• Nach einem Schnitt auf die Haut dauert die Blutung länger als 5 Minuten
• Nach der Operation treten schwere oder längere Blutungen auf., Die Blutung hört manchmal auf, beginnt aber Stunden oder Tage später wieder.
• Starke Blutungen treten während oder nach der Geburt auf

Menschen mit VWD können während oder nach der zahnärztlichen Arbeit länger als normale Blutungen haben, zum Beispiel:

• Starke Blutungen treten während oder nach einer Zahnoperation auf
• Die Operationsstelle sickert länger als 3 Stunden nach der Operation Blut
• Die Operationsstelle muss verpackt oder vorsichtig sein, um die Blutung zu stoppen

Die Blutungsmenge hängt von der Art und dem Schweregrad der VWD ab., Andere häufige Blutungsereignisse sind:

• Blut im Stuhl (Kot) aus Blutungen in den Magen oder Darm
• Blut im Urin aus Blutungen in die Nieren oder Blase
• Blutungen in Gelenke oder innere Organe in schweren Fällen (Typ 3)

Diagnose

Um herauszufinden, ob eine Person VWD hat, wird der Arzt Fragen zu persönlichen und familiären Blutungsgeschichten stellen. Der Arzt wird auch auf ungewöhnliche Blutergüsse oder andere Anzeichen kürzlich aufgetretener Blutungen prüfen und einige Blutuntersuchungen anordnen, die messen, wie die Blutgerinnsel sind., Die Tests liefern Informationen über die Menge der im Blut vorhandenen Gerinnungsproteine und darüber, ob die Gerinnungsproteine ordnungsgemäß funktionieren. Da bestimmte Medikamente auch bei Menschen ohne Blutungsstörung Blutungen verursachen können, wird der Arzt nach aktuellen oder routinemäßigen Medikamenten fragen, die Blutungen verursachen oder Blutungssymptome verschlimmern können.

Erfahren Sie mehr über Tests zur Diagnose von VWD „

Behandlungen

Die Art der für VWD verordneten Behandlung hängt von der Art und Schwere der Erkrankung ab., Bei kleineren Blutungen ist möglicherweise keine Behandlung erforderlich.

Die am häufigsten verwendeten Behandlungsarten sind:

Desmopressinacetat-Injektion

Dieses Arzneimittel (DDAVP®) wird in eine Vene injiziert, um Menschen mit milderen Formen von VWD (hauptsächlich Typ 1) zu behandeln. Es funktioniert, indem der Körper mehr VWF in das Blut freisetzt. Es hilft auch, das Niveau von Faktor VIII im Blut zu erhöhen.

Desmopressinacetat Nasenspray

Dieses hochfeste Nasenspray (Stimate®) wird zur Behandlung von Menschen mit milderen Formen von VWD eingesetzt. Es funktioniert, indem der Körper mehr VWF in das Blut freisetzt.,

Faktorersatztherapie

Rekombinante VWF (wie Vonvendi®) und Arzneimittel, die reich an VWF und Faktor VIII sind (z. B. Humate P®, Wilate®, Alphanate® oder Koate DVI®) werden zur Behandlung von Menschen mit schwereren Formen von VWD oder Menschen mit milderen Formen von VWD angewendet, die nicht gut auf das Nasenspray ansprechen. Diese Medikamente werden in eine Vene im Arm injiziert, um den fehlenden Faktor im Blut zu ersetzen.

Antifibrinolytika

Diese Arzneimittel (z. B. Amicar®, Lysteda®) werden entweder injiziert oder oral eingenommen, um den Abbau von Blutgerinnseln zu verlangsamen oder zu verhindern.,

Antibabypillen

Antibabypillen können den VWF-und Faktor VIII-Spiegel im Blut erhöhen und den Menstruationsblutverlust reduzieren. Ein Arzt kann diese Pillen für Frauen mit starken Menstruationsblutungen verschreiben.