Von Willebrandin tauti (VWD) on veren häiriö, jossa veri ei hyytymä kunnolla. Veri sisältää monia proteiineja, jotka auttavat elimistöä lopettamaan verenvuodon. Yksi näistä proteiineista on nimeltään von Willebrand factor (VWF). Ihmiset, joilla on VWD joko on alhainen VWF veressä tai VWF proteiini ei toimi niin kuin sen pitäisi.
normaalisti, kun henkilö loukkaantuu ja alkaa vuotaa verta, veressä oleva VWF kiinnittyy pieniin verisoluihin, joita kutsutaan verihiutaleiksi., Tämä auttaa verihiutaleita tarttumaan toisiinsa, kuten liimaa, muodostamaan hyytymän loukkaantumispaikalle ja pysäyttämään verenvuodon. Kun henkilö on VWD, koska VWF ei toimi niin kuin sen pitäisi, hyytymä saattaa kestää kauemmin muodostaa tai ei muodosta niin kuin sen pitäisi, ja verenvuoto saattaa kestää kauemmin pysäyttää. Tämä voi johtaa raskaaseen, vaikeasti tyrehtyvään verenvuotoon. Vaikka verenvuoto on harvinaista, se voi olla riittävän vakava vahingoittamaan niveliä tai sisäelimiä tai jopa hengenvaarallinen.
who is Affected
VWD is the most common bleeding disorder, in up to 1% of us population. Tämä tarkoittaa, että 3.,2 miljoonaa (eli noin 1 joka 100) ihmistä Yhdysvalloissa on tauti. Vaikka VWD esiintyy miehillä ja naisilla yhtä paljon, naiset huomaavat oireet todennäköisemmin runsaan tai epänormaalin verenvuodon vuoksi kuukautisten aikana ja synnytyksen jälkeen.
Tyypit VWD
Tyyppi 1
Tämä on yleisin ja lievin muoto VWD, jossa henkilö on pienempi kuin normaalin VWF. Henkilö, jolla on Tyypin 1 VWD myös saattaa olla alhainen tekijä VIII, toinen tyyppi veren hyytymistä proteiini., Tätä ei pidä sekoittaa hemofilia, jossa on alhainen tai täydellinen hyytymistekijä VIII: n puutteesta, mutta normaalin VWF. Noin 85 prosentilla VWD-hoitoa saaneista on Tyyppi 1.
Tyypin 2
tämän tyyppinen VWD, vaikka keho tekee normaaleja määriä VWF, tekijä ei toimi niin kuin sen pitäisi. Tyyppi 2 on edelleen jaettu neljään alatyyppeihin―2A, 2B, 2M ja 2N―riippuen erityinen ongelma henkilön VWF. Koska hoito on erilaista kullekin tyypille, on tärkeää, että henkilö tietää, mikä alatyyppi hänellä on.,
Tyyppi 3
Tämä on vakavin muoto VWD, jossa henkilö on hyvin vähän tai ei VWF ja alhainen tekijä VIII. Tämä on harvinaisin tyyppi VWD. Vain 3 prosentilla VWD: tä sairastavista on tyyppi 3.
aiheuttaa
useimmat VWD: tä sairastavat ovat syntyneet sen kanssa. Se periytyy tai periytyy lähes aina vanhemmalta lapselle. VWD voidaan siirtää joko äidiltä tai isältä tai molemmilta lapselle.
harvinaisena henkilö voi saada VWD: n ilman, että hänellä on suvussa sairaushistoriaa. Tämä tapahtuu, kun tapahtuu” spontaani mutaatio”., Se tarkoittaa, että ihmisen geenissä on tapahtunut muutos. Olipa lapsi saanut tartunnan geenin vanhemmalta tai mutaation seurauksena, kun lapsi on saanut sen, lapsi voi myöhemmin siirtää sen eteenpäin lapsilleen. Harvoin henkilö, joka ei ole syntynyt vWD voi hankkia sen tai on se ensimmäinen tapahtuu myöhemmin elämässä. Tämä voi tapahtua, kun henkilön oma immuunijärjestelmä tuhoaa hänen VWF, usein seurauksena käytön lääkityksen tai seurauksena toisen sairauden. Jos VWD on hankittu, eli sitä ei ole peritty vanhemmalta, sitä ei voi siirtää yhdellekään lapselle.,eriods jonka aikana:
- Hyytymistä suurempi kuin koko neljännes on kulunut
- Enemmän kuin yksi pad on liottaa läpi jokaisen 2 tuntia
- diagnoosi anemia (joilla ei ole riittävästi punasoluja) on tehty seurauksena verenvuoto runsaat kuukautiset
Kauemmin kuin Normaalia Verenvuotoa Loukkaantumisen Jälkeen, Leikkaus, Synnytys, tai Hammaslääkärin Työtä,
Ihmiset, joilla on VWD saattaa olla pidempi kuin normaali verenvuotoa loukkaantumisen jälkeen, leikkauksen tai synnytyksen, esimerkiksi:
- Kun leikkaa iho, verenvuoto kestää yli 5 minuuttia
- Raskas tai kauemmin verenvuotoa esiintyy leikkauksen jälkeen., Verenvuoto lakkaa joskus, mutta alkaa uudelleen tunteja tai päiviä myöhemmin.
- voimakas verenvuoto tapahtuu aikana tai synnytyksen jälkeen
Ihmiset, joilla on VWD saattaa olla pidempi kuin normaali verenvuoto aikana tai sen jälkeen hammaslääkärin työtä, esimerkiksi:
- voimakas verenvuoto tapahtuu aikana tai sen jälkeen hammaskirurgia
- leikkaus-sivusto tihkuu verta pidempään kuin 3 tuntia leikkauksen jälkeen
- leikkaus-sivusto tarvitsee pakkaus tai cautery pysäyttää verenvuodon
määrä verenvuoto riippuu tyypistä ja vaikeusasteesta VWD., Muita yleisiä verenvuoto tapahtumia ovat:
- Verta ulosteessa (uloste) alkaen verenvuotoa mahalaukussa tai suolistossa
- Verta virtsan verenvuotoa munuaisten tai virtsarakon
- Verenvuoto niveliin tai sisäelimiin vaikeissa tapauksissa (Tyyppi 3)
Diagnoosi
selvittää, jos henkilö on VWD, lääkäri kysyä henkilökohtaisia ja perheen historia verenvuoto. Lääkäri myös tarkistaa epätavallisia mustelmia tai muita merkkejä viimeaikaisesta verenvuodosta ja tilaa verikokeita, jotka mittaavat miten verihyytymiä., Testit antaa tietoa määrä hyytymistä proteiinien veressä, ja jos hyytymistä proteiineja toimivat oikein. Koska tietyt lääkkeet voivat aiheuttaa verenvuotoa, jopa ihmisten keskuudessa, ilman verenvuoto häiriö, lääkäri kysyä viime tai rutiini ottanut lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa verenvuoto tai verenvuoto tehdä oireita pahempi.
Oppia testit diagnosoida VWD ”
Hoidot
hoitomuoto määrätty VWD riippuu tyypistä ja taudin vakavuus., Lieviin verenvuotoihin hoitoa ei välttämättä tarvita.
yleisimmin käytetyt hoitomuodot ovat:
Desmopressin Asetaatti Injektio
Tämä lääke (DDAVP®) ruiskutetaan laskimoon kohdella ihmisiä, joilla on lievempiä muotoja VWD (pääasiassa tyypin 1). Se toimii siten, että keho vapauttaa enemmän VWF: ää vereen. Se auttaa nostamaan hyytymistekijä VIII: n tasoa myös veressä.
Desmopressiiniasetaatti nenäsumute
tätä voimakasta nenäsumutetta (Stimate®) käytetään lievempien VWD-muotojen hoitoon. Se toimii siten, että keho vapauttaa enemmän VWF: ää vereen.,
Tekijä korvaushoito
Yhdistelmä VWF (kuten Vonvendi®) ja lääkkeiden runsaasti VWF ja tekijä VIII (esimerkiksi, Humate P®, Wilate®, Alphanate®, tai Koate DVI®) käytetään kohdella ihmisiä, joilla on enemmän vakavia muotoja VWD tai ihmisiä, joilla on lievempiä muotoja VWD, jotka eivät reagoi hyvin nenän spray. Nämä lääkkeet pistetään laskimoon käsivarteen korvaamaan puuttuva tekijä veressä.
Antifibrinolytic Huumeita
Näiden lääkkeiden (esimerkiksi, Amicar®, Lysteda®) ovat joko pistoksena tai suun kautta auttaa hidastaa tai estää jakautuminen verihyytymiä.,
ehkäisypillereitä
ehkäisypillereitä voi korottaa VWF ja tekijä VIII veressä ja vähentää kuukautiskierron veren menetys. Lääkäri voi määrätä näitä pillereitä naisille, joilla on runsas kuukautisvuoto.
Leave a Reply