de ziekte van Von Willebrand (VWD) is een bloedaandoening waarbij het bloed niet goed stolt. Bloed bevat veel eiwitten die helpen het lichaam te stoppen met bloeden. Een van deze eiwitten wordt von Willebrand factor (VWF) genoemd. Mensen met VWD hebben ofwel een laag niveau van VWF in hun bloed of het VWF-eiwit werkt niet zoals het zou moeten.
normaal gesproken hecht de VWF in het bloed zich aan kleine bloedcellen, bloedplaatjes genaamd, wanneer iemand gewond raakt en begint te bloeden., Dit helpt de bloedplaatjes aan elkaar plakken, zoals lijm, om een stolsel te vormen op de plaats van de verwonding en het bloeden te stoppen. Wanneer een persoon VWD heeft, omdat de VWF niet werkt zoals het zou moeten, Kan het langer duren om de stolsel te vormen of niet de manier waarop het zou moeten vormen, en bloeden kan langer duren om te stoppen. Dit kan leiden tot zware, moeilijk te stoppen bloedingen. Hoewel zeldzaam, kan de bloeding ernstig genoeg zijn om gewrichten of inwendige organen te beschadigen, of zelfs levensbedreigend zijn.
die getroffen is
VWD is de meest voorkomende bloedingsstoornis, gevonden in maximaal 1% van de Amerikaanse populatie. Dit betekent dat 3.,2 miljoen (of ongeveer 1 op de 100) mensen in de Verenigde Staten hebben de ziekte. Hoewel VWD komt voor bij mannen en vrouwen in gelijke mate, vrouwen hebben meer kans om de symptomen te merken als gevolg van zware of abnormale bloeden tijdens hun menstruatie en na de bevalling.
typen VWD
Type 1
Dit is de meest voorkomende en mildste vorm van VWD, waarbij een persoon lagere dan normale niveaus van VWF heeft. Een persoon met type 1 VWD kan ook lage niveaus van factor VIII hebben, een ander type bloedstollingseiwit., Dit mag niet worden verward met hemofilie, waarbij er lage niveaus van factor VIII zijn of een volledig gebrek aan maar normale niveaus van VWF. Ongeveer 85% van de mensen behandeld voor VWD hebben Type 1.
Type 2
bij dit type VWD werkt de factor niet zoals het zou moeten. Type 2 wordt verder opgesplitst in vier subtypes-2A, 2B, 2M, en 2N―afhankelijk van het specifieke probleem met de VWF van de persoon. Omdat de behandeling voor elk type verschillend is, is het belangrijk dat een persoon weet welk subtype hij of zij heeft.,
Type 3
Dit is de ernstigste vorm van VWD, waarbij een persoon zeer weinig of geen VWF heeft en lage niveaus van factor VIII. Dit is het zeldzaamste type VWD. Slechts 3% van de mensen met VWD hebben Type 3.
veroorzaakt
De meeste mensen met VWD worden ermee geboren. Het wordt bijna altijd geërfd, of doorgegeven, van een ouder aan een kind. VWD kan worden doorgegeven van de moeder of de vader, of beide, aan het kind.
hoewel het zeldzaam is, is het mogelijk dat een persoon VWD krijgt zonder een familiegeschiedenis van de ziekte. Dit gebeurt wanneer een “spontane mutatie” optreedt., Dat betekent dat er een verandering is in het gen van de persoon. Of het kind het aangetaste gen van een ouder kreeg of als gevolg van een mutatie, zodra het kind het heeft, kan het kind het later doorgeven aan zijn of haar kinderen. Zelden, een persoon die niet is geboren met VWD kan het verwerven of hebben het eerst optreden later in het leven. Dit kan gebeuren wanneer iemands eigen immuunsysteem zijn of haar VWF vernietigt, vaak als gevolg van het gebruik van een medicijn of als gevolg van een andere ziekte. Als VWD wordt verworven, wat betekent dat het niet werd geërfd van een ouder, kan het niet worden doorgegeven aan kinderen.,eriods waarbij:
- stolsels groter dan een kwart worden gepasseerd
- meer dan één pad wordt doorweekt om de 2 uur
- de diagnose bloedarmoede (niet genoeg rode bloedcellen) wordt gesteld als gevolg van bloedingen tijdens zware periodes
langer dan normale bloedingen na letsel, chirurgie, bevalling of tandheelkundig werk
mensen met VWD kunnen na een blessure, chirurgie, of bevalling, bijvoorbeeld:
- na een snee in de huid duurt de bloeding langer dan 5 minuten
- zware of langere bloeding treedt op na de operatie., Het bloeden stopt soms, maar begint uren of dagen later weer.
- zware bloeding treedt op tijdens of na de bevalling
mensen met VWD kunnen langer dan normaal bloeden tijdens of na tandheelkundige werkzaamheden, bijvoorbeeld:
- zware bloeding treedt op tijdens of na tandheelkundige chirurgie
- de operatieplaats sijpelt bloed langer dan 3 uur na de operatie
- de operatieplaats moet worden ingepakt of dichtgeschroeid om de bloeding te stoppen
de hoeveelheid bloeding hangt af van het type en ernst van VWD., Andere vaak voorkomende bloedingen zijn:
- bloed in de ontlasting (ontlasting) door bloeding in de maag of darmen
- bloed in de urine door bloeding in de nieren of blaas
- bloedingen in gewrichten of inwendige organen in ernstige gevallen (Type 3)
diagnose
om te weten te komen of iemand VWD heeft, zal de arts vragen stellen over de persoonlijke en familiale geschiedenis van bloedingen. De arts zal ook controleren op ongewone blauwe plekken of andere tekenen van recente bloedingen en laat een aantal bloedonderzoeken uitvoeren om te meten hoe het bloed stolt., De tests zullen informatie verschaffen over de hoeveelheid stollingseiwitten die in het bloed aanwezig zijn en of de stollingseiwitten goed werken. Omdat bepaalde medicijnen bloedingen kunnen veroorzaken, zelfs bij mensen zonder een bloedingsstoornis, zal de arts vragen over recente of routine medicijnen die kunnen leiden tot bloeden of maken bloeden symptomen erger.
leer meer over tests om VWD te diagnosticeren “
behandelingen
het type behandeling dat Voor VWD wordt voorgeschreven hangt af van het type en de ernst van de ziekte., Bij lichte bloedingen is behandeling mogelijk niet nodig.
de meest gebruikte vormen van behandeling zijn:
Desmopressineacetaat injectie
Dit geneesmiddel (DDAVP®) wordt in een ader geïnjecteerd om mensen met mildere vormen van VWD (voornamelijk type 1) te behandelen. Het werkt door het lichaam meer VWF in het bloed af te geven. Het helpt ook het niveau van factor VIII in het bloed te verhogen.
Desmopressineacetaat neusspray
deze neusspray met hoge sterkte (stimulate®) wordt gebruikt voor de behandeling van mensen met mildere vormen van VWD. Het werkt door het lichaam meer VWF in het bloed af te geven.,
Factor substitutietherapie
Recombinant VWF (zoals Vonvendi®) en geneesmiddelen die rijk zijn aan VWF en factor VIII (bijvoorbeeld Humate P®, Wilate®, Alphanate® of Koate DVI®) worden gebruikt voor de behandeling van mensen met ernstigere vormen van VWD of mensen met mildere vormen van VWD die niet goed reageren op de neusspray. Deze geneesmiddelen worden in een ader in de arm geïnjecteerd om de ontbrekende factor in het bloed te vervangen.
antifibrinolytische geneesmiddelen
Deze geneesmiddelen (bijvoorbeeld Amicar®, Lysteda®) worden geïnjecteerd of oraal ingenomen om de afbraak van bloedstolsels te helpen vertragen of voorkomen.,
anticonceptiepillen
anticonceptiepillen kunnen de concentratie VWF en factor VIII in het bloed verhogen en het menstruatiebloedverlies verminderen. Een arts kan deze pillen voorschrijven voor vrouwen met zware menstruatiebloedingen.
Leave a Reply