폰 빌레 브란트 병(Vwd)은 혈액이 제대로 응고되지 않는 혈액 장애입니다. 혈액에는 신체가 출혈을 멈추는 데 도움이되는 많은 단백질이 들어 있습니다. 이 단백질 중 하나를 von Willebrand factor(VWF)라고합니다. VWD 를 가진 사람들은 그들의 혈액에 있는 vwf 의 저수준이 있거나 VWF 단백질이 해야 하는 방법을 작동하지 않습니다.
일반적으로 사람이 부상을 입어 피가 나기 시작하면 혈액 속의 VWF 가 혈소판이라고 불리는 작은 혈액 세포에 부착됩니다., 이것은 혈소판이 접착제처럼 서로 붙어서 부상 부위에 응고를 형성하고 출혈을 멈추게하는 데 도움이됩니다. 때 사람 VWD 기 때문에,VWF 하지 않는 방식으로 작동해,혈전하는 데 더 많은 시간이 걸릴 수 있습 양식을 형성해야하는 방법,그리고 출혈이 더 오래 걸릴 수 있습니다. 이것은 무겁고 멈추기 힘든 출혈로 이어질 수 있습니다. 드문 경우이지만,출혈은 관절이나 내부 장기를 손상시킬 정도로 심각 할 수도 있고 생명을 위협 할 수도 있습니다.
영향을받는 사람
VWD 는 미국 인구의 최대 1%에서 발견되는 가장 흔한 출혈 장애입니다. 이는 3 을 의미합니다.,미국의 2 백만 명(또는 100 명당 약 1 명)이 질병을 앓고 있습니다. 지만 VWD 발생하는 사이에서 동일하게 남성과 여성,여자는 더 많은 가능성이 증상을 느끼기 때문에 무거나 비정상적인 출혈 그들의 생리 기간 동안됩니다.
VWD 의 종류
유형 1
이것은 사람이 vwf 의 정상 수준보다 낮은 VWD 의 가장 흔하고 온화한 형태입니다. 유형 1VWD 를 가진 사람은 또한 다른 유형의 혈액 응고 단백질 인 인자 VIII 의 수치가 낮을 수 있습니다., 이것은 혈우병과 혼동되어서는 안되며,낮은 수준이나 인자 VIII 의 완전한 부족이 있지만 vwf 의 정상 수준입니다. VWD 로 치료받는 사람들의 약 85%가 유형 1 을 가지고 있습니다.
유형 2
이 유형의 VWD 지만,본문에서는 정상적인 금액의 VWF,요하지 않는 방식으로 작동해야한다. 유형 2 는 사람의 VWF 와 관련된 특정 문제에 따라 2a,2B,2M 및 2N 의 네 가지 하위 유형으로 더 세분화됩니다. 치료법은 각 유형마다 다르기 때문에 사람이 어떤 하위 유형을 가지고 있는지 아는 것이 중요합니다.,
유형 3
이것은 가장 가혹한 형태의 VWD,어떤 사람은 매우 거의 또는 전혀 VWF 고 낮은 수준의 VIII. 이것은 희귀 한 종류의 VWD. VWD 를 가진 사람들의 3%만이 유형 3 을 가지고 있습니다.
원인
VWD 를 가진 대부분의 사람들은 그것으로 태어납니다. 그것은 거의 항상 부모로부터 자녀에게 상속되거나 전달됩니다. VWD 는 어머니 또는 아버지 또는 둘 모두에서 자녀에게 전달 될 수 있습니다.
드문 경우이지만,사람이 질병의 가족력없이 VWD 를 얻는 것이 가능합니다. 이것은”자발적인 돌연변이”가 발생할 때 발생합니다., 즉,사람의 유전자에 변화가 있었음을 의미합니다. 아이 여부를 받은 영향을 받는 유전자의 부모 또는 등의 결과로 돌연변이,아이 그것이있다,아동할 수 있는 나중에 전달을 따라 그의 혹은 그녀의 아이들입니다. 드물게,VWD 로 태어나지 않은 사람은 그것을 습득하거나 나중에 인생에서 처음으로 발생할 수 있습니다. 이 때 일어날 수 있는 사람은 자신의 면역 시스템을 파괴의 VWF,자주적으로 결과의 약물의 사용 또는 결과적으로의 또 다른 질병. VWD 가 획득되면 부모로부터 상속되지 않았 음을 의미하며 어떤 어린이에게도 전달할 수 없습니다.,eriods 하는 동안.
- 전보다 더 큰 크기의 분위기가 전달된
- 두 개 이상의 패드 담을 통해 2 시간마
- 의 진단 빈혈증(지 충분히 적혈구)결과로 만든에서 출혈의 무거운 기간
상보다 부상 후 출혈,수술,출산, 또는 치과 치료
가진 사람들 VWD 수상보다 부상 후 출혈,수술,또는 출산,예를 들어,
- 후 절단,피부에 출혈을 지속되는 5 분 이상
- 무거운 또는 더 이상 출혈이 발생 후에는 수술입니다., 출혈은 때때로 멈추지 만 몇 시간 또는 며칠 후에 다시 시작됩니다.
- 중 출혈이 발생하는 동안 또는 출산 후
가진 사람들 VWD 수상보다 중 출혈 또는 후 치과 치료,예를 들어:
- 중 출혈이 발생하는 동안 또는 치과수술 후
- 수술이 나 혈액 3 시간 이상 수술 후
- 수술이 필요 포장 또는 소작을 중 출혈
출혈량 유형에 따라 달라집 및 심 VWD., 다른 일반적인 출혈 이벤트는 다음과 같습니다:
- 혈액(배설물)에서 출혈로 위나 창자
- 에서 혈액의 소변에서 출혈 신장으로 또는 방광
- 출혈로 관절 또는 내장기관에 심한 경우(Type3)
진단
을 알면 사람이 VWD, 의사에 대해 질문을 할 것입 개인과 가족의 역사를 출혈입니다. 의사도 확인을 위한 특별한 부상 또는 기타의 표시는 최근 출혈기 위해 몇 가지 혈액 테스트하는 것이 측정 방법을 것입니다., 테스트에 대한 정보를 제공하의 금액이 응고 단백질이에서 존재하는 혈액을 경우 응고 단백질이 제대로 작동하고 있습니다. 기 때문에 특정 약품 출혈이 발생할 수 있습니다,심지어 사람들 사이에서이없는 출혈증,의사는 요청에 대한 최근거나 일상적인 약품을 촬영을 일으킬 수 있는 출혈 또는 출혈 증상이 나쁘다.
정보에 대해 테스트를 진단하 VWD”
트리트먼트
치료의 유형을 규정한 VWD 유형에 따라 달라집하고의 심각성 질환입니다., 경미한 출혈의 경우 치료가 필요하지 않을 수도 있습니다.
가장 일반적으로 사용되는 종류의 치료습니다:
데스 모 프레 아세테이트 주입
이 의학과(DDAVP®)내로 주입되는 정맥을 치료하는 사람들과 함께 온화한 형태의 VWD(주로 유형 1)입니다. 그것은 신체가 더 많은 VWF 를 혈액으로 방출하도록함으로써 작동합니다. 그것은 혈액에 있는 요인 VIII 의 수준을 또한 증가시키는 것을 돕습니다.
데스 모 프레 아세테이트 스프레이 코
이 고강도 코 스프레이(Stimate®)는 치료에 사용되는 사람과 함께 온화한 형태의 VWD. 그것은 신체가 더 많은 VWF 를 혈액으로 방출하도록함으로써 작동합니다.,
요인 대체 요법
재조합니다(예:Vonvendi®)과 의약품에서 풍부한 VWF 및 VIII(예를 들어,Humate P®,Wilate®,Alphanate®,또는 Koate DVI®)을 치료하는 데 사용되 사람들이 더 심한 형태의 VWD 또는 사람들과 함께 온화한 형태의 VWD 는 잘 반응하지 않는 비 스프레이입니다. 이 약들은 혈액에서 누락 된 요인을 대체하기 위해 팔의 정맥에 주입됩니다.
운 항섬유소 용해제 약
이러한 약물(예를 들어,Amicar®,Lysteda®)하나되어 주입되거나 복용하는 데 도움이 느리의 고장을 방지하는 것입니다.,
피임약
피임약은 혈액에서 VWF 및 factor VIII 의 수준을 높이고 생리혈 손실을 줄일 수 있습니다. 의사는 월경 출혈이 심한 여성을 위해이 약을 처방 할 수 있습니다.
Leave a Reply