없는 확실한 치료 요법을 위해 설립 LGLL 지금까지기 때문에,그것은 같은 희귀 질환입니다. 치료 권장 사항은 주로 소규모 회고 연구 및 사례 시리즈에서 환자를 치료 한 경험에서 비롯됩니다.
치료 요법을 위한 T-cell LGLL 및 NK-cell LGLL 은 거의 동일하지만,더 적극적인 형태의 T-cell LGLL 및 NK-cell LGLL 하지 않는 경향이 반응하는 화학요법.,
첫 번째 라인 치료
면역억제 요법
에 존재하는,먼저 온라인 치료로 구성되어 있는 단일 면역 억제 구강 에이전트와 같은 저용량 methotrexate,cyclophosphamide,또는 사이클로스포린 A. 치료를 위해 계속되어야 합 최소 개월 전에 평가하는 환자는’응답합니다.
두 번째 라인 치료
화학요법
을 위한 환자들에 반응하지 않는 첫 번째 라인 치료 약물의 숫자와 같은 플루 다 라빈,cladribine 및 bendamustine 보여 약속입니다. 그러나 그들은 소수의 환자에서만 검사를 받았다.,
조합의 화학요법과 같은 사이클로,독소루비신,빈 크리스틴,그리고 프레드니손,또는 화학요법 요법을 포함하는 시 arabinoside,되지 않은 효과적인 환자에서 만성 LGLL 고,또한 심각한 부작용이 있다. 그러나 공격적인 형태의 LGLL 환자의 경우 이러한 약물이 도움이 될 수 있습니다.
면역
가진 환자에서 다루기 힘든 LGLL,면역요법(요법을 사용하는 몸의 자신의 면역 시스템을 싸우 암)에 도움이 될 수 있습니다.,
단일 클론 항체 면역 요법 약물 인 Alemtuzumab 은 병용 화학 요법이 반응을 일으키지 않았을 때 고려 될 수 있습니다. 그러나 환자를위한 기회 감염의 위험은이 치료로 고려 될 필요가 있습니다.
단일 클론 항체 리툭시 맵은 lgll 및 류마티스 관절염이 공존하는 환자에게 사용되어왔다. 그러나 일반적으로 LGLL 에 대한 적절한 치료법으로 간주되지 않습니다.,
Splenectomy
A splenectomy(비장의 제거)는 일반적으로 간주되는 환자에서는 비장 확대를 일으키는 현상이거나,환자에 있는 가혹한 내화 cytopenias.
치료에 적극적인 형태의 T-cell LGLL
일부 환자 T-cell LGLL 에서 고통을 드문 적극적인 질병의 형태가 매우 빈약한 예후가 있습니다. 에 적극적이고 내화 LGLL,화학요법의 조합을 표시하지 아니한 성공하는 제안의 가능성 haematopoietic 줄기 세포 이식,주어진 그것의 성공에 기타 leukaemias.,
치료에 적극적인 형태의 NK-cell LGLL
가진 환자를 위한 공격적인 NK-cell LGLL,초기 치료와 L-asparaginase,혼자서 또는 다른 조합에서 화학요법,다음에 의하여 동종 줄기 세포를 이식으로 간주됩니다. L-asparaginase 는 몸에서 아스파라긴을 분해하는 효소로 신체가 단백질을 만드는 데 사용하는 아미노산입니다. 정상 세포는 스스로 아스파라긴을 만들 수 있지만 암세포는 생존 할 수 없으므로 생존 할 수 없습니다.,
새로운 치료법
연구는 식별하의 참여는 통계분석,JAK 및 RAS 유전자 환자에서는 LGL 과의 연결 LGLL 으로 자가 면역 질환입니다. 서로 다른 특성 억제물의 경로 관련된 테스트되었습을 발견하는 새로운 치료법:
- OPB-31121–STAT 억제제는 상당한 항암 효과 인간에 백혈병 세포에서 실험실을 억제하여 STAT3 및 STAT5.
- Tofacitinib 구연산염–다루기 힘든 류마치스성 관절염을 가진 환자를 위한 좋은 결과를 보인 특정한 JAK 억제물.,
- Tipifarnib-a farnesyltransferase 억제제는 실험실에서 골수 haematopoiesis 의 개선을 보여 주었다.
- 사업’의 재정을 관-1–선택적 억제제의 사이토카인,interleukin-2(IL2)및 IL15 되었다,다음과 같이 안전하게 감소 T 규제 세포 및 NK-세포하는 동안에 영향을 미치지 않는 백혈구 세포에서 1 단계 시험입니다.
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