Det er ingen definitiv behandlingsregimer som er etablert for LGLL så langt, fordi det er slik en sjelden lidelse. Behandling, anbefalinger kommer hovedsakelig fra erfaring med behandling av pasienter i liten retrospektive studier og case-serien.
behandlingsregimer for T-celle LGLL og NK-celle LGLL er nesten den samme, selv om den mer aggressive former for T-celle LGLL og NK-celle LGLL har en tendens til ikke å svare på kjemoterapi.,
Første-linje behandling
Immunsuppressiv terapi
I dag, første-linje behandling består av et enkelt immunsuppressiv oral agent som lav dose metotreksat, cyklofosfamid, eller ciklosporin A. Behandlingen bør fortsette i minst fire måneder før for å vurdere pasientenes respons.
Andre-linje behandling
Kjemoterapi
For pasienter som ikke svarer til første-linje behandling, en rekke stoffer som fludarabine, cladribine, og bendamustine har vist lovende. Men, de har bare blitt testet i et lite antall pasienter.,
Kombinasjoner av chemotherapies som cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, og prednisone, eller kjemoterapi regimer som inkluderer cytosine arabinoside, har ikke vært effektiv i pasienter med kronisk LGLL, og har også alvorlige bivirkninger. Men for pasienter med aggressive former for LGLL, disse stoffene kan være til nytte.
Immunterapi
hos pasienter med refraktær LGLL, immunterapi (terapi som bruker kroppens eget immunforsvar til å bekjempe kreft) kan være nyttig.,
Alemtuzumab, som er et monoklonalt antistoff immunterapi stoffet, kan betraktes som når kombinert chemotherapies har ikke resultert i et svar. Imidlertid risiko for opportunistiske infeksjoner for pasienter trenger å være priset inn i med denne behandlingen.
Det monoklonale antistoffet rituximab har blitt brukt for pasienter hvor LGLL og revmatoid artritt co-eksistere. Det er imidlertid generelt ikke anses som en adekvat behandling for LGLL.,
Splenektomi
En splenektomi (fjerning av milten) er normalt anses hos pasienter med en forstørret milt som er årsaken til symptomene, eller hos pasienter med alvorlig refraktær cytopenier.
Behandling av en aggressiv form av T-celle LGLL
Noen pasienter med T-celle LGLL lider av en sjelden aggressiv form av sykdommen som har en svært dårlig prognose. I aggressive og ildfaste LGLL, kjemoterapi kombinasjoner har ikke vist seg å være vellykket, som har antydet muligheten av haematopoietic stilk cellen transplantasjon, gitt sin suksess i andre leukaemias.,
Behandling av en aggressiv form av NK-celle LGLL
For pasienter med aggressiv NK-celle LGLL, initial behandling med L-asparaginase, enten alene eller i kombinasjon med andre chemotherapies, etterfulgt av en allogen stamcelletransplantasjon er ansett for å være det beste alternativet. L-asparaginase er et enzym som bryter ned asparagine i kroppen, en aminosyre som brukes av kroppen til å lage proteiner. Normale celler kan gjøre asparagine for seg selv, men kreft celler ikke kan, og derfor kan de ikke overleve.,
Nye behandlinger
Forskning har identifisert at involvering av STAT, JAK og RAS gener hos pasienter som LGL og tilkobling av LGLL med autoimmune sykdommer. Ulike spesifikke hemmere av veier som er involvert har blitt testet for å oppdage nye behandlinger:
- OPB-31121 – en STAT hemmer som har en betydelig effekt mot kreft på menneskelig leukemi celler i laboratoriet ved å hemme STAT3 og STAT5.
- Tofacitinib citrate et bestemt JAK hemmer som har vist gode resultater for pasienter med refraktær revmatoid artritt.,
- Tipifarnib – en farnesyltransferase inhibitor har vist bedring i beinmargen haematopoiesis i laboratoriet.
- BNZ-1 – en selektiv hemmer av cytokiner, interleukin-2 (IL2) og IL15, ble vist trygt å redusere T-myndighetskrav-celler og NK-celler, samtidig som det ikke påvirker hvite blod celler i en fase 1 studie.
Leave a Reply