Er zijn tot nu toe geen definitieve behandelingsschema ‘ s vastgesteld voor LGLL, omdat het een dergelijke zeldzame aandoening is. Behandelingsaanbevelingen komen voornamelijk voort uit ervaring met de behandeling van patiënten in kleine retrospectieve studies en case-series.
behandelingsschema ‘ s voor T-cel LGLL en NK-cel LGLL zijn vrijwel hetzelfde, hoewel de agressievere vormen van T-cel LGLL en NK-cel LGLL meestal niet reageren op chemotherapie.,
eerstelijnstherapie
immunosuppressieve therapieën
op dit moment bestaat de eerstelijnstherapie uit één enkel oraal immunosuppressief middel zoals een lage dosis methotrexaat, cyclofosfamide of cyclosporine A. de behandeling moet ten minste vier maanden worden voortgezet voordat de respons van de patiënt wordt geëvalueerd.
Tweedelijnstherapie
chemotherapie
bij patiënten die niet reageren op eerstelijnstherapie, is een aantal geneesmiddelen zoals fludarabine, cladribine en bendamustine veelbelovend gebleken. Ze zijn echter slechts bij een klein aantal patiënten getest.,
combinaties van chemotherapieën zoals cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine en prednison, of chemotherapieregimes waaronder cytosine arabinoside, zijn niet effectief geweest bij patiënten met chronische LGLL en hebben ook ernstige bijwerkingen. Nochtans, voor patiënten met agressieve vormen van LGLL, kunnen deze drugs van voordeel zijn.
immunotherapie
bij patiënten met refractaire LGLL kan immunotherapie (therapie waarbij gebruik wordt gemaakt van het eigen immuunsysteem van het lichaam om de kanker te bestrijden) nuttig zijn.,
Alemtuzumab, een monoklonaal antilichaamimmunotherapiegeneesmiddel, kan worden overwogen wanneer gecombineerde chemotherapieën niet tot een respons hebben geleid. Bij deze behandeling moet echter rekening worden gehouden met het risico op opportunistische infecties voor patiënten.
het monoklonale antilichaam rituximab is gebruikt bij patiënten waarbij LGLL en reumatoïde artritis naast elkaar bestaan. Over het algemeen wordt het echter niet beschouwd als een adequate behandeling voor LGLL.,
splenectomie
een splenectomie (het verwijderen van de milt) wordt gewoonlijk overwogen bij patiënten met een vergrote milt die symptomen veroorzaakt, of bij patiënten met ernstige refractaire cytopenieën.
behandeling van een agressieve vorm van T-cel-LGLL
sommige patiënten met T-cel-LGLL lijden aan een zeldzame agressieve vorm van de ziekte met een zeer slechte prognose. Bij agressieve en refractaire LGLL bleken chemotherapiecombinaties niet succesvol, wat de mogelijkheid van hematopoëtische stamceltransplantatie heeft gesuggereerd, gezien het succes bij andere leukemieën.,
behandeling van een agressieve vorm van NK-cel-LGLL
voor patiënten met agressieve NK-cel-LGLL wordt initiële behandeling met L-asparaginase, alleen of in combinatie met andere chemotherapieën, gevolgd door een allogene stamceltransplantatie als de beste optie beschouwd. L-asparaginase is een enzym dat asparagine afbreekt in het lichaam, een aminozuur dat door het lichaam wordt gebruikt om eiwitten aan te maken. Normale cellen kunnen zelf asparagine maken, maar kankercellen kunnen dat niet en daarom kunnen ze niet overleven.,
nieuwe behandelingen
onderzoek heeft aangetoond dat de betrokkenheid van STAT -, JAK-en RAS-genen bij patiënten die LGL en het verband van LGLL met auto-immuunziekten. Verschillende specifieke remmers van de betrokken routes zijn getest om nieuwe behandelingen te ontdekken:
- OPB-31121-een stat-remmer die een significant antikankereffect heeft op humane leukemiecellen in het laboratorium door remming van STAT3 en STAT5.
- Tofacitinibcitraat – een specifieke jak-remmer die goede resultaten heeft opgeleverd voor patiënten met refractaire reumatoïde artritis.,
- Tipifarnib-een farnesyltransferaseremmer heeft in het laboratorium een verbetering van de hematopoëse in het beenmerg laten zien.
- BNZ – 1-een selectieve remmer van de cytokinen, interleukine-2 (IL2) en IL15, bleek de T-regulerende cellen en NK-cellen veilig te verlagen zonder de witte bloedcellen te beïnvloeden in een Fase 1-onderzoek.
Leave a Reply