do tej pory nie ustalono określonych schematów leczenia dla LGLL, ponieważ jest to tak rzadkie zaburzenie. Zalecenia dotyczące leczenia pochodzą głównie z doświadczenia w leczeniu pacjentów w małych badaniach retrospektywnych i seriach przypadków.
schematy leczenia limfocytów T i komórek NK są praktycznie takie same, chociaż bardziej agresywne formy limfocytów T i komórek NK nie reagują na chemioterapię.,
leczenie pierwszego rzutu
leczenie immunosupresyjne
obecnie leczenie pierwszego rzutu składa się z pojedynczego immunosupresyjnego leku doustnego, takiego jak metotreksat w małej dawce, cyklofosfamid lub cyklosporyna A. leczenie należy kontynuować przez co najmniej cztery miesiące przed oceną odpowiedzi pacjentów.
terapia drugiego rzutu
chemioterapia
u pacjentów, którzy nie odpowiadają na terapie pierwszego rzutu, wiele leków, takich jak fludarabina, kladrybina i bendamustyna, okazało się obiecujących. Zostały one jednak Przetestowane tylko u niewielkiej liczby pacjentów.,
kombinacje chemioterapii, takich jak cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna i prednizon, lub schematy chemioterapii, które obejmują arabinozyd cytozyny, nie były skuteczne u pacjentów z przewlekłym LGLL, a także mają poważne działania niepożądane. Jednak u pacjentów z agresywnymi formami LGLL leki te mogą być korzystne.
immunoterapia
u pacjentów z oporną na leczenie LGLL pomocna może być immunoterapia (terapia wykorzystująca własny układ odpornościowy organizmu do walki z rakiem).,
Alemtuzumab, który jest lekiem immunoterapii przeciwciałami monoklonalnymi, można rozważyć, gdy skojarzone chemioterapie nie przyniosły odpowiedzi. Jednak podczas leczenia należy uwzględnić ryzyko zakażeń oportunistycznych u pacjentów.
rytuksymab z przeciwciałem monoklonalnym był stosowany u pacjentów, u których współistnieją LGLL i reumatoidalne zapalenie stawów. Nie jest jednak ogólnie uważane za odpowiednie leczenie LGLL.,
splenektomia
splenektomia (usunięcie śledziony) jest zwykle rozważana u pacjentów z powiększoną śledzioną, która powoduje objawy, lub u pacjentów z ciężkimi opornymi na leczenie cytopeniami.
leczenie agresywnej postaci limfocytów T LGLL
niektórzy pacjenci z limfocytami T lgll cierpią na rzadką agresywną postać choroby, która ma bardzo słabe rokowanie. W agresywnym i opornym na leczenie LGLL nie wykazano skuteczności kombinacji chemioterapii, co sugeruje możliwość przeszczepienia krwiotwórczych komórek macierzystych, biorąc pod uwagę jej powodzenie w innych białaczkach.,
leczenie agresywnej postaci komórek NK LGLL
u pacjentów z agresywną komórką NK lgll, początkowe leczenie l-asparaginazą, w monoterapii lub w skojarzeniu z innymi chemioterapiami, po którym następuje allogeniczny przeszczep komórek macierzystych jest uważane za najlepszą opcję. L-asparaginaza jest enzymem, który rozkłada asparaginę w organizmie, aminokwas używany przez organizm do wytwarzania białek. Normalne komórki mogą wytwarzać asparaginę dla siebie, ale komórki nowotworowe nie mogą i dlatego nie mogą przetrwać.,
nowe metody leczenia
badania wykazały, że udział genów STAT, JAK i RAS u pacjentów, u których LGL i związek LGLL z chorobami autoimmunologicznymi. Różne specyficzne inhibitory zaangażowanych szlaków zostały przetestowane w celu odkrycia nowych metod leczenia:
- OPB-31121 – inhibitor STAT, który ma znaczące działanie przeciwnowotworowe na ludzkie komórki białaczkowe w laboratorium poprzez hamowanie STAT3 i STAT5.
- cytrynian Tofacitynibu-specyficzny inhibitor JAK, który wykazał dobre wyniki u pacjentów z opornym na leczenie reumatoidalnym zapaleniem stawów.,
- Tipifarnib – inhibitor farnezylotransferazy wykazał w laboratorium poprawę hematopoezy szpiku kostnego.
- BNZ-1 – selektywny inhibitor cytokin, interleukina-2 (IL2) i IL15, wykazano, że bezpiecznie zmniejsza limfocyty T i NK, nie wpływając jednocześnie na białe krwinki w badaniu fazy 1.
Leave a Reply