フォン-ヴィルブラント病（VWD）は、血液が適切に凝固しない血液疾患です。 血液が多く含まれるタンパク質の体出血までのことです。 これらのタンパク質の一つは、von Willebrand因子（VWF）と呼ばれています。 VWDを持つ人々はどちらか彼らの血液中のVWFの低レベルを持っているか、VWFタンパク質は、それが必要な方法で動作しません。
通常、人が怪我をして出血し始めると、血液中のVWFは血小板と呼ばれる小さな血液細胞に付着します。, これは、血小板が接着剤のように一緒に固執して、傷害部位で凝塊を形成し、出血を止めるのに役立ちます。 VWFは、それが必要な方法で動作しないため、人は、VWDを持っている場合、凝塊が形成するか、それが必要な方法を形成しないために時間がかかるかもしれない、と出血が停止するために時間がかかることがあります。 これは、重くて止まりにくい出血につながる可能性があります。 まれですが、出血は関節や内臓に損傷を与えたり、生命を脅かすことさえあるほど深刻なことがあります。
罹患している人
VWDは最も一般的な出血性疾患であり、米国人口の1％までに見られる。 これは3つのことを意味する。,米国の2万人（または約1すべての100）の人々がこの病気を持っています。 VWDは男性と女性の間で均等に発生しますが、女性は月経期間中および出産後に重いまたは異常な出血のために症状に気づく可能性が高くなります。
Vwdのタイプ
タイプ1
これは、人がVWFの通常のレベルよりも低いVWDの最も一般的で最も穏やかな形式です。 タイプ1VWDを持つ人はまた、第VIII因子、血液凝固蛋白質の別のタイプの低レベルを有する可能性があります。, これは、低レベルまたは第VIII因子の完全な欠如があるが、VWFの正常レベルがある血友病と混同すべきではない。 VWDのために扱われる人々の約85%にタイプ1があります。
タイプ2
このタイプのVWDでは、本体はVWFを通常の量にしますが、ファクターは必要な方法では機能しません。 タイプ2は、人のVWFに関する特定の問題に応じて、2A、2B、2M、および2Nの四つのサブタイプにさらに分類されます。 治療はタイプごとに異なるため、どのサブタイプを持っているかを知ることが重要です。,
タイプ3
これは、VWFがほとんどまたはまったくなく、第VIII因子レベルが低い最も重篤なVWDの形態である。 VWDを持つ人々のわずか3％がタイプ3を持っています。
原因
VWDを持っているほとんどの人はそれを持って生まれています。 それはほとんどの場合、親から子に継承されるか、または受け継がれます。 VWDは、母親または父親のいずれか、またはその両方から子供に渡すことができます。
まれですが、この疾患の家族歴なしにVWDを取得することは可能です。 これは、”自発的な突然変異”が起こるときに起こります。, つまり、その人の遺伝子に変化があったことを意味します。 子供が親からまたは突然変異の結果として影響を受けた遺伝子を受け取ったかどうか、子供がそれを持っていれば、子供は後で彼または彼女の子供にそれを渡すことができます。 まれに、VWDで生まれていない人は、それを取得したり、人生の後半に最初に発生させたりすることができます。 これは、多くの場合、薬物の使用の結果として、または別の疾患の結果として、人自身の免疫システムが彼または彼女のVWFを破壊するときに起こり得る。 VWDが取得された場合、つまり親から継承されていなかった場合、どの子にも渡すことはできません。,eriodsその間に：
- 四分の一の大きさよりも大きな凝塊が渡されます
- 複数のパッドが2時間ごとに浸されます
- 重い期間からの出血の結果として貧血（十分な赤血球を持たない）の診断が行われます
傷害、手術、出産、または歯科作業後の正常な出血よりも長い
VWDを持つ人々は、傷害、手術、または出産後正常な出血よりも長い可能性があります。:
- 皮膚を切断した後、出血は5分以上持続する
- 手術後に重度またはより長い出血が起こる。, 出血は時々停止しますが、数時間または数日後に再び始まります。重い出血は、歯科手術中または後に発生します
- 手術部位は、手術後3時間よりも長い血液を滲出します
- 手術部位は、出血を止めるためにパッキングまたは焼灼を必要とします
出血の量は、患者の種類および重症度によって異なります。vwd。, その他の一般的な出血イベントには、次のものがあります。
- 便中の血液（糞便）胃または腸への出血
- 尿中の血液腎臓または膀胱への出血
- 重度の症例では関節または内臓への出血（タイプ3）
診断
VWDを患っているかどうかを調べるために、医師は出血の個人的および家族歴について質問します。 医師はまた、異常なあざや最近の出血の他の兆候をチェックし、どのように血栓を測定するいくつかの血液検査を注文します。, テストは凝固蛋白質がきちんと働けば血で現在の凝固蛋白質の量についての情報を提供し。 特定の薬は出血を引き起こす可能性があるため、出血性疾患のない人であっても、医師は出血を引き起こしたり、出血症状を悪化させる可能性のあ
VWDを診断するためのテストについて学ぶ”
治療
VWDに処方される治療の種類は、疾患の種類と重症度によって異なります。, マイナーな出血のために、処置は必要ではないかもしれない。
最も一般的に使用されるタイプの治療は次のとおりです。
酢酸デスモプレシン注射
この薬（DDAVP®）は、より穏やかな形態のVWD（主にタイプ1）を有する人々を治療するために静脈に注入される。 それはボディに血により多くのVWFを解放させることによって働きます。 それは同様に血液中の第VIII因子のレベルを増加させるのに役立ちます。
Desmopressin Acetate鼻スプレー
この高強度鼻スプレー（Stimate®）は、より軽度の形態のVWDを有する人々を治療するために使用される。 それはボディに血により多くのVWFを解放させることによって働きます。,
因子置換療法
組換えVWF（Vonvendi®など）およびVWFおよび第VIII因子を豊富に含む医薬品（例えば、Humate P®、Wilate®、Alphanate®、またはKoate DVI®）は、鼻スプレーにうまく反応しないより厳しい形態のVWDを有する人々または穏やかな形態のvwdを有する人々を治療するために使用される。 これらの薬は腕の静脈に血の行方不明の要因を取り替えるために注入されます。
抗線維溶解薬
これらの薬物（例えば、Amicar®、Lysteda®）は、血栓の分解を遅らせるか、または予防するために注射または経口摂取される。,
経口避妊薬
経口避妊薬は、血液中のVWFおよび第VIII因子のレベルを増加させ、月経失血を減少させることができる。 医師は、月経出血が重い女性のためにこれらの薬を処方することができます。
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