Fora dos 130 pacientes incluídos no estudo, 108 (83.1%) foram diagnosticados com PV e 22 (16.9%) com a PF. As horas ajustadas para a idade de Início como variável contínua são mostradas na Tabela 1 para os doentes com PV e na Tabela 2 para os doentes com PF., As diferenças de sobrevivência entre os grupos aos 1, 3, 5 e 10 anos são apresentadas na Tabela 3 para doentes com PV e na Tabela 4 para doentes com PF. Só foram apresentadas curvas Kaplan Meier relevantes (figuras 1, 2, 3 e 4).,>
de Kaplan-Meier análise de sobrevivência no PV pacientes com idade de início igual ou superior a 65 anos vs., doentes com idade de início
65 anos.
de Kaplan-Meier análise de sobrevivência no PV pacientes com doença cardíaca coronária (CHD) versus pacientes sem doença cardíaca coronária (CHD) no momento do diagnóstico, estratificada por idade.,
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with cardiac arrhythmia vs. patients without cardiac arrhythmia at diagnosis, stratified by age.
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with level of anti-Dsg1 autoantibodies ≥ 100 U/mL vs., doentes com níveis de auto-anticorpos anti-Dsg1
100 U/mL no diagnóstico, estratificados por idade.
dados de resultados
entre os doentes com VP, um total de 17 mortos (11 mulheres, 6 Homens), 9 dos quais no primeiro ano após o diagnóstico. A mediana da sobrevivência global entre os doentes que morreram foi de 8 meses . A duração mediana de seguimento entre os doentes vivos foi de 58 meses . Entre os pacientes com FP, 5 morreram, 2 deles no primeiro ano após o diagnóstico. Todas elas eram fêmeas., A mediana da sobrevivência global entre os doentes que morreram foi de 17 meses . A duração mediana do seguimento entre os doentes vivos foi de 68 meses . No grupo pemphigus vulgaris, a causa da morte foi recuperável em 7 pacientes, dos quais 4 mostraram uma “morte precoce”, no primeiro ano após o diagnóstico. Um número de 5 pacientes morreram de causas “relacionadas com pemphigus”, dos quais 3 no primeiro ano. Um paciente se recusou a seguir a medicação e morreu de desnutrição, 6 meses após o diagnóstico., Um paciente desenvolveu uma forma prolongada de pemphigus e morreu de sepsia de MRSA, 7 meses após o diagnóstico. Três doentes desenvolveram uma recaída agressiva e morreram devido às complicações induzidas pela terapêutica com corticosteróides (um com hemorragia gastrointestinal, um com embolia pulmonar e outro com insuficiência cardíaca), um aos 2 meses após o diagnóstico (hemorragia gastrointestinal). Dois pacientes morreram de causas “não relacionadas com pemphigus” (um de enfarte agudo do miocárdio, 3 meses após o diagnóstico e um de acidente vascular cerebral).,
no grupo de pemphigus foliaceus, a causa da morte estava disponível em 2 doentes. Um paciente morreu de “causas relacionadas com pemphigus”, no prazo de um ano após o diagnóstico. Ela desenvolveu uma recaída e se recusou a continuar o tratamento. Além disso, tinha diabetes mellitus tipo 2 e insuficiência renal. Um paciente morreu de causa “não relacionada com pemphigus” (isto é, carcinoma colorectal) 3 anos após o diagnóstico.
O intervalo mediano desde o início até ao diagnóstico no grupo pemphigus vulgaris foi de 3 meses, variando entre 0 e 48 meses., O intervalo mediano desde o início até ao diagnóstico no grupo pemphigus foliaceus foi de 5 meses, variando entre 1 e 36 meses.o intervalo entre o início e o diagnóstico no grupo de doentes que morreram no primeiro ano após o diagnóstico variou entre 0 e 7 meses. Sete destes doentes tinham uma idade
65 anos e dois doentes tinham uma idade
65 anos. No grupo pemphigus foliaceus, dois pacientes morreram no primeiro ano após o diagnóstico. Ambos tinham uma idade > 65 anos., Eles foram diagnosticados 1, respectivamente 2 meses após o início.
A Influência das características epidemiológicas na taxa de sobrevivência global
uma idade de início ≥ 65 anos está associada a um risco mais elevado de mortalidade global em doentes com pemphigus vulgaris e foliaceus
Sexo Feminino / Masculino foi 1, 34:1 entre os doentes com PV e 3:1 entre os doentes com PF. A principal etnia na nossa população estudada foi o Romeno (92, 6% dos doentes com PV e 100% dos doentes com PF). A segunda etnia foi a Roma (7, 4% dos doentes com VP)., O sexo e a etnia não estavam relacionados com a mortalidade global e não influenciaram o sistema operacional nos grupos PV e PF (p > 0,05).não foi possível encontrar a ingestão de álcool e o estado de tabagismo como factores de risco estatisticamente significativos para a mortalidade global em doentes com VP e FP (p
0, 05). Ainda assim, os fumadores com PV e PF tinham uma taxa de SO mais elevada, em comparação com os não fumadores (p > 0,05).,
a Influência de características clínicas em geral, a taxa de sobrevivência
a Presença de doença coronariana e arritmia cardíaca no diagnóstico está associado a um maior risco de mortalidade total em pacientes com pênfigo vulgar
Subtipo do pênfigo (PV vs. PF) não foi encontrado para ser relacionadas com a mortalidade total (p = 0.701). Embora os doentes com PV tenham apresentado uma taxa de sobrevivência OS ligeiramente superior aos 1, 3, 5 e 10 anos, comparativamente aos doentes com PF, os resultados não foram estatisticamente significativos (p = 0, 559).dos 108 doentes com VP, 80 (74.,1%) apresentaram envolvimento mucocutâneo, 13 (12, 0%) apresentaram apenas envolvimento cutâneo, enquanto 15 (13, 9%) apresentaram apenas envolvimento mucoso. O subtipo de PV (mucocutaneos, cutâneo, mucoso) não foi encontrado para ser relacionado com a mortalidade global (p > 0,05). Os doentes com subtipo mucocutâneo mostraram taxas de SO mais baixas, aos 1, 3, 5 e 10 anos, comparativamente aos doentes com subtipo cutâneo e mucoso (p
0, 05).,o perfil de co-morbilidade avaliado em doentes com VP consistiu nas seguintes entidades nosológicas: pressão arterial elevada, doença cardíaca coronária, insuficiência cardíaca, arritmia cardíaca, diabetes mellitus, acidente vascular cerebral, depressão e problemas dentários. Nenhum dos doentes com insuficiência cardíaca associada à PF, arritmia cardíaca, acidente vascular cerebral e depressão como co-morbilidades. Assim, estas variáveis não foram avaliadas como factores de risco em doentes com FP. A presença destas co-morbilidades foi avaliada no diagnóstico, de forma transversal (presença ou ausência de co-morbilidade no diagnóstico)., Os doentes foram diagnosticados com doença cardíaca coronária por um cardiologista ou médico de Clínica Geral, antes do diagnóstico de pemphigus ter sido feito. A doença coronária foi definida de acordo com os critérios incluídos nas orientações da Sociedade Europeia de Cardiologia .
o VP de grupo, associação de doença coronariana (HR = 4.27 (CI de 95%, de 1,5 – 12.13), p = 0,006) e arritmia cardíaca (HR = 6.19 (95% CI, 1.77-21.64), p = 0,004) no momento do diagnóstico representado estatisticamente significativos fatores de risco para mortalidade total inicial de análise univariada., O ajuste por idade, revelou doença coronariana como estatisticamente significante fator de risco para mortalidade em geral (HR = 3.04 (95% CI, 1.07 – 8.67), p = 0,037 ajustado para a idade como variável contínua e HR = 2.96 (95% CI,1.03 – 8.54), p = 0.044 ajustado para a idade como variável dicotômica), enquanto arritmia cardíaca não representam estatisticamente significante fator de risco para mortalidade em geral (HR = 2.70 (0.75 – 9.59), p = 0.125, para a idade ajustada como variável contínua e HR = 2.71 (0.75 – 9.80), p = 0.129, ajustado para a idade como variável dicotômica)., Pacientes que associados a estas comorbidades no diagnóstico também têm mostrado baixa OS preços em 1, 3, 5 e 10 anos, em comparação a pacientes que não associar a doença coronariana ou arritmia cardíaca no momento do diagnóstico (p = 0,003 para doença coronariana e p = 0,001 para arritmia cardíaca). Embora a doença coronária não tenha sido relacionada com a mortalidade global em doentes com FP (p = 0, 375), tem sido associada a uma diminuição da taxa de OS aos 1, 3, 5 e 10 anos (p = 0, 545).,a pressão arterial elevada, a diabetes mellitus e os problemas dentários não estiveram relacionados com a mortalidade global em doentes com PV e PF (p
0, 05). Pacientes com pressão arterial elevada e diabetes mellitus apresentado uma diminuição SO taxa de 1, 3, 5 e 10 anos, em comparação com pacientes com PV ou PF que não associar estas comorbidades no momento do diagnóstico (p > 0.05).a presença de insuficiência cardíaca, acidente vascular cerebral e depressão no diagnóstico não foram encontrados como factores de risco adicionais para a mortalidade global em doentes com PV., Uma história de acidente vascular cerebral e depressão foi associada a uma taxa OS diminuída aos 1, 3 e 5 anos, em doentes com PV (p
0, 05).
o valor médio de RSE foi de 27 mm / h no grupo pemphigus vulgaris e de 35 mm/h no grupo pemphigus foliaceus. Os doentes com RPE ≥ 30 mm / h apresentaram uma diminuição estatisticamente significativa da taxa de OS aos 1, 3, 5 e 10 anos, em comparação com os doentes com RPE
relativamente ao tratamento administrado no grupo fotovoltaico, 108 doentes receberam corticosteróides. Deste grupo, um número de 31 doentes receberam corticosteróides em monoterapia. 53 doentes receberam corticosteróides em associação com azatioprina, 9 doentes receberam corticosteróides em associação com ciclofosfamida, enquanto 12 doentes receberam corticosteróides em associação com azatioprina e ciclofosfamida. Um doente recebeu corticosteróides em associação com metotrexato. Dois doentes receberam adicionalmente Imunoglobulinas intravenosas. Um paciente recebeu dapsone sozinho.,
de um número total de 22 doentes com FP, 12 receberam corticosteróides em monoterapia, enquanto 9 receberam corticosteróides mais azatioprina. Um paciente recebeu apenas esteróides tópicos.
a dose inicial média de corticosteróides foi de 0, 7 mg/kg/dia em doentes com PV e de 0, 6 mg/kg/dia em doentes com PF. Verificou-se que uma dose inicial de corticosteróides ≥1 mg/kg não estava relacionada com a mortalidade global em doentes com PV ou PF (p
0, 05)., Também, não há diferenças entre a sobrevida em 1, 3, 5 e 10 anos, foram observadas entre os pacientes com uma dose inicial de esteróides ≥ 1 mg/kg/dia e os pacientes com uma dose inicial de esteróides < 1 mg/kg/dia (p > 0.05).,
a Influência de immunopathological características no geral, a taxa de sobrevivência
Um nível de anti-desmogleina 1 auto-anticorpos ≥100 U/mL no momento do diagnóstico associados com um maior risco de mortalidade total em pacientes com pênfigo vulgar
os Valores de anti-Dsg1 e anti-Dsg3 auto-anticorpos foram medidos em 99 pacientes com PV e 22 pacientes com PF. No grupo PV, os auto-anticorpos anti-Dsg1 foram positivos em 57 doentes (71, 2%) com tipo mucocutâneo, 8 doentes (61, 5%) com tipo cutâneo e 3 Doentes (20, 0%) com tipo mucoso., Os auto-anticorpos anti-Dsg3 foram positivos em 68 doentes (85, 0%) com tipo mucocutâneo, 10 doentes (76, 9%) com tipo cutâneo e 13 doentes (86, 7%) com tipo mucoso.
o valor mediano dos auto-anticorpos anti-Dsg1 foi de 80 U/mL em doentes com VP e 182 U / mL em doentes com FP. O valor mediano dos auto-anticorpos anti-Dsg3 foi de 175 U/mL em doentes com VP.não foi possível identificar um nível sérico inicial de auto-anticorpos anti-Dsg3 ≥ 100 U / mL como factor de risco para a mortalidade global entre os doentes com Vp (p = 0, 314)., Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre as taxas de OS dos doentes com auto-anticorpos anti-Dsg3 ≥ 100 U / mL e auto-anticorpos anti-Dsg3 < 100 U/mL (p = 0, 506).
Para a análise multivariada começamos com um modelo que usou de todas as variáveis avaliadas, na análise univariada, excluindo alguns devido a problemas de colinearidade (i.é., arritmia cardíaca) ou a limitada disponibilidade de dados em todos os pacientes (por exemplo, velocidade de hemossedimentação e a dose de esteróides) e, em seguida, utilizou-se um gradual processo de seleção para identificar preditores.,
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