zespół Goodpasture' a

przegląd

Co to jest zespół Goodpasture ' a?

zespół Goodpasture ' a to zespół płucno-nerkowy, który jest grupą ostrych chorób obejmujących nerki i płuca., Zespół Goodpasture 'a obejmuje wszystkie następujące stany:

• kłębuszkowe zapalenie nerek—zapalenie kłębuszków, które są małymi skupiskami zapętlonych naczyń krwionośnych w nerkach, które pomagają filtrować odpady i dodatkową wodę z krwi
• obecność przeciwciał anty-glomerular basement membrane (GBM); GBM jest częścią kłębuszków i składa się z kolagenu i innych białek
• krwawienie w płucach

u Goodpasture' a zespół, komórki odpornościowe wytwarzają przeciwciała przeciwko specyficznemu regionowi kolagenu., Przeciwciała atakują kolagen w płucach i nerkach.

Ernest Goodpasture po raz pierwszy opisał zespół podczas pandemii grypy w 1919 roku, kiedy to opisał pacjenta, który zmarł z powodu krwawienia do płuc i niewydolności nerek. Narzędzia diagnostyczne potwierdzające zespół Goodpasture nie były dostępne w tym czasie, więc nie wiadomo, czy pacjent miał prawdziwy zespół Goodpasture lub zapalenie naczyń., Zapalenie naczyń jest chorobą autoimmunologiczną-zaburzeniem, w którym układ odpornościowy organizmu atakuje własne komórki i narządy organizmu-który obejmuje zapalenie naczyń krwionośnych i może powodować podobne problemy z płucami i nerkami.

zespół Goodpasture ' a jest czasami nazywany chorobą anty-GBM. Jednak choroba anty-GBM jest tylko jedną przyczyną zespołów płucno-nerkowych, w tym zespołu Goodpasture ' a.

zespół Goodpasture ' a jest śmiertelny, jeśli nie zostanie szybko zdiagnozowany i leczony.,

warto pamiętać

• zespół Goodpasture ' a to zespół płucno-nerkowy, który jest grupą ostrych chorób obejmujących nerki i płuca. Zespół Goodpasture 'a obejmuje wszystkie następujące stany:
  • kłębuszkowe zapalenie nerek
  • obecność przeciwciał anty-glomerular basement membrane (GBM)
  • krwawienie w płucach
• zespół Goodpasture' a jest śmiertelny, chyba że szybko zostanie zdiagnozowany i poddany leczeniu.
• osoby palące lub używające farb do włosów wydają się być narażone na zwiększone ryzyko tego schorzenia., Narażenie na opary węglowodorów, pył metaliczny i niektóre leki może również zwiększyć ryzyko osoby.
• objawy zespołu Goodpasture mogą początkowo obejmować zmęczenie, nudności, wymioty i osłabienie. Płuca są zwykle dotknięte przed lub w tym samym czasie, co nerki, a objawy mogą obejmować duszność i kaszel, czasami z krwią. Objawy, które występują, gdy nerki są dotknięte to krew w moczu lub spieniony mocz, obrzęk nóg, i wysokie ciśnienie krwi.,
• a badanie moczu, badanie krwi, rentgen klatki piersiowej i biopsja nerki są wykorzystywane do diagnozowania zespołu Goodpasture.
• zespół Goodpasture ' a jest zwykle leczony lekami immunosupresyjnymi, lekami kortykosteroidowymi i plazmaferezą.

objawy i przyczyny

co powoduje zespół Goodpasture ' a?

przyczyny zespołu Goodpasture ' a nie są do końca poznane. Ludzie, którzy palą lub używają farb do włosów wydają się być na zwiększone ryzyko tego stanu. Narażenie na opary węglowodorów, pyły metaliczne i niektóre leki, takie jak kokaina, może również zwiększyć ryzyko osoby., Genetyka może również odgrywać pewną rolę, ponieważ odnotowano niewielką liczbę przypadków u więcej niż jednego członka rodziny.

jakie są objawy zespołu Goodpasture ' a?

objawy zespołu Goodpasture mogą początkowo obejmować zmęczenie, nudności, wymioty i osłabienie. Płuca są zwykle dotknięte przed lub w tym samym czasie, co nerki, a objawy mogą obejmować duszność i kaszel, czasami z krwią. Progresja od początkowych objawów do dotkniętych płuc może być bardzo szybka., Objawy, które występują, gdy nerki są dotknięte to krew w moczu lub spieniony mocz, obrzęk nóg, i wysokie ciśnienie krwi.

diagnoza i testy

Jak zdiagnozowano zespół Goodpasture ' a?

lekarz może zlecić następujące badania w celu zdiagnozowania zespołu Goodpasture ' a:

• badanie moczu. Badanie moczu jest badanie próbki moczu. Próbka moczu jest pobierana w specjalnym pojemniku w biurze lub placówce służby zdrowia i może być badana w tym samym miejscu lub wysyłana do laboratorium do analizy., Do badania pielęgniarka lub technik umieszcza pasek papieru poddanego obróbce chemicznej, zwany dipstick, w moczu. Plamy na dipsticku zmieniają kolor, gdy białko lub krew są obecne w moczu. Duża liczba czerwonych krwinek i wysoki poziom białka w moczu wskazują na uszkodzenie nerek.
• badanie krwi. Badanie krwi polega na pobraniu krwi w biurze lub placówce służby zdrowia i wysłaniu próbki do laboratorium do analizy. Badanie krwi może wykazać obecność przeciwciał anty-GBM.
• RTG klatki piersiowej., Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej jest wykonywane w biurze dostawcy opieki zdrowotnej, ambulatorium lub szpitala przez technika rentgenowskiego, a obrazy są interpretowane przez radiologa-lekarza specjalizującego się w obrazowaniu medycznym. Nieprawidłowości w płucach, jeśli są obecne, można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim.
• Biopsja jest procedurą, która polega na pobraniu kawałek tkanki nerki do badania za pomocą mikroskopu. Biopsja jest wykonywana przez lekarza w szpitalu z lekką sedacją i znieczuleniem miejscowym., Dostawca opieki zdrowotnej wykorzystuje techniki obrazowania, takie jak USG lub tomografii komputerowej skanowania do prowadzenia igły biopsji do nerki. Tkanka jest badana w laboratorium przez patologa-lekarza specjalizującego się w diagnozowaniu chorób. Badanie może pokazać zmiany w kształcie półksiężyca w kłębuszkach i liniach przeciwciał przyłączonych do GBM.

postępowanie i leczenie

Jak leczy się zespół Goodpasture ' a?,

zespół Goodpasture jest zwykle leczony z:

• leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid, aby utrzymać układ odpornościowy od wytwarzania przeciwciał
• leki kortykosteroidowe w celu stłumienia odpowiedzi autoimmunologicznej organizmu
• plazmafereza—procedura, która wykorzystuje maszynę do usuwania krwi z organizmu, oddzielić pewne komórki z osocza i powrócić tylko komórki do ciała osoby; przeciwciała anty-GBM pozostają w osoczu i nie są zwracane do osoby.ciało.,

Plasmapheresis is usually continued for several weeks, and immunosuppressive medications may be given for 6 to 12 months, depending on the response to therapy. In most cases, bleeding in the lungs stops and no permanent lung damage occurs. Damage to the kidneys, however, may be long lasting. If the kidneys fail, blood-filtering treatments called (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/dialysis) or (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/kidney-transplant) may become necessary. 

zasoby

więcej informacji

American Kidney Fund
6110 Executive Boulevard, Suite 1010
Rockville, MD 20852
telefon: 800.638.8299

• strona internetowa: www.kidneyfund.org

National Kidney Foundation, Inc.
30 East 33rd Street
New York, NY 10016
telefon: 1.800.622.9010 lub 212.889.2210
Fax: 212.689.9261

• strona www: www.nerka.,org

* źródło: National Institutes of Health; National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse (NKUDIC) jest serwisem Narodowego Instytutu Cukrzycy oraz chorób układu trawiennego i nerek (NIDDK). NIDDK jest częścią National Institutes of Health amerykańskiego Departamentu Zdrowia i usług ludzkich.*

Usuń to

jedzenie, dieta i odżywianie

jedzenie, dieta i odżywianie nie odgrywają roli w wywoływaniu lub zapobieganiu syndromowi Goodpasture ' a.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews