Goodpasture Syndrome

overzicht

Wat is Goodpasture syndrome?

Goodpasture syndrome is een pulmonaal-renaal syndroom, een groep van acute ziekten waarbij de nieren en longen betrokken zijn., Goodpasture syndroom omvat alle van de volgende voorwaarden:

• Glomerulonefritis—ontsteking van de glomeruli, die kleine clusters van herhaling van de bloedvaten in de nieren filteren afvalstoffen en overtollig water uit het bloed
• De aanwezigheid van anti-glomerulaire basaalmembraan (GBM) antilichamen; de GBM is een onderdeel van de glomeruli en is opgebouwd uit collageen en andere eiwitten
• Bloedingen in de longen

In Goodpasture syndroom, immuun-cellen produceren antistoffen tegen een bepaalde regio van collageen., De antilichamen vallen het collageen in de longen en nieren aan.Ernest Goodpasture beschreef het syndroom voor het eerst tijdens de influenzapandemie van 1919 toen hij rapporteerde over een patiënt die stierf aan longbloedingen en nierfalen. Diagnostische instrumenten om het Goodpasture syndroom te bevestigen waren op dat moment niet beschikbaar, dus het is niet bekend of de patiënt true Goodpasture syndroom of vasculitis had., Vasculitis is een auto-immuunziekte – een aandoening waarbij het immuunsysteem van het lichaam de eigen cellen en organen van het lichaam aanvalt—die ontsteking in de bloedvaten impliceert en vergelijkbare long-en nierproblemen kan veroorzaken.

Goodpasture syndroom wordt ook wel anti-GBM ziekte genoemd. Echter, anti-GBM ziekte is slechts één oorzaak van long-nier syndromen, met inbegrip van Goodpasture syndroom.

Goodpasture syndroom is fataal tenzij snel gediagnosticeerd en behandeld.,

points to Remember

• Goodpasture syndrome is een pulmonaal-renaal syndroom, een groep van acute ziekten waarbij de nieren en longen betrokken zijn. Goodpasture syndroom omvat alle volgende aandoeningen:
  • glomerulonefritis
  • de aanwezigheid van anti-glomerulaire basale membraan (GBM) antilichamen
  • bloeding in de longen
• Goodpasture syndroom is fataal, tenzij snel gediagnosticeerd en behandeld.
• mensen die roken of Haarkleurmiddelen gebruiken lijken een verhoogd risico op deze aandoening te lopen., Blootstelling aan koolwaterstofdampen, metaalstof en bepaalde drugs kunnen ook het risico van een persoon verhogen.
• de symptomen van het Goodpasture syndroom kunnen aanvankelijk vermoeidheid, misselijkheid, braken en zwakte zijn. De longen worden meestal beà nvloed voor of op hetzelfde moment als de nieren, en symptomen kunnen zijn kortademigheid en hoesten, soms met bloed. Symptomen die optreden wanneer de nieren worden beïnvloed zijn bloed in de urine of schuimige urine, zwelling in de benen, en hoge bloeddruk.,
• een urineonderzoek, bloedonderzoek, röntgenfoto van de thorax en nierbiopsie worden gebruikt om het Goodpasture syndroom te diagnosticeren.
• Goodpasture syndroom wordt gewoonlijk behandeld met immunosuppressiva, corticosteroïden en plasmaferese.

symptomen en oorzaken

wat veroorzaakt Goodpasture syndroom?

de oorzaken van het Goodpasture syndroom zijn niet volledig bekend. De mensen die Haarkleurmiddelen roken of gebruiken schijnen om op verhoogd risico voor deze voorwaarde te zijn. Blootstelling aan koolwaterstofdampen, metaalstof en bepaalde drugs, zoals cocaïne, kan ook het risico van een persoon verhogen., De genetica kan ook een rol spelen, aangezien een klein aantal gevallen in meer dan één familielid zijn gemeld.

Wat zijn de symptomen van het Goodpasture syndroom?

de symptomen van het Goodpasture syndroom kunnen aanvankelijk vermoeidheid, misselijkheid, braken en zwakte zijn. De longen worden meestal beà nvloed voor of op hetzelfde moment als de nieren, en symptomen kunnen zijn kortademigheid en hoesten, soms met bloed. De progressie van de eerste symptomen naar de longen worden beïnvloed kan zeer snel zijn., Symptomen die optreden wanneer de nieren worden beïnvloed zijn bloed in de urine of schuimige urine, zwelling in de benen, en hoge bloeddruk.

diagnose en Tests

Hoe wordt het Goodpasture syndroom gediagnosticeerd?

een zorgverlener kan de volgende tests bestellen om het Goodpasture syndroom te diagnosticeren:

• urineanalyse. Urineonderzoek is het testen van een urinemonster. Het urinemonster wordt verzameld in een speciale container in het kantoor van een zorgverlener of commerciële faciliteit en kan op dezelfde locatie worden getest of naar een lab worden gestuurd voor analyse., Voor de test plaatst een verpleegkundige of technicus een strook chemisch behandeld papier, een peilstok genaamd, in de urine. Pleisters op de peilstok veranderen van kleur wanneer eiwit of bloed in de urine aanwezig zijn. Een hoog aantal rode bloedcellen en een hoog eiwitgehalte in de urine wijzen op nierbeschadiging.
• bloedtest. Een bloedtest omvat het afnemen van bloed op het kantoor van een zorgverlener of commerciële faciliteit en het verzenden van het monster naar een lab voor analyse. De bloedtest kan de aanwezigheid van anti-GBM antilichamen aantonen.
• thoraxfoto., Een röntgenfoto van de borst wordt uitgevoerd in het kantoor van een zorgverlener, poliklinisch centrum of ziekenhuis door een röntgentechnicus, en de beelden worden geïnterpreteerd door een radioloog-een arts die gespecialiseerd is in medische beeldvorming. Afwijkingen in de longen, indien aanwezig, kan worden gezien op de röntgenfoto.
• biopsie. Een biopsie is een procedure waarbij een stuk nierweefsel wordt genomen voor onderzoek met een microscoop. De biopsie wordt uitgevoerd door een zorgverlener in een ziekenhuis met lichte sedatie en lokale verdoving., De zorgverlener maakt gebruik van beeldvormingstechnieken zoals echografie of een geautomatiseerde tomografie scan om de biopsie naald te begeleiden in de nier. Het weefsel wordt in een lab onderzocht door een patholoog—een arts die gespecialiseerd is in het diagnosticeren van ziekten. De test kan halvemaanvormige veranderingen in de glomeruli en lijnen van antilichamen in bijlage aan GBM tonen.

Management en behandeling

hoe wordt het Goodpasture syndroom behandeld?,

Goodpasture syndroom wordt meestal behandeld met:

• Immunosuppressieve medicatie, zoals cyclofosfamide, om te houden van het immuunsysteem antistoffen aanmaken
• Corticosteroïd medicatie voor het onderdrukken van het lichaam van de auto-immune reactie
• Plasmaferese—een procedure die gebruik maakt van een machine haal het bloed uit het lichaam, aparte bepaalde cellen van het plasma, en alleen de cellen van het lichaam; de anti-GBM antistoffen blijven in het plasma en niet terug naar het lichaam.,

Plasmapheresis is usually continued for several weeks, and immunosuppressive medications may be given for 6 to 12 months, depending on the response to therapy. In most cases, bleeding in the lungs stops and no permanent lung damage occurs. Damage to the kidneys, however, may be long lasting. If the kidneys fail, blood-filtering treatments called (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/dialysis) or (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/kidney-transplant) may become necessary. 

middelen

voor meer informatie

American Kidney Fund
6110 Executive Boulevard, Suite 1010
Rockville, MD 20852
telefoon: 800.638.8299

• Website: www.kidneyfund.org

National Kidney Foundation, Inc.
30 East 33rd Street
New York, NY 10016
telefoon: 1.800.622.9010 of 212.889.2210
Fax: 212.689.9261

• Website: www.nier.,org

* bron: National Institutes of Health; Het National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse (NKUDIC) is een dienst van het National Institute of Diabetes and Digestive and nier Diseases (NIDDK). Het NIDDK maakt deel uit van de National Institutes of Health van het Amerikaanse Ministerie van gezondheid en Menselijke Diensten.*

Remove dit

eten, dieet en voeding

eten, dieet en voeding spelen geen rol bij het veroorzaken of voorkomen van het Goodpasture syndroom.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews