Goodpasture Syndrom

Oversigt

Hvad er Goodpasture syndrom?

Goodpasture syndrom er et lunge-renal syndrom, som er en gruppe af akutte sygdomme, der involverer nyrerne og lungerne., Goodpasture syndrom omfatter alle følgende betingelser er opfyldt:

• Glomerulonephritis—betændelse i glomeruli, som er små klynger af looping blodkar i nyrerne at hjælpe filter affald og ekstra vand fra blodet
• tilstedeværelsen af anti-glomerular kælder membran (GBM) antistoffer. den EXPAT er en del af glomeruli og består af kollagen og andre proteiner
• Blødning i lungerne

I Goodpasture syndrom, immun-celler, der producerer antistoffer mod en bestemt region af kollagen., Antistofferne angriber kollagen i lungerne og nyrerne.

Ernest Goodpasture først beskrevet syndrom under influenza-pandemien i 1919, da han rapporterede om en patient, der døde af blødning i lungerne og nyresvigt. Diagnostiske værktøjer til bekræftelse af Goodpasture-syndrom var ikke tilgængelige på det tidspunkt, så det vides ikke, om patienten havde sandt Goodpasture-syndrom eller vaskulitis., Vaskulitis er en autoimmun tilstand—en lidelse, hvor kroppens immunsystem angriber kroppens egne celler og organer—der involverer betændelse i blodkarrene og kan forårsage lignende lunge-og nyreproblemer.

Goodpasture syndrom kaldes undertiden anti-GBM sygdom. Imidlertid er anti-GBM-sygdom kun en årsag til lunge-renale syndromer, inklusive Goodpasture-syndrom.Goodpasture syndrom er dødeligt, medmindre det hurtigt diagnosticeres og behandles.,

punkter at huske

• Goodpasture syndrom er et pulmonal-renal syndrom, som er en gruppe af akutte sygdomme, der involverer nyrerne og lungerne. Goodpasture syndrom omfatter alle følgende betingelser:
  • Glomerulonephritis
  • tilstedeværelsen af anti-glomerular kælder membran (GBM) antistoffer
  • Blødning i lungerne
• Goodpasture syndrom er dødelig, medmindre hurtigt diagnosticeret og behandlet.
• mennesker, der ryger eller bruger hårfarver, ser ud til at have en øget risiko for denne tilstand., Eksponering for kulbrintedampe, metallisk støv og visse lægemidler kan også øge en persons risiko.
• symptomerne på Goodpasture syndrom kan oprindeligt omfatte træthed, kvalme, opkast og svaghed. Lungerne påvirkes normalt før eller på samme tid som nyrerne, og symptomer kan omfatte åndenød og hoste, nogle gange med blod. Symptomer, der opstår, når nyrerne påvirkes, inkluderer blod i urinen eller skummende urin, hævelse i benene og højt blodtryk.,
• en urinalyse, blodprøve, bryst røntgen og nyrebiopsi bruges til at diagnosticere Goodpasture syndrom.
• Goodpasture syndrom behandles normalt med immunsuppressive lægemidler, kortikosteroidmedicin og plasmaferese.

symptomer og årsager

Hvad forårsager Goodpasture syndrom?

årsagerne til Goodpasture syndrom er ikke fuldt ud forstået. Mennesker, der ryger eller bruger hårfarver, ser ud til at have en øget risiko for denne tilstand. Eksponering for kulbrintedampe, metallisk støv og visse stoffer, såsom kokain, kan også øge en persons risiko., Genetik kan også spille en rolle, da et lille antal tilfælde er rapporteret hos mere end et familiemedlem.

Hvad er symptomerne på Goodpasture syndrom?

symptomerne på Goodpasture syndrom kan oprindeligt omfatte træthed, kvalme, opkast og svaghed. Lungerne påvirkes normalt før eller på samme tid som nyrerne, og symptomer kan omfatte åndenød og hoste, nogle gange med blod. Progressionen fra indledende symptomer til lungerne, der påvirkes, kan være meget hurtig., Symptomer, der opstår, når nyrerne påvirkes, inkluderer blod i urinen eller skummende urin, hævelse i benene og højt blodtryk.

diagnose og test

hvordan diagnosticeres Goodpasture syndrom?

en sundhedsudbyder kan bestille følgende tests for at diagnosticere Goodpasture syndrom:

• urinalyse. Urinalyse er test af en urinprøve. Urinprøven opsamles i en speciel beholder på en sundhedsudbyders kontor eller kommercielle anlæg og kan testes på samme sted eller sendes til et laboratorium til analyse., Til testen anbringer en sygeplejerske eller tekniker en strimmel kemisk behandlet papir, kaldet en oliepind, i urinen. Patches på oliepinden ændrer farve, når protein eller blod er til stede i urinen. Et højt antal røde blodlegemer og høje niveauer af protein i urinen indikerer nyreskade.
• blodprøve. En blodprøve involverer at trække blod på en sundhedsudbyders kontor eller kommercielle anlæg og sende prøven til et laboratorium til analyse. Blodprøven kan vise tilstedeværelsen af anti-GBM antistoffer.
• røntgenbillede af brystet., En røntgenstråle af brystet udføres på en sundhedsudbyders Kontor, ambulant center eller hospital af en røntgentekniker, og billederne fortolkes af en radiolog-en læge, der er specialiseret i medicinsk billeddannelse. Abnormiteter i lungerne, hvis de er til stede, kan ses på røntgenstrålen.
• biopsi. En biopsi er en procedure, der indebærer at tage et stykke nyrevæv til undersøgelse med et mikroskop. Biopsien udføres af en sundhedsudbyder på et hospital med let sedation og lokalbedøvelse., Sundhedsudbyderen bruger billeddannelsesteknikker såsom ultralyd eller en computeriseret tomografi-scanning til at guide biopsinålen ind i nyrerne. Vævet undersøges i et laboratorium af en patolog-en læge, der specialiserer sig i diagnosticering af sygdomme. Testen kan vise halvmåneformede ændringer i glomeruli og linjer af antistoffer fastgjort til GBM.

behandling og behandling

Hvordan behandles Goodpasture syndrom?,

Goodpasture syndrom er normalt behandles med:

• Immunosuppressive lægemidler, såsom cyclophosphamid, at holde immunsystemet i at gøre antistoffer
• Kortikosteroid medicin for at undertrykke kroppens autoimmun reaktion
• Plasmaferese—en procedure, der bruger en maskine til at fjerne blod fra kroppen, separat visse celler fra plasma, og vender tilbage bare de celler, at den person, krop; den anti-GBM antistoffer forblive i plasma, og er ikke vendt tilbage til den person, krop.,

Plasmapheresis is usually continued for several weeks, and immunosuppressive medications may be given for 6 to 12 months, depending on the response to therapy. In most cases, bleeding in the lungs stops and no permanent lung damage occurs. Damage to the kidneys, however, may be long lasting. If the kidneys fail, blood-filtering treatments called (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/dialysis) or (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/kidney-transplant) may become necessary. 

Ressourcer

For mere information

American Nyre-Fonden
6110 Executive Boulevard, Suite 1010
Rockville, MD 20852
Telefon: 800.638.8299

• Hjemmeside: www.kidneyfund.org

National Kidney Foundation, Inc.
30 Øst 33rd Street
New York, NY 10016
Telefon: 1.800.622.9010 eller 212.889.2210
Fax: 212.689.9261

• Hjemmeside: www.nyre.,org

*Kilde: National Institutes of Health, Den National Kidney og Urologiske Sygdomme Information Clearinghouse (NKUDIC) er en tjeneste fra National Institute of Diabetes og Digestive og nyresygdomme (NIDDK). NIDDK er en del af National Institutes of Health i det amerikanske Department of Health and Human Services.*

Fjern dette

spisning, diæt og ernæring

spisning, diæt og ernæring har ikke vist sig at spille en rolle i at forårsage eller forhindre Goodpasture-syndrom.,

Get useful, helpful and relevant health + wellness information

enews