Goodpasture-Syndrom

Übersicht

Was ist Goodpasture-Syndrom?

Goodpasture-Syndrom ist ein Lungen-Nieren-Syndrom, das eine Gruppe von akuten Erkrankungen der Nieren und der Lunge ist., Goodpasture—Syndrom umfasst alle der folgenden Bedingungen:

• Glomerulonephritis-Entzündung der Glomeruli, die winzige Cluster von Schleifengefäßen in den Nieren sind, die helfen, Abfälle und zusätzliches Wasser aus dem Blut zu filtern
• Das Vorhandensein von anti-glomerulären Basalmembran (GBM) Antikörpern; Das GBM ist Teil der Glomeruli und besteht aus Kollagen und anderen Proteinen
• Blutungen in der Lunge

In den Goodpasture-Syndrom, Immunzellen produzieren Antikörper gegen eine bestimmte Region von Kollagen., Die Antikörper greifen das Kollagen in Lunge und Nieren an.

Ernest Goodpasture beschrieb das Syndrom erstmals während der Influenza-Pandemie von 1919, als er über einen Patienten berichtete, der an Lungenblutungen und Nierenversagen starb. Diagnosewerkzeuge zur Bestätigung des Goodpasture-Syndroms waren zu diesem Zeitpunkt nicht verfügbar, daher ist nicht bekannt, ob der Patient ein echtes Goodpasture-Syndrom oder eine Vaskulitis hatte., Vaskulitis ist eine Autoimmunerkrankung—eine Erkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem die körpereigenen Zellen und Organe angreift -, die Entzündungen in den Blutgefäßen mit sich bringt und ähnliche Lungen-und Nierenprobleme verursachen kann.

Goodpasture-Syndrom wird manchmal als anti-GBM-Krankheit. Die Anti-GBM-Krankheit ist jedoch nur eine Ursache für Lungen-Nieren-Syndrome, einschließlich des Goodpasture-Syndroms.

Goodpasture-Syndrom ist tödlich, wenn nicht schnell diagnostiziert und behandelt.,

Points to Remember

• Goodpasture syndrome ist ein Lungen-Nieren-Syndrom, bei dem es sich um eine Gruppe akuter Erkrankungen der Nieren und der Lunge handelt. Goodpasture-Syndrom umfasst alle folgenden Bedingungen:
  • Glomerulonephritis
  • Das Vorhandensein von anti-glomerulären Basalmembran (GBM) Antikörper
  • Blutungen in der Lunge
• Goodpasture-Syndrom ist tödlich, wenn nicht schnell diagnostiziert und behandelt.
• Menschen, die rauchen oder Haarfärbemittel verwenden, scheinen ein erhöhtes Risiko für diesen Zustand zu haben., Die Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffdämpfen, Metallstaub und bestimmten Arzneimitteln kann auch das Risiko einer Person erhöhen.
• Die Symptome des Goodpasture-Syndroms können zunächst Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Schwäche umfassen. Die Lungen sind normalerweise vor oder gleichzeitig mit den Nieren betroffen, und Symptome können Kurzatmigkeit und Husten, manchmal mit Blut, sein. Symptome, die auftreten, wenn die Nieren betroffen sind, sind Blut im Urin oder schaumigen Urin, Schwellungen in den Beinen und Bluthochdruck.,
• Zur Diagnose des Goodpasture-Syndroms werden eine Urinanalyse, ein Bluttest, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und eine Nierenbiopsie durchgeführt.
• Das Goodpasture-Syndrom wird normalerweise mit Immunsuppressiva, Kortikosteroidmedikamenten und Plasmapherese behandelt.

Symptome und Ursachen

Was verursacht das Goodpasture-Syndrom?

Die Ursachen des Goodpasture-Syndroms sind nicht vollständig geklärt. Menschen, die rauchen oder Haarfärbemittel verwenden, scheinen ein erhöhtes Risiko für diesen Zustand zu haben. Die Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffdämpfen, Metallstaub und bestimmten Drogen wie Kokain kann ebenfalls das Risiko einer Person erhöhen., Genetik kann auch eine Rolle spielen, da eine kleine Anzahl von Fällen bei mehr als einem Familienmitglied gemeldet wurde.

Was sind die Symptome des Goodpasture-Syndrom?

Die Symptome des Goodpasture-Syndroms können zunächst Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Schwäche sein. Die Lungen sind normalerweise vor oder gleichzeitig mit den Nieren betroffen, und Symptome können Kurzatmigkeit und Husten, manchmal mit Blut, sein. Das Fortschreiten von den ersten Symptomen zu den betroffenen Lungen kann sehr schnell sein., Symptome, die auftreten, wenn die Nieren betroffen sind, sind Blut im Urin oder schaumigen Urin, Schwellungen in den Beinen und Bluthochdruck.

Diagnose und Tests

Wie wird das Goodpasture-Syndrom diagnostiziert?

Ein Arzt kann die folgenden tests, um zu diagnostizieren, Goodpasture-Syndrom:

• Urinanalyse. Urinanalyse ist die Prüfung einer Urinprobe. Die Urinprobe wird in einem speziellen Behälter im Büro oder in einer kommerziellen Einrichtung eines Gesundheitsdienstleisters gesammelt und kann am selben Ort getestet oder zur Analyse in ein Labor geschickt werden., Für den Test legt eine Krankenschwester oder ein Techniker einen Streifen chemisch behandeltes Papier, einen sogenannten Messstab, in den Urin. Flecken auf dem Messstab verfärben sich, wenn Protein oder Blut im Urin vorhanden sind. Eine hohe Anzahl roter Blutkörperchen und ein hoher Proteingehalt im Urin weisen auf eine Nierenschädigung hin.
• Bluttest. Bei einem Bluttest wird Blut im Büro oder in einer kommerziellen Einrichtung eines Gesundheitsdienstleisters entnommen und die Probe zur Analyse an ein Labor geschickt. Der Bluttest kann das Vorhandensein von Anti-GBM-Antikörpern zeigen.
• Brust Röntgen., Eine Röntgenaufnahme der Brust wird von einem Röntgentechniker in einem Büro, einem ambulanten Zentrum oder einem Krankenhaus eines Gesundheitsdienstleisters durchgeführt, und die Bilder werden von einem Radiologen-einem auf medizinische Bildgebung spezialisierten Arzt—interpretiert. Anomalien in der Lunge, falls vorhanden, können auf dem Röntgenbild gesehen werden.
• Biopsie. Eine Biopsie ist ein Verfahren, bei dem ein Stück Nierengewebe zur Untersuchung mit einem Mikroskop entnommen wird. Die Biopsie wird von einem Arzt in einem Krankenhaus mit leichter Sedierung und Lokalanästhesie durchgeführt., Der Gesundheitsdienstleister verwendet bildgebende Techniken wie Ultraschall oder einen Computertomographie-Scan, um die Biopsienadel in die Niere zu führen. Das Gewebe wird in einem Labor von einem Pathologen untersucht—einem Arzt, der auf die Diagnose von Krankheiten spezialisiert ist. Der Test kann halbmondförmige Veränderungen in den Glomeruli und Antikörperlinien zeigen, die an das GBM gebunden sind.

Management und Behandlung

Wie wird das Goodpasture-Syndrom behandelt?,

Das Goodpasture—Syndrom wird normalerweise behandelt mit:

• Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, um zu verhindern, dass das Immunsystem Antikörper bildet
• Kortikosteroidmedikamente, um die Autoimmunreaktion des Körpers zu unterdrücken
• Plasmapherese-ein Verfahren, das eine Maschine verwendet, um Blut aus dem Körper zu entfernen, bestimmte Zellen vom Plasma zu trennen und nur die Zellen in den Körper der Person zurückzugeben; Die Anti-GBM-Antikörper bleiben im Plasma und werden nicht an den Körper der Person zurückgegeben.,

Plasmapheresis is usually continued for several weeks, and immunosuppressive medications may be given for 6 to 12 months, depending on the response to therapy. In most cases, bleeding in the lungs stops and no permanent lung damage occurs. Damage to the kidneys, however, may be long lasting. If the kidneys fail, blood-filtering treatments called (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/dialysis) or (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/kidney-transplant) may become necessary. 

Quellen

weitere Informationen

American Kidney Fund
6110 Executive Boulevard, Suite 1010
Rockville, MD 20852
Telefon: 800.638.8299

• Webseite: www.kidneyfund.org

National Kidney Foundation, Inc.
30 East 33rd Street
– New York, NY 10016
Telefon: 1.800.622.9010 oder 212.889.2210
Fax: 212.689.9261

• Website: www.Niere.,org

*Quelle: National Institutes of Health, Das National Kidney and Urologic Diseases Information Clearinghouse (NKUDIC) ist ein service des National Institute of Diabetes und Verdauungs-und Nierenerkrankungen (NIDDK). Die NIDDK ist Teil der National Institutes of Health des US-Department of Health and Human Services.*

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Essen, Ernährung und Ernährung

Essen, Ernährung und Ernährung spielen nachweislich keine Rolle bei der Entstehung oder Vorbeugung des Goodpasture-Syndroms.,

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