LGLLはこのようなまれな疾患であるため、これまでのところ明確な治療レジメンは確立されていない。 処置の推薦は小さい遡及的な調査およびケースシリーズの患者の処理の経験から主に来ます。Ｔ細胞ＬＧＬＬおよびＮＫ細胞ＬＧＬＬの治療レジメンは実質的に同じであるが、より攻撃的な形態のＴ細胞ＬＧＬＬおよびＮＫ細胞ＬＧＬＬは化学療法に応答しない傾向がある。,
ファーストライン療法
免疫抑制療法
現在、ファーストライン療法は、低用量のメトトレキサート、シクロホスファミド、シクロスポリンAなどの単一の免疫抑制
セカンドライン療法
化学療法
ファーストライン療法に応答しない患者のために、フルダラビン、クラドリビン、およびベンダムスチンなど しかし、それらは少数の患者でのみ試験されている。,
シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾンなどの化学療法、またはシトシンアラビノシドを含む化学療法レジメンの組み合わせは、慢性LGLL患者において有効ではなく、重度の副作用を有する。 ただし、lgllの積極的な形態の患者のために、これらの薬剤は利点であるかもしれません。
免疫療法
難治性LGLL患者では、免疫療法（身体自身の免疫システムを使用して癌と戦う療法）が役立つ可能性があります。,
モノクローナル抗体免疫療法薬であるアレムツズマブは、併用化学療法が応答をもたらさなかった場合に考慮することができる。 但し、患者のための日和見主義の伝染の危険はこの処置と考慮される必要があります。
モノクローナル抗体リツキシマブは、LGLLと関節リウマチが共存する患者に使用されている。 但し、それは一般にLGLLのための十分な処置として考慮されません。,
脾臓摘出術
脾臓摘出術（脾臓の除去）は、通常、症状を引き起こしている脾臓の拡大を有する患者、または重度の難治性細胞減少症を有する患者
積極的な形態のT細胞LGLLの治療
T細胞LGLLを有する一部の患者は、非常に予後不良のまれな攻撃的な形態の疾患に苦しんでいる。 積極的および難治性ＬＧＬＬでは、化学療法の組み合わせが成功することは示されておらず、他の白血病での成功を考えると、造血幹細胞移植の可能性を示唆している。,
nk細胞LGLLの積極的な形態の治療
積極的なNK細胞LGLLを有する患者に対して、l-アスパラギナーゼによる最初の治療は、単独または他の化学療法と組み合わせて、その後の同種幹細胞移植が最良の選択肢であると考えられている。 L-アスパラギナーゼは、体内のアスパラギンを分解する酵素であり、タンパク質を作るために体内で使用されるアミノ酸である。 正常細胞ではアスパラギンを自分のがん細胞できないとできない生き残る。,
新しい治療法
研究は、LGLおよびlgllと自己免疫疾患との関連を有する患者におけるSTAT、JAKおよびRAS遺伝子の関与を同定した。
- OPB-31121-STAT3およびSTAT5を阻害することにより、実験室のヒト白血病細胞に有意な抗癌効果を有するSTAT阻害剤。
- クエン酸トファシチニブ–難治性関節リウマチ患者のための良好な結果を示している特定のJAK阻害剤。,
- Tipifarnib-ファルネシルトランスフェラーゼ阻害剤は、実験室で骨髄造血の改善を示しています。
- BNZ-1-サイトカインの選択的阻害剤、インターロイキン-2（IL2）およびIL15は、第1相試験で白血球に影響を与えないが、t調節細胞およびNK細胞を安全に減少させることが示された。
Leave a Reply