グッドパスチャー症候群

概要

グッドパスチャー症候群とは何ですか？

Goodpasture症候群は肺腎症候群であり、これは腎臓および肺を含む急性疾患の群である。, Goodpasture症候群には、以下のすべての条件が含まれます。

• 糸球体腎炎—糸球体の炎症、血液からの廃棄物や余分な水をろ過するのに役立つ腎臓のループ血管の小さなクラスターです。
• 抗糸球体基底膜（GBM）抗体の存在;GBMは糸球体の一部であり、コラーゲンおよび他のタンパク質で構成されています。
• 肺における出血

Goodpasture症候群における、免疫細胞はコラーゲンの特定の領域に対して抗体を作り出します。, 抗体は肺および腎臓のコラーゲンを攻撃します。

アーネスト-グッドパスチャーは、1919年のインフルエンザのパンデミック中に、肺の出血と腎不全で死亡した患者について報告したときに、この症候群を初めて説明した。 Goodpasture症候群を確認するための診断ツールは、その時点では利用できなかったので、患者が真のGoodpasture症候群または血管炎を有していたかどうかは不明である。, 血管炎は自己免疫の状態—ボディの免疫組織がボディの自身のセルおよび器官を攻撃する無秩序-血管で発火を含み、同じような肺および腎臓問題を引き起こすことができますです。

Goodpasture症候群は抗GBM病と呼ばれることがあります。 しかし、抗GBM病は、Goodpasture症候群を含む肺腎症候群の唯一の原因である。

グッドパスチャー症候群は、迅速に診断され治療されない限り致命的である。,

覚えておくべきポイント

• グッドパスチャー症候群は、腎臓や肺を含む急性疾患のグループである肺腎症候群です。 グッドパスチャー症候群には、以下のすべての状態が含まれる。
  • 糸球体腎炎
  • 抗糸球体基底膜（GBM）抗体の存在
  • 肺における出血
• グッドパスチャー症候群は、速やかに診断され、治療されない限り致命的である。
• 毛髪染料を喫煙または使用する人は、この状態のリスクが高いようです。, 炭化水素の発煙、金属塵およびある特定の薬剤への露出はまた人の危険を上げるかもしれません。
• グッドパスチャー症候群の症状には、最初は疲労、吐き気、嘔吐、衰弱が含まれることがあります。 肺は通常、腎臓の前または同時に影響を受け、症状には息切れや咳、時には血液が含まれることがあります。 腎臓が冒されたときに起こる症状には、尿中の血液または泡状の尿、脚の腫れ、および高血圧が含まれる。,
• グッドパスチャー症候群の診断には、尿検査、血液検査、胸部x線検査、および腎生検が使用されます。
• グッドパスチャー症候群は、通常、免疫抑制薬、コルチコステロイド薬、および血漿交換で治療されます。

症状と原因

グッドパスチャー症候群の原因は何ですか？

Goodpasture症候群の原因は完全には理解されていません。 毛髪染料を吸うか、または使用する人々はこの条件のための高められた危険にようです。 炭化水素の発煙、金属塵およびある特定の薬剤への露出は、コカインのような、また人の危険を上げるかもしれません。, 遺伝学はまた少数のケースが複数の家族で報告されたので役割を担うかもしれません。

Goodpasture症候群の症状は何ですか？

Goodpasture症候群の症状には、最初は疲労、吐き気、嘔吐、衰弱が含まれることがあります。 肺は通常、腎臓の前または同時に影響を受け、症状には息切れや咳、時には血液が含まれることがあります。 最初の徴候から影響を受ける肺への進行は非常に急速であるかもしれません。, 腎臓が冒されたときに起こる症状には、尿中の血液または泡状の尿、脚の腫れ、および高血圧が含まれる。

診断とテスト

Goodpasture症候群はどのように診断されますか？

医療提供者は、Goodpasture症候群を診断するために以下の検査を命じることができる：

• 尿検査。 尿検査は尿サンプルのテストです。 尿サンプルは医療提供者のオフィスまたは商業施設の特別な容器で集められ、同じ位置でテストされるか、または分析のための実験室に送ること, テストのために、看護婦か技術者は尿に計深器と呼ばれる化学的に扱われたペーパーのストリップを、置きます。 計深器のパッチは蛋白質か血が尿にあるとき色を変えます。 尿中の赤血球と高レベルのタンパク質の数が多いことは、腎臓の損傷を示しています。
• 血液検査。 血液検査では、医療提供者のオフィスや商業施設で血液を採取し、分析のためにサンプルを研究室に送ることが含まれます。 血液検査は、抗GBM抗体の存在を示すことができる。
• 胸部x線。, 胸部のx線は、医療提供者のオフィス、外来患者センター、または病院でx線技術者によって行われ、画像は医用画像処理を専門とする医師である放射線 肺の異常は、存在する場合、x線で見ることができます。
• 生検。 生検は、顕微鏡で検査するために腎臓組織の一部を採取することを含む手順である。 生検は、軽い鎮静および局所麻酔薬を有する病院の医療提供者によって行われる。, 医療提供者は、超音波またはコンピュータ断層撮影スキャンなどのイメージング技術を使用して、生検針を腎臓に導く。 組織は、病理学者、すなわち病気の診断を専門とする医師によって実験室で検査される。 テストはgbmに付す抗体の糸球体そしてラインで三日月形の変更を示すことができます。

管理と治療

グッドパスチャー症候群はどのように治療されますか？,

Goodpastureシンドロームは通常で扱われます:

• シクロホスファミドのような免疫抑制薬、抗体を作ることから免疫組織を保つために
• ボディの自己免疫の応答を抑制する副腎皮質ホルモンの薬物
• 血漿交換—ボディから血を取除き、血しょうからある特定のセルを分け、人のボディにちょうどセルを戻す機械を使用するプロシージャ;抗GBM抗体は血しょうに残り、血しょうに戻りません。人の体。,

Plasmapheresis is usually continued for several weeks, and immunosuppressive medications may be given for 6 to 12 months, depending on the response to therapy. In most cases, bleeding in the lungs stops and no permanent lung damage occurs. Damage to the kidneys, however, may be long lasting. If the kidneys fail, blood-filtering treatments called (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/dialysis) or (https://my.clevelandclinic.org/health/articles/kidney-transplant) may become necessary. 

リソース

詳細については

アメリカ腎臓基金
6110エグゼクティブ大通り、スイート1010
ロックビル、MD20852
電話：800.638.8299

• ウェブサイト：www.kidneyfund.org

国立腎臓財団株式会社
30East33rd Street
New York,NY10016
電話:1.800.622.9010または212.889.2210
ファックス:212.689.9261

• ウェブサイト:www.腎臓だ,org

*出典：国立衛生研究所;国立腎臓およびU器疾患情報クリアリングハウス（NKUDIC）は、国立糖尿病および消化器および腎疾患研究所（NIDDK）のサービスです。 NIDDKは、米国保健福祉省の国立衛生研究所の一部です。*

これを取り除く

食べる、食べる、栄養

食べる、食べる、栄養はGoodpasture症候群の原因または予防に役割を果たすことが示されていません。,

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