von Willebrand betegség (VWD) olyan vérbetegség, amelyben a vér nem vérzik megfelelően. A vér sok fehérjét tartalmaz, amelyek segítik a szervezetet a vérzés megállításában. Az egyik ilyen fehérjét von Willebrand faktornak (VWF) nevezik. A VWD-ben szenvedő embereknek vagy alacsony a VWF szintje a vérükben, vagy a VWF fehérje nem működik úgy, ahogy kellene.
normális esetben, ha egy személy megsérül és vérezni kezd, a vér VWF-je a vérlemezkéknek nevezett kis vérsejtekhez kötődik., Ez segít a vérlemezkék összeragadnak, mint a ragasztó, alkotnak egy vérrög a sérülés helyén, és állítsa le a vérzést. Ha valaki VWD-vel rendelkezik, mert a VWF nem úgy működik, ahogy kellene, a vérrög kialakulása hosszabb ideig tarthat, vagy nem úgy alakul, ahogy kellene, és a vérzés hosszabb ideig tarthat. Ez súlyos, nehezen leállítható vérzéshez vezethet. Bár ritka, a vérzés elég súlyos lehet az ízületek vagy a belső szervek károsodásához, vagy akár életveszélyes is lehet.
who érintett
a VWD a leggyakoribb vérzési rendellenesség, amely az Egyesült Államok lakosságának legfeljebb 1% – ában fordul elő. Ez azt jelenti, hogy 3.,2 millió (vagy körülbelül 1 minden 100) ember az Egyesült Államokban a betegség. Bár a VWD a férfiak és a nők körében egyaránt előfordul, a nők nagyobb valószínűséggel észlelik a tüneteket, mivel menstruációs időszakukban vagy szülés után súlyos vagy rendellenes vérzés következik be.
A VWD
Type 1
Ez a VWD leggyakoribb és legenyhébb formája,amelyben egy személy a normál VWF szintnél alacsonyabb. Az 1-es típusú VWD-ben szenvedő személynek alacsony lehet A VIII-as faktor szintje, egy másik típusú véralvadási fehérje., Ezt nem szabad összekeverni a hemofíliával, amelyben alacsony a szint vagy a VIII-as faktor teljes hiánya, de a VWF normál szintje. A VWD-vel kezelt emberek mintegy 85% – a rendelkezik 1-es típussal.
2. típus
az ilyen típusú VWD-vel, bár a test normális mennyiségű VWF-t termel, a tényező nem működik úgy, ahogy kellene. A 2-es típus további négy altípusra oszlik―2a, 2b, 2M, 2N―a személy VWF-jével kapcsolatos konkrét problémától függően. Mivel a kezelés minden típusnál eltérő, fontos, hogy egy személy tudja, melyik altípusa van.,
3. Típus
Ez a VWD legsúlyosabb formája, amelyben az embernek nagyon kevés vagy egyáltalán nincs VWF és alacsony a VIII-as faktor szintje. ez a VWD legritkább típusa. A VWD-vel rendelkezőknek csak 3% – A rendelkezik 3-as típussal.
okai
a legtöbb VWD-vel rendelkező ember vele született. Szinte mindig öröklődik vagy öröklődik a szülőtől a gyermekig. A VWD átadható az anyától vagy az apától, vagy mindkettőtől a gyermeknek.
bár ritka, lehetséges, hogy egy személy VWD-t kap a betegség családi anamnézise nélkül. Ez akkor fordul elő, amikor” spontán mutáció ” fordul elő., Ez azt jelenti, hogy megváltozott a személy génje. Függetlenül attól, hogy a gyermek megkapta-e az érintett gént egy szülőtől vagy mutáció eredményeként, miután a gyermek rendelkezik vele, a gyermek később átadhatja gyermekeinek. Ritkán az a személy, aki nem született VWD-vel, megszerezheti, vagy először az élet későbbi szakaszában fordulhat elő. Ez akkor fordulhat elő, ha egy személy saját immunrendszere elpusztítja VWF-jét, gyakran gyógyszeres kezelés vagy más betegség következtében. Ha a VWD-t megszerzik, ami azt jelenti, hogy nem örökölt egy szülőtől, akkor nem adható át egyetlen gyermeknek sem.,eriods, amely alatt:
- Vérrögök nagyobb, mint a méret negyed át
- Több, mint egy pad elázott minden 2 óra
- A diagnózis a vérszegénység (nem elég vörös vérsejtek) készült, ennek eredményeként a vérzés a nehéz időszakokat
Hosszabb, mint a Normál Vérzés, Sérülés Után, Műtét, Szülés, vagy Fogászati
az Emberek a VWD lehet hosszabb, mint a normál vérzés, sérülés után, műtét, vagy a szülés, például:
- Miután sérülés, a bőr, a vérzés tovább tart, mint 5 perc
- Erős vagy hosszabb vérzés lép fel a műtét után., A vérzés néha megáll, de órákkal vagy napokkal később újra elindul.
- Erős vérzés jelentkezik során, vagy a szülés után
az Emberek a VWD lehet hosszabb, mint a normál vérzés során, vagy után fogászati munka, például:
- Erős vérzés fordul elő, alatt vagy után fogászati műtét
- A műtét helyén folyt a vér hosszabb, mint 3 órával a műtét után
- A műtét helyén kell csomagolni, vagy maratás, hogy elálljon a vérzés
A vérzés típusától függ, valamint súlyossága VWD., Egyéb gyakori vérzés események a következők:
- a Vér a székletben (széklet) a vérzés a gyomor vagy a bél
- Vér a vizeletben, a vérzés, a vese vagy a húgyhólyag
- Vérzés ízületek vagy belső szervek súlyos esetekben (3-as Típus)
Diagnózis
ahhoz, Hogy megtudja, ha egy személy VWD, az orvos fogja feltenni, hogy a személyes, családi történelem, a vérzés. Az orvos ellenőrizni fogja a szokatlan véraláfutásokat vagy a közelmúltbeli vérzés egyéb jeleit, és elrendel néhány vérvizsgálatot, amely megméri a vérrögök kialakulását., A vizsgálatok információt nyújtanak a vérben jelen lévő véralvadási fehérjék mennyiségéről, valamint arról, hogy a véralvadási fehérjék megfelelően működnek-e. Mivel bizonyos gyógyszerek vérzést okozhatnak, még a vérzési rendellenesség nélküli emberek körében is, az orvos megkérdezi a közelmúltbeli vagy rutinszerű gyógyszereket, amelyek vérzést okozhatnak, vagy súlyosbíthatják a vérzéses tüneteket.
Ismerje meg a VWD diagnosztizálására szolgáló teszteket “
kezelések
a VWD-re előírt kezelés típusa a betegség típusától és súlyosságától függ., Kisebb vérzések esetén előfordulhat, hogy nincs szükség kezelésre.
a leggyakrabban használt kezelési típusok a következők:
Desmopressin acetát injekció
ezt a gyógyszert (DDAVP®) vénába injektálják a VWD enyhébb formáival (főleg 1.típusú) rendelkező emberek kezelésére. Úgy működik, hogy a test több VWF-t szabadít fel a vérbe. Segít növelni a VIII-as faktor szintjét a vérben is.
dezmopresszin-acetát orrspray
Ez a nagy szilárdságú orrspray (Stimate®) a VWD enyhébb formáival rendelkező emberek kezelésére szolgál. Úgy működik, hogy a test több VWF-t szabadít fel a vérbe.,
Faktorpótló terápia
rekombináns VWF (például Vonvendi®) és a VWF-ben és a VIII-as Faktorban gazdag gyógyszerek (például Humate P®, Wilate®, Alphanate® vagy Koate DVI®) a VWD súlyosabb formáival vagy a VWD enyhébb formáival rendelkező emberek kezelésére szolgálnak, akik nem reagálnak jól az orrspray-re. Ezeket a gyógyszereket a kar vénájába injektálják, hogy helyettesítsék a hiányzó tényezőt a vérben.
antifibrinolitikus gyógyszerek
ezeket a gyógyszereket (például Amicar®, Lysteda®) vagy szájon át adják be, hogy lassítsák vagy megakadályozzák a vérrögök lebontását.,
fogamzásgátló tabletták
a fogamzásgátló tabletták növelhetik a VWF és a VIII-as faktor szintjét a vérben, és csökkenthetik a menstruációs vérveszteséget. Az orvos előírhatja ezeket a tablettákat olyan nők számára, akiknek súlyos menstruációs vérzése van.
Leave a Reply