la enfermedad de Von Willebrand (EVW) es un trastorno de la sangre en el que la sangre no coagula adecuadamente. La sangre contiene muchas proteínas que ayudan al cuerpo a detener el sangrado. Una de estas proteínas se llama factor de von Willebrand (FVW). Las personas con VWD tienen un nivel bajo de VWF en la sangre o la proteína VWF no funciona como debería.
normalmente, cuando una persona se lesiona y comienza a sangrar, el FVW en la sangre se une a pequeñas células sanguíneas llamadas plaquetas., Esto ayuda a que las plaquetas se peguen, como pegamento, para formar un coágulo en el sitio de la lesión y detener el sangrado. Cuando una persona tiene VWD, debido a que el VWF no funciona como debería, el coágulo puede tardar más en formarse o no, y el sangrado puede tardar más en detenerse. Esto puede llevar a un sangrado abundante y difícil de detener. Aunque es poco frecuente, el sangrado puede ser lo suficientemente grave como para dañar las articulaciones u órganos internos, o incluso poner en peligro la vida.
Quién está afectado
la EVW es el trastorno hemorrágico más común, que se encuentra en hasta el 1% de la población estadounidense. Esto significa que 3.,2 millones (o aproximadamente 1 de cada 100) personas en los Estados Unidos tienen la enfermedad. Aunque la VWD ocurre entre hombres y mujeres por igual, las mujeres son más propensas a notar los síntomas debido al sangrado abundante o anormal durante sus períodos menstruales y después del parto.
tipos de VWD
tipo 1
Esta es la forma más común y más leve de VWD, en la que una persona tiene niveles más bajos de lo normal de VWF. Una persona con EVW tipo 1 también puede tener niveles bajos de factor VIII, otro tipo de proteína que coagula la sangre., Esto no debe confundirse con la hemofilia, en la que hay niveles bajos o una falta completa de factor VIII, pero niveles normales de FVW. Alrededor del 85% de las personas tratadas por VWD tienen Tipo 1.
tipo 2
con este tipo de VWD, aunque el cuerpo produce cantidades normales del VWF, el factor no funciona como debería. El tipo 2 se divide además en cuatro subtipos-2A, 2b, 2m y 2N―dependiendo del problema específico con el VWF de la persona. Debido a que el tratamiento es diferente para cada tipo, es importante que la persona sepa qué subtipo tiene.,
Tipo 3
Esta es la forma más grave de VWD, en la que una persona tiene muy poco o ningún VWF y niveles bajos de factor VIII. este es el tipo más raro de VWD. Solo el 3% de las personas con VWD tienen el tipo 3.
causas
La mayoría de las personas que tienen VWD nacen con ella. Casi siempre se hereda, o se transmite de padres a hijos. La VWD puede transmitirse de la madre o del padre, o de ambos, al niño.
aunque es raro, es posible que una persona contraiga la EVW sin antecedentes familiares de la enfermedad. Esto sucede cuando se produce una «mutación espontánea»., Eso significa que ha habido un cambio en el gen de la persona. Si el niño recibió el gen afectado de uno de sus padres o como resultado de una mutación, una vez que el niño lo tiene, el niño puede transmitirlo más tarde a sus hijos. En raras ocasiones, una persona que no nace con VWD puede adquirirla o que se presente por primera vez más adelante en la vida. Esto puede ocurrir cuando el propio sistema inmunitario de una persona destruye su FVW, a menudo como resultado del uso de un medicamento o como resultado de Otra enfermedad. Si se adquiere la VWD, lo que significa que no se heredó de un padre, no se puede transmitir a ningún hijo.,eriods durante los cuales:
- Se pasan coágulos más grandes que el tamaño de un cuarto
- se remoja más de una almohadilla cada 2 horas
- Se hace un diagnóstico de anemia (no tener suficientes glóbulos rojos) como resultado de sangrado por períodos abundantes
sangrado más largo de lo Normal después de una lesión, cirugía, parto o trabajo Dental
ejemplo:
- Después de un corte en la piel, el sangrado dura más de 5 minutos
- El sangrado abundante o más largo se produce después de la cirugía., El sangrado a veces se detiene, pero comienza de nuevo horas o días después.
- El sangrado abundante ocurre durante o después del parto
Las personas con VWD pueden tener un sangrado más largo de lo normal durante o después del trabajo dental, por ejemplo:
- El sangrado abundante ocurre durante o después de la cirugía dental
- el sitio de la cirugía rezuma sangre durante más de 3 horas después de la cirugía
- El sitio de la cirugía necesita embalaje o cauterización para detener el sangrado
la cantidad de sangrado depende del tipo y la gravedad VWD., Otros episodios de sangrado comunes incluyen:
- sangre en las heces (heces) por sangrado en el estómago o los intestinos
- sangre en la orina por sangrado en los riñones o la vejiga
- sangrado en las articulaciones u órganos internos en casos graves (Tipo 3)
diagnóstico
para averiguar si una persona tiene EVW, el médico le hará preguntas sobre los antecedentes personales y familiares de sangrado. El médico también comprobará si hay moretones inusuales u otros signos de sangrado reciente y ordenará algunos análisis de sangre que medirán cómo se coagula la sangre., Las pruebas proporcionarán información sobre la cantidad de proteínas de coagulación presentes en la sangre y si las proteínas de coagulación están funcionando correctamente. Debido a que ciertos medicamentos pueden causar sangrado, incluso entre personas sin un trastorno hemorrágico, el médico le preguntará acerca de los medicamentos recientes o de rutina que podrían causar sangrado o empeorar los síntomas de sangrado.
aprenda sobre las pruebas para diagnosticar la EVW «
tratamientos
el tipo de tratamiento prescrito para la EVW depende del tipo y la gravedad de la enfermedad., Para hemorragias menores, es posible que no se necesite tratamiento.
los tipos de tratamiento más utilizados son:
inyección de acetato de desmopresina
Este medicamento (DDAVP®) se inyecta en una vena para tratar a personas con formas más leves de VWD (principalmente tipo 1). Funciona al hacer que el cuerpo libere más VWF en la sangre. También ayuda a aumentar el nivel de factor VIII en la sangre.
aerosol Nasal de acetato de desmopresina
Este aerosol nasal de alta resistencia (Stimate®) se usa para tratar a personas con formas más leves de VWD. Funciona al hacer que el cuerpo libere más VWF en la sangre.,
la terapia de reemplazo de factores
El FVW recombinante (como Vonvendi®) y los medicamentos ricos en FVW y factor VIII (por ejemplo, Humate P®, Wilate®, Alphanate® o Koate DVI®) se utilizan para tratar a las personas con formas más graves de VWD o a las personas con formas más leves de VWD que no responden bien al aerosol nasal. Estos medicamentos se inyectan en una vena del brazo para reemplazar el factor que falta en la sangre.
medicamentos antifibrinolíticos
Estos medicamentos (por ejemplo, Amicar®, Lysteda®) se inyectan o se toman por vía oral para ayudar a retardar o prevenir la descomposición de los coágulos sanguíneos.,
píldoras anticonceptivas
Las píldoras anticonceptivas pueden aumentar los niveles de FVW y factor VIII en la sangre y reducir la pérdida de sangre menstrual. Un médico puede recetar estas píldoras para las mujeres que tienen sangrado menstrual abundante.
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