Ud af 130 patienter inkluderet i undersøgelsen, 108 (83.1%) blev diagnosticeret med PV og 22 (16.9%) med PF. Timerne justeret for begyndelsesalder som kontinuerlig variabel er vist i tabel 1 for PV-patienter og tabel 2 for PF-patienter., Overlevelse forskelle mellem grupper på 1, 3, 5 og 10 år er vist i Tabel 3 for patienter med PV og Tabel 4 for patienter med PF. Kun relevante Kaplan Meier-kurver er vist (Figur 1, 2, 3 og 4).,>
Kaplan-Meier analyse af overlevelse i PV-patienter med en alder af debut ≥ 65 år vs., patienter med en alder af debut <65 år.
Kaplan-Meier analyse af overlevelse i PV-patienter med koronar hjertesygdom (CHD) vs. patienter uden hjerte-kar-sygdom (CHD) på diagnose, stratificeret efter alder.,
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with cardiac arrhythmia vs. patients without cardiac arrhythmia at diagnosis, stratified by age.
Kaplan-Meier analysis of survival in PV patients with level of anti-Dsg1 autoantibodies ≥ 100 U/mL vs., patienter med niveau af anti – Dsg1 autoantistoffer <100 U/mL ved diagnose, stratificeret efter alder.
Resultatet data
Blandt patienter med PV, i alt 17 døde (11 kvinder, 6 mænd), 9 af dem inden for det første år efter diagnosen. Den samlede medianoverlevelse blandt de patienter, der døde, var 8 måneder . Den gennemsnitlige varighed af opfølgning blandt de patienter, der var i LIVE, var 58 måneder . Blandt patienter med PF døde 5, 2 af dem inden for det første år efter diagnosen. Alle var kvinder., Den samlede medianoverlevelse blandt de patienter, der døde, var 17 måneder . Den gennemsnitlige varighed af opfølgning blandt de patienter, der var i LIVE, var 68 måneder . I pemphigus vulgaris-gruppen kunne dødsårsagen hentes hos 7 patienter, hvoraf 4 viste en “tidlig død” inden for det første år efter diagnosen. En række 5 patienter døde af” pemphigus-relaterede ” årsager, hvoraf 3 inden for det første år. En patient nægtede at forfølge medicinen og døde af underernæring, 6 måneder efter diagnosen., En patient udviklede en udvidet form for pemphigus og døde af MRSA sepsis, 7 måneder efter diagnosen. Tre patienter udviklede et aggressivt tilbagefald og døde på grund af komplikationerne induceret af kortikosteroidbehandling (en med gastrointestinal blødning, en med lungeemboli og en med hjerteinsufficiens), en efter 2 måneder efter diagnosen (gastrointestinal blødning). To patienter døde af” ikke-pemphigus-relaterede ” årsager (en af akut myokardieinfarkt, 3 måneder efter diagnosen og en af slagtilfælde).,
i pemphigus foliaceus-gruppen var dødsårsagen tilgængelig hos 2 patienter. En patient døde af “pemphigus-relaterede årsager” inden for et år efter diagnosen. Hun udviklede et tilbagefald og nægtede at fortsætte behandlingen. Derudover havde hun en type 2 diabetes mellitus og nyresvigt. En patient døde af” ikke-pemphigus-relateret ” årsag (dvs.kolorektal karcinom) 3 år efter diagnosen.
medianintervallet fra begyndelse til diagnose i pemphigus vulgaris-gruppen var 3 måneder, der spænder mellem 0 og 48 måneder., Medianintervallet fra begyndelse til diagnose i pemphigus foliaceus-gruppen var 5 måneder, der spænder mellem 1 og 36 måneder.
intervallet mellem begyndelse og diagnose i PV-gruppen af patienter, der døde inden for det første år efter diagnosen, varierede mellem 0 og 7 måneder. Syv af disse patienter havde en alder > 65 år, og 2 patienter havde en alder < 65 år. I pemphigus foliaceus-gruppen døde to patienter inden for det første år efter diagnosen. Begge havde en alder > 65 år., De blev diagnosticeret 1 henholdsvis 2 måneder efter starten.
Indflydelse af epidemiologiske karakteristika på den samlede overlevelse sats
En alder af debut ≥ 65 år er forbundet med en højere risiko for, at den samlede dødelighed hos patienter med pemphigus vulgaris og foliaceus
Kvinde til mand var forholdet 1.34:1 blandt patienter med PV og 3:1, blandt dem, PF. Den vigtigste etnicitet i vores studerede befolkning var rumænsk (92, 6% af patienterne med PV og 100% af patienterne med PF). Den anden etnicitet var Roma (7,4% af patienterne med PV)., Køn og etnicitet viste sig ikke at være relateret til den samlede dødelighed og påvirkede ikke operativsystemet i PV-og PF-grupperne (p > 0.05).
Vi kunne ikke finde indtag af alkohol og rygning status som statistisk signifikante risiko faktorer for den samlede dødelighed hos patienter med PV og PF (p > 0.05). Stadig havde rygere med både PV og PF en højere OS-hastighed sammenlignet med ikke-rygere (p > 0.05).,
Indflydelse af kliniske kendetegn på den samlede overlevelse sats
Forekomsten af hjerte-kar-sygdom og hjertearytmi ved diagnose er forbundet med en højere risiko for, at den samlede dødelighed hos patienter med pemphigus vulgaris
Subtype af pemphigus (PV vs. PF) ikke blev fundet at være relateret til den samlede dødelighed (p = 0.701). Selvom patienter med PV viste en lidt højere os-overlevelsesrate ved 1, 3, 5 og 10 år sammenlignet med patienter med PF, var resultaterne ikke statistisk signifikante (p = 0, 559).
af de 108 patienter med PV, 80 (74.,1%) præsenterede mukokutan involvering, 13 (12, 0%) præsenterede kun kutan involvering, mens 15 (13, 9%) Kun præsenterede slimhindeinddragelse. Subtype af PV (mucocutaneos, kutan, slimhinder) ikke blev fundet at være relateret til den samlede dødelighed (p > 0.05). Patienter med mukokutan subtype viste lavere OS rabat på 1, 3, 5 og 10 år i forhold til patienter med kutant og slimhinder subtype (p > 0.05).,
De evaluerede komorbiditet profil hos patienter med PV bestod af følgende nosological enheder: højt blodtryk, hjertesygdomme, hjerteanfald, hjerte-arytmi, diabetes mellitus, slagtilfælde, depression og tandproblemer. Ingen af patienterne med PF associeret hjertesvigt, hjertearytmi, slagtilfælde og depression som komorbiditeter. Disse variabler er således ikke blevet vurderet som risikofaktorer hos patienter med PF. Tilstedeværelsen af disse comorbiditeter blev vurderet ved diagnosen på en tværsnits måde (tilstedeværelse eller fravær af comorbiditeten ved diagnosen)., Patienter er blevet diagnosticeret med koronar hjertesygdom af en kardiolog eller praktiserende læge, før diagnosen pemphigus er stillet. Koronar hjertesygdom blev defineret i henhold til kriterierne i retningslinjerne for European Society of Cardiology .
I PV-gruppen, en sammenslutning af koronar hjertesygdom (HR = 4.27 (95% CI, 1.5 – 12.13), p = 0.006) og hjertearytmi (HR = 6.19 (95% CI, 1.77-21.64), p = 0.004) ved diagnosticering repræsenteret statistisk signifikante risiko faktorer for den samlede dødelighed i den indledende enkelt analyse., Justering af alder, viste, hjerte-kar-sygdom som en statistisk signifikant risiko faktor for den samlede mortalitet (HR = 3.04 (95% CI, 1.07 – 8.67), p = 0.037 for alder justeret som kontinuerlig variabel og HR = 2.96 (95% CI,1.03 – 8.54), p = 0.044 for alder justeret som dikotome variable), mens hjertearytmi ikke nogen statistisk signifikant risikofaktor for den samlede mortalitet (HR = 2.70 (0.75 – 9.59), p = 0.125, for alder justeret som kontinuerlig variabel og HR = 2.71 (0.75 – 9.80), p = 0.129, for alder justeret som dikotome variabel)., Patienter, der er forbundet med disse følgesygdomme ved diagnose har også vist en lavere OS rabat på 1, 3, 5 og 10 år, i forhold til patienter, der ikke forbinder koronar sygdom eller hjertearytmi ved diagnose (p = 0.003 for hjerte-kar-sygdom og p = 0.001 for hjertearytmi). Selv om koronar sygdom ikke blev fundet at være relateret til den samlede dødelighed hos patienter med PF (p = 0.375), har det været forbundet med en nedsat OS sats på 1, 3, 5 og 10 år (p = 0.545).,
for Højt blodtryk, diabetes mellitus og dental problemer ikke blev fundet at være relateret til den samlede dødelighed hos patienter med PV og PF (p > 0.05). Patienter, der viser, forhøjet blodtryk og diabetes mellitus vises en formindsket OS sats på 1, 3, 5 og 10 år, i forhold til patienter med PV-eller PF, der ikke forbinder disse følgesygdomme ved diagnose (p > 0.05).
tilstedeværelse af hjertesvigt, slagtilfælde og depression ved diagnosen blev ikke fundet som yderligere risikofaktorer for den samlede dødelighed hos patienter med PV., En historie af slagtilfælde og depression var forbundet med en nedsat OS sats på 1, 3 og 5 år, i patienter med PV (p > 0.05).
den mediane ESR-værdi var 27 mm/h i pemphigus vulgaris-gruppen og 35 mm / h i pemphigus foliaceus-gruppen. PV-patienter med en ESR ≥ 30 mm/h viste en statistisk signifikant faldt OS sats på 1, 3, 5 og 10 år, i forhold til patienter med en ESR < 30 mm/h (p = 0.039). En ESR ≥ 30 mm/h repræsenterede ikke en risikofaktor for samlet dødelighed hos patienter med PV (p > 0, 05).,
med hensyn til den administrerede behandling i PV-gruppen fik 108 patienter kortikosteroider. Ud af denne gruppe modtog et antal 31 patienter kortikosteroider alene. 53 patienter fik binyrebarkhormon i kombination med azathioprin, 9 patienter fik binyrebarkhormon i kombination med cyclophosphamid, mens 12 patienter fik binyrebarkhormon i kombination med azathioprin og cyclophosphamid. En patient modtog kortikosteroider i kombination med methotre .at. To patienter modtog desuden intravenøse immunoglobuliner. En patient modtog dapson alene.,
ud af et samlet antal 22 patienter med PF modtog 12 kortikosteroider alene, mens 9 modtog kortikosteroider plus a .athioprin. En patient modtog kun topiske steroider.
Det betyde, at første dosis af kortikosteroider var 0,7 mg/kg/dag hos patienter med PV og 0,6 mg/kg/dag hos patienter med PF. En indledende dosis af kortikosteroider ≥1 mg/kg ikke blev fundet at være relateret til den samlede dødelighed hos patienter med PV-eller PF (p > 0.05)., Også, ingen forskelle mellem overlevelse på 1, 3, 5 og 10 år er blevet observeret mellem patienter med en initial dosis af steroider ≥ 1 mg/kg/døgn, og patienter med en initial dosis af steroider < 1 mg/kg/dag (p > 0.05).,
Indflydelse af immunopathological kendetegn på den samlede overlevelse sats
Et niveau af anti-desmoglein 1 autoantistoffer ≥100 U/mL ved diagnose associerede virksomheder med en højere risiko for at den samlede dødelighed hos patienter med pemphigus vulgaris
Værdier af anti-Dsg1 og anti-Dsg3 autoantistoffer blev målt i 99 patienter med PV og 22 patienter med PF. I PV-gruppen, anti-Dsg1 autoantistoffer var positive i 57 patienter (71.2%) med mukokutan type, 8 patienter (61.5%) med kutant type, og 3 patienter (20.0%) med slim type., Anti-Dsg3 autoantistoffer var positive i 68 patienter (85.0%) med mukokutan type, 10 patienter (76.9%) med kutant type og 13 patienter (86.7%) med slim type.
medianværdien af anti-Dsg1 autoantistoffer var 80 U/mL hos PV-patienter og 182 U / mL hos PF-patienter. Medianværdien af anti – Dsg3 autoantistoffer var 175 U/mL hos patienter med PV.
En indledende serum niveau af anti-Dsg3 autoantistoffer ≥ 100 U/mL ikke kunne identificeres som risiko-faktor for den samlede dødelighed blandt patienter med PV (p = 0.314)., Vi har ikke observeret statistisk signifikante forskelle mellem OS priser af patienter med anti-Dsg3 autoantistoffer ≥ 100 U/mL og anti-Dsg3 autoantistoffer < 100 U/mL (p = 0.506).
For den multivariate analyse startede vi med en model, der har brugt alle de variabler, der vurderes i enkelt analyse, bortset fra nogle skyldes enten collinearity spørgsmål (dvs, hjerte-arytmi) eller til en begrænset tilgængeligheden af data på alle patienter (fx, blodsænkning og dosis af steroider), og derefter brugte vi en trinvis procedure for udvælgelse af at identificere vigtige indikatorer.,
Leave a Reply